Membranöse Glomerulonephritis

Die membranöse Glomerulonephritis ist eine immunbedingte Nierenerkrankung Erwachsener mit großem Eiweißverlust im Urin und erhöhtem Thromboserisiko.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine immunvermittelte glomeruläre Erkrankung, bei der Antikörper an Antigene der Podozyten binden und subepitheliale Ablagerungen bilden, die die glomeruläre Basalmembran verdicken. Sie ist eine klassische Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen.

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Intrarenale Gefäße

Wen es betrifft

Sie ist eine der häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms bei weißen Erwachsenen, mit einem Gipfel zwischen 40 und 60 Jahren und häufiger bei Männern. Etwa 70–80 % der Fälle sind primär, die meisten mit Anti-PLA2R-Antikörpern. Nach sekundären Formen im Zusammenhang mit Hepatitis B, Lupus, Krebs und Medikamenten muss gesucht werden; Hepatitis B und Lupus sind in Lateinamerika relevant.

Ursachen

Primär: Autoantikörper gegen Podozytenantigene, meist PLA2R (Phospholipase-A2-Rezeptor), seltener THSD7A
Infektionen: Hepatitis B (auch bei Kindern), Hepatitis C, Syphilis, Malaria
Autoimmunerkrankung: systemischer Lupus erythematodes (Lupus Klasse V)
Solide Tumoren: Lunge, Kolon, Magen, Brust, Prostata
Medikamente: NSAR, Gold, Penicillamin, Captopril

Risikofaktoren

Alter 40–60 Jahre und männliches Geschlecht
Chronische Hepatitis B oder C
Lupus
Solider Krebs, besonders bei Menschen über 60
Exposition gegenüber NSAR und bestimmten Medikamenten

Pathophysiologie

Antikörper binden an Antigene auf der Podozytenoberfläche (In-situ-Immunkomplexe) und aktivieren das Komplement, was den Podozyten schädigt. Die subepithelialen Ablagerungen werden von neuer Basalmembran umgeben, wodurch die typischen Spikes und die Verdickung der Kapillarwände entstehen. Die Proteinurie ist groß, und der Verlust von Antithrombin über den Urin zusammen mit vermehrten Gerinnungsfaktoren aus der Leber macht sie zur glomerulären Erkrankung mit dem höchsten Risiko einer Nierenvenenthrombose.

Einteilung

Primär (Anti-PLA2R oder anderes Podozytenantigen) versus sekundär
Risikogruppen nach Proteinurie, Nierenfunktion und Antikörperspiegel: niedriges, mittleres, hohes und sehr hohes Progressionsrisiko

Symptome und Zeichen

Allmähliche Schwellung von Beinen und Knöcheln, manchmal generalisiert
Schäumender Urin
Gewichtszunahme durch Flüssigkeit
Müdigkeit
Manchmal Bluthochdruck und Mikrohämaturie
Manche Patienten haben eine subnephrotische Proteinurie, die bei Routineuntersuchungen auffällt

Diagnose

Klinisch: Nephrotisches Syndrom bei einem Erwachsenen mittleren Alters; Anamnese zu Medikamenten, Infektionen, Lupus und Krebssymptomen; altersgerechte Krebsvorsorge.
Untersuchungen: Protein-Kreatinin-Quotient im Urin, Albumin, Lipide und Kreatinin; Anti-PLA2R-Antikörper im Serum (ein positiver Test bei typischem nephrotischem Syndrom spricht stark für eine primäre Erkrankung und kann in ausgewählten Fällen eine Biopsie ersparen; die Spiegel folgen der Aktivität); Hepatitis B und C, HIV, Syphilis, ANA und Komplement. Die Biopsie zeigt verdickte Kapillarwände, Spikes in der Silberfärbung, granuläres IgG und C3 in der Immunfluoreszenz und subepitheliale Ablagerungen in der Elektronenmikroskopie.
Bildgebung: Nierensonographie; Doppler-Sonographie oder CT-/MR-Phlebographie bei Verdacht auf Nierenvenenthrombose; Thoraxbildgebung und weitere Untersuchungen auf Krebs bei Indikation.

Differenzialdiagnose

Fokal-segmentale Glomerulosklerose
Minimal-Change-Glomerulopathie
Diabetische Nierenerkrankung
Amyloidose
Lupusnephritis Klasse V

Behandlungsziel

Die Proteinurie senken und eine Remission erreichen, Thrombosen verhindern und die Nierenfunktion schützen, wobei sekundäre Ursachen direkt behandelt werden.

Behandlung

Medikamentös: Supportive Therapie für alle: ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker, Diuretika, Statine und Blutdruckeinstellung; Patienten mit niedrigem Risiko werden beobachtet, weil etwa ein Drittel spontan remittiert.
Medikamentös: Immunsuppression bei mittlerem bis hohem Progressionsrisiko: Rituximab, Calcineurininhibitoren oder Cyclophosphamid im Wechsel mit Glukokortikoiden.
Medikamentös: Prophylaktische Antikoagulation bei ausgewählten Patienten mit sehr niedrigem Albumin und geringem Blutungsrisiko; volle Antikoagulation nach einer Thrombose.
Lebensstil: Salzarme Kost und normale Eiweißzufuhr; bei sekundären Formen Behandlung von Hepatitis B oder Krebs bzw. Absetzen des verantwortlichen Medikaments.
Verlaufskontrolle: Überwachung: Gewicht, Ödeme, Blutdruck, Proteinurie, Kreatinin und Anti-PLA2R-Spiegel im Verlauf; Beobachtung auf Thrombosezeichen und Nebenwirkungen der Medikamente.

Komplikationen

Nierenvenenthrombose, tiefe Venenthrombose und Lungenembolie
Fortschreiten zur chronischen Nierenkrankheit
Hyperlipidämie und kardiovaskuläre Erkrankungen
Infektionen und Nebenwirkungen der Immunsuppression

Prognose

Folgt einer Drittelregel: Etwa ein Drittel remittiert spontan, ein Drittel hat eine anhaltende Proteinurie bei stabiler Funktion und ein Drittel schreitet über Jahre zum Nierenversagen fort. Sinkende Anti-PLA2R-Spiegel sagen eine Remission voraus.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Antikörper kennzeichnet die meisten Fälle der primären membranösen Glomerulonephritis?

Der Anti-Phospholipase-A2-Rezeptor-Antikörper (Anti-PLA2R).

Welche glomeruläre Erkrankung birgt das höchste Risiko einer Nierenvenenthrombose?

Die membranöse Glomerulonephritis.

Was zeigt die Silberfärbung bei der membranösen Glomerulonephritis?

Spikes entlang der Basalmembran um subepitheliale Ablagerungen.

Welche Infektion ist eine klassische sekundäre Ursache der membranösen Glomerulonephritis, auch bei Kindern?

Hepatitis B.

Welche Klasse der Lupusnephritis hat ein membranöses Muster?

Klasse V.

In der klinischen Untersuchung

Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom