Nefropatia membranosa
A nefropatia membranosa é uma doença renal imune que causa grande perda de proteína na urina em adultos e aumenta o risco de coágulos.
O que é
Doença glomerular imunomediada em que anticorpos se ligam a antígenos do podócito e formam depósitos subepiteliais, espessando a membrana basal glomerular. É uma causa clássica de síndrome nefrótica em adultos.
Quem afeta
É uma das causas mais comuns de síndrome nefrótica em adultos brancos, com pico aos 40–60 anos e mais frequente em homens. Cerca de 70–80% dos casos são primários, a maioria com anticorpos anti-PLA2R. As formas secundárias ligadas a hepatite B, lúpus, cânceres e fármacos devem ser investigadas, e a hepatite B e o lúpus são relevantes na América Latina.
Causas
- Primária: autoanticorpos contra antígenos do podócito, sobretudo PLA2R (receptor da fosfolipase A2) e, com menos frequência, THSD7A
- Infecções: hepatite B (também em crianças), hepatite C, sífilis, malária
- Doença autoimune: lúpus eritematoso sistêmico (lúpus classe V)
- Tumores sólidos: pulmão, cólon, estômago, mama, próstata
- Fármacos: AINEs, ouro, penicilamina, captopril
Fatores de risco
- Idade de 40–60 anos e sexo masculino
- Hepatite B ou C crônica
- Lúpus
- Câncer sólido, sobretudo em pessoas com mais de 60 anos
- Exposição a AINEs e a certos fármacos
Fisiopatologia
Anticorpos se ligam a antígenos da superfície do podócito (imunocomplexos in situ) e ativam o complemento, lesando o podócito. Os depósitos subepiteliais são envolvidos por nova membrana basal, produzindo as típicas espículas e o espessamento das paredes capilares. A proteinúria é intensa, e a perda urinária de antitrombina somada ao aumento dos fatores de coagulação hepáticos faz desta a doença glomerular com maior risco de trombose de veia renal.
Classificação
- Primária (anti-PLA2R ou outro antígeno do podócito) versus secundária
- Grupos de risco por proteinúria, função renal e nível de anticorpos: risco baixo, moderado, alto e muito alto de progressão
Sintomas e sinais
- Inchaço gradual das pernas e dos tornozelos, às vezes generalizado
- Urina espumosa
- Ganho de peso por líquidos
- Fadiga
- Às vezes pressão arterial elevada e hematúria microscópica
- Alguns pacientes têm proteinúria subnefrótica encontrada em exames de rotina
Diagnóstico
- Clínico
- Síndrome nefrótica em adulto de meia-idade; história de fármacos, infecções, lúpus e sintomas de câncer; rastreamento de câncer adequado à idade.
- Exames
- Relação proteína/creatinina urinária, albumina, lipídios e creatinina; anticorpos anti-PLA2R séricos (um teste positivo em síndrome nefrótica típica apoia fortemente a doença primária e pode dispensar a biópsia em casos selecionados; os níveis acompanham a atividade); hepatites B e C, HIV, sífilis, FAN e complemento. A biópsia mostra paredes capilares espessadas, espículas na coloração pela prata, IgG e C3 granulares na imunofluorescência e depósitos subepiteliais na microscopia eletrônica.
- Imagem
- Ultrassonografia renal; ultrassonografia com Doppler ou venografia por TC/RM na suspeita de trombose de veia renal; imagem de tórax e outros exames para câncer quando indicados.
Diagnóstico diferencial
- Glomerulosclerose segmentar e focal
- Doença de lesões mínimas
- Doença renal do diabetes
- Amiloidose
- Nefrite lúpica classe V
Objetivo do tratamento
Reduzir a proteinúria e alcançar a remissão, prevenir trombose e proteger a função renal, tratando diretamente qualquer causa secundária.
Tratamento
- Clínico
- Cuidados de suporte para todos: IECA ou BRA, diuréticos, estatinas e controle da pressão arterial; os pacientes de baixo risco são observados, porque cerca de um terço entra em remissão espontânea.
- Clínico
- Imunossupressão no risco moderado a alto de progressão: rituximabe, inibidores da calcineurina ou ciclofosfamida alternada com glicocorticoides.
- Clínico
- Anticoagulação profilática em pacientes selecionados com albumina muito baixa e baixo risco de sangramento; anticoagulação plena após uma trombose.
- Estilo de vida
- Dieta hipossódica e ingestão normal de proteínas; tratar a hepatite B, o câncer ou suspender o fármaco responsável nas formas secundárias.
- Acompanhamento
- Monitoramento: peso, edema, pressão arterial, proteinúria, creatinina e níveis de anti-PLA2R ao longo do tempo; vigilância de sinais de trombose e de efeitos adversos dos fármacos.
Complicações
- Trombose de veia renal, trombose venosa profunda e embolia pulmonar
- Progressão para doença renal crônica
- Hiperlipidemia e doença cardiovascular
- Infecções e efeitos adversos da imunossupressão
Prognóstico
Segue a regra dos terços: cerca de um terço entra em remissão espontânea, um terço mantém proteinúria persistente com função estável e um terço progride para insuficiência renal ao longo dos anos. A queda dos níveis de anti-PLA2R prediz remissão.
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual anticorpo identifica a maioria dos casos de nefropatia membranosa primária?
Anticorpo antirreceptor da fosfolipase A2 (anti-PLA2R).
Qual doença glomerular tem o maior risco de trombose de veia renal?
Nefropatia membranosa.
O que a coloração pela prata mostra na nefropatia membranosa?
Espículas ao longo da membrana basal em torno dos depósitos subepiteliais.
Qual infecção é uma causa secundária clássica de nefropatia membranosa, inclusive em crianças?
Hepatite B.
Qual classe de nefrite lúpica tem padrão membranoso?
Classe V.
Na semiologia
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Membranous nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro
Modelo representativo, apenas para fins educativos.