Spina bifida (Myelomeningozele) !

Die Spina bifida (Myelomeningozele) ist eine angeborene Fehlbildung: Die Wirbelsäule schließt sich nicht, und das Rückenmark tritt in einem Sack am Rücken vor.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Neuralrohrdefekt, bei dem sich die Wirbelbögen nicht schließen und Rückenmark und Hüllen durch einen offenen Sack am Rücken vortreten. Sie ist die schwerste Form der offenen Spina bifida.

Wen es betrifft

Eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Nervensystems. Die Raten sind in Ländern gesunken, die Mehl mit Folsäure anreichern, darunter mehrere in Lateinamerika.

Ursachen

Ausbleibender Verschluss des kaudalen Neuralrohrs im ersten Schwangerschaftsmonat
Multifaktoriell: Zusammenwirken genetischer und umweltbedingter Faktoren

Risikofaktoren

Niedriger mütterlicher Folatspiegel
Frühere Schwangerschaft mit Neuralrohrdefekt oder Familienanamnese
Mütterlicher Diabetes und Adipositas
Manche Antiepileptika in der Schwangerschaft, etwa Valproat
Mütterliches Fieber oder Hyperthermie in der Frühschwangerschaft

Pathophysiologie

Das freiliegende Nervengewebe ist fehlgebildet und wird im Mutterleib durch Fruchtwasser und Trauma weiter geschädigt. Der Funktionsverlust unterhalb der Höhe verursacht Schwäche und Sensibilitätsverlust der Beine sowie neurogene Blasen- und Darmfunktionsstörungen. Der Liquorverlust zieht das Rautenhirn nach unten (Chiari-II-Malformation), was den Liquorfluss blockiert und einen Hydrozephalus verursacht.

Einteilung

Spina bifida occulta: geschlossener knöcherner Defekt, oft ohne Symptome
Meningozele: Sack mit Hirnhäuten und Liquor, aber ohne Nervengewebe
Myelomeningozele: Sack mit Rückenmark oder Nervenwurzeln
Nach Höhe: thorakal, lumbal oder sakral; höhere Läsionen verursachen größere Defizite

Symptome und Zeichen

Offener Sack am Rücken, meist lumbosakral, bei Geburt oder im pränatalen Ultraschall sichtbar
Beinschwäche oder -lähmung und Sensibilitätsverlust unterhalb der Höhe
Fuß- und Hüftdeformitäten (Klumpfuß, Hüftluxation)
Neurogene Blasen- und Darmfunktionsstörung
Zeichen eines Hydrozephalus: großer Kopf, vorgewölbte Fontanelle
Hirnstammzeichen durch Chiari II: Trinkschwierigkeiten, Stridor, Apnoe

Diagnose

Klinisch: Inspektion des Rückens bei Geburt und vollständige neurologische Untersuchung zur Bestimmung der funktionellen Höhe; Kontrolle von Kopfumfang und Fontanelle.
Untersuchungen: Screening auf Alpha-Fetoprotein im mütterlichen Serum in der Schwangerschaft (bei offenen Defekten erhöht). Urodynamische Untersuchungen und Nierenfunktion nach der Geburt.
Bildgebung: Der pränatale Ultraschall zeigt den Defekt sowie Schädelzeichen (Zitronenzeichen) und Kleinhirnzeichen (Bananenzeichen); die fetale MRT liefert weitere Details. Nach der Geburt: Schädelsonographie oder MRT für Hydrozephalus und Chiari II, MRT der Wirbelsäule und Nierensonographie.

Differenzialdiagnose

Meningozele oder Lipomyelomeningozele
Sakrokokzygeales Teratom
Spina bifida occulta
Andere angeborene spinale Raumforderungen

Behandlungsziel

Den Defekt verschließen, um Infektion und weitere Schäden zu verhindern, den Hydrozephalus kontrollieren und die lebenslange Funktion von Nieren, Blase, Darm, Extremitäten und Lernen unterstützen.

Behandlung

Operativ: Operativer Verschluss des Defekts in den ersten Tagen nach der Geburt; bis dahin wird der Sack feucht und abgedeckt gehalten und eine Infektion verhindert. Die fetale Operation in ausgewählten Schwangerschaften an spezialisierten Zentren verringert den Bedarf an einem Shunt.
Operativ: Behandlung des Hydrozephalus mit einem ventrikuloperitonealen Shunt oder einer endoskopischen Drittventrikulostomie.
Verlaufskontrolle: Lebenslange Nachsorge im Team: Urologie (sauberer intermittierender Selbstkatheterismus, Blasenmedikamente), Darmprogramm, Nierenkontrollen und Überwachung auf Tethered Cord und Skoliose.
Rehabilitation: Rehabilitation und Orthopädie: Physiotherapie, Orthesen und Mobilitätshilfen, Versorgung von Füßen und Hüften sowie schulische und psychosoziale Unterstützung.

Komplikationen

Shuntversagen oder -infektion
Harnwegsinfektionen und Nierenschäden
Tethered Cord (Rückenmarkfixierung)
Skoliose und Hüftluxation
Latexallergie
Druckgeschwüre und Frakturen in gefühllosen Bereichen
Lernschwierigkeiten

Prognose

Die meisten Kinder erreichen bei guter Versorgung das Erwachsenenalter. Die Funktion hängt von der Höhe der Läsion und vom Hydrozephalus ab; Nierenschutz und Shuntversorgung sind entscheidend für die langfristige Gesundheit.

Vorbeugung

Folsäuresupplementierung für alle Frauen, die schwanger werden könnten, beginnend vor der Empfängnis (höhere Dosis nach einer betroffenen Schwangerschaft, wie in Leitlinien festgelegt)
Anreicherung von Grundnahrungsmitteln wie Mehl mit Folsäure, eine bewährte Public-Health-Maßnahme
Einstellung eines mütterlichen Diabetes und Überprüfung der Medikamente vor der Schwangerschaft

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Public-Health-Maßnahme hat die Häufigkeit von Neuralrohrdefekten gesenkt?

Folsäuresupplementierung vor der Empfängnis und Anreicherung von Grundnahrungsmitteln wie Mehl mit Folsäure.

Welche Hirnfehlbildung ist fast immer mit einer Myelomeningozele verbunden?

Die Chiari-II-Malformation mit Verlagerung des Rautenhirns nach unten.

Warum entwickeln viele Kinder mit Myelomeningozele einen Hydrozephalus?

Die Chiari-II-Malformation blockiert den Abfluss des Liquors aus den Hirnventrikeln.

Worauf weisen das Zitronen- und das Bananenzeichen im pränatalen Ultraschall hin?

Auf eine offene Spina bifida: ein zitronenförmiger Schädel und ein bananenförmiges Kleinhirn durch die Chiari-II-Malformation.

Warum werden Kinder mit Spina bifida in einer latexfreien Umgebung versorgt?

Sie haben ein hohes Risiko für eine Latexallergie durch wiederholte frühe Exposition bei Operationen und Katheterisierung.