Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom) !

Ein Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom) ist ein langsam wachsender gutartiger Tumor am Hör- und Gleichgewichtsnerv; es verursacht einseitigen Hörverlust.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Gutartiger, langsam wachsender Tumor der Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis, meist im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel. Auch Akustikusneurinom genannt.

Wen es betrifft

Der häufigste Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels, meist im mittleren Lebensalter diagnostiziert. Heute werden mehr Fälle durch aus anderen Gründen durchgeführte MRT entdeckt. Beidseitige Tumoren sprechen für eine Neurofibromatose Typ 2.

Ursachen

Sporadisch (die meisten Fälle), mit Verlust des Tumorsuppressorgens NF2 im Tumor
Neurofibromatose Typ 2 (NF2-assoziierte Schwannomatose): beidseitige Tumoren, jüngeres Alter

Risikofaktoren

Neurofibromatose Typ 2
Frühere Bestrahlung von Kopf und Hals im Kindesalter
Mittleres Lebensalter

Pathophysiologie

Der Tumor wächst aus Schwann-Zellen des Nervus vestibularis, meist dort, wo der Nerv in den inneren Gehörgang eintritt. Er komprimiert den Nervus cochlearis und dessen Blutversorgung und verursacht so Hörverlust; wächst er in den Kleinhirnbrückenwinkel, kann er auf Nervus trigeminus und Nervus facialis, Hirnstamm und Kleinhirn drücken und den Liquorfluss blockieren.

Einteilung

Intrakanalikulär (im inneren Gehörgang)
In den Kleinhirnbrückenwinkel reichend
Groß, den Hirnstamm komprimierend (mit oder ohne Hydrozephalus); die Einteilungssysteme variieren

Symptome und Zeichen

Langsam fortschreitende einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit (am häufigsten)
Einseitiger Tinnitus
Gleichgewichtsstörung oder Unsicherheit (echter Drehschwindel ist seltener)
In manchen Fällen plötzlicher Hörverlust
Taubheitsgefühl im Gesicht (Nervus trigeminus) bei größeren Tumoren
Kopfschmerzen, Ataxie; eine Gesichtsschwäche ist ein spätes Zeichen

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei jedem Erwachsenen mit asymmetrischer Schallempfindungsschwerhörigkeit oder einseitigem Tinnitus. Die Untersuchung kann einen abgeschwächten Kornealreflex, Taubheit im Gesicht, Nystagmus oder Ataxie zeigen.
Untersuchungen: Die Audiometrie zeigt eine asymmetrische Schallempfindungsschwerhörigkeit, oft mit schlechtem Sprachverstehen. Akustisch evozierte Hirnstammpotenziale (BERA) werden eingesetzt, wo keine MRT verfügbar ist.
Bildgebung: Die kontrastmittelverstärkte MRT (Gadolinium) des inneren Gehörgangs und der hinteren Schädelgrube ist der Goldstandard: eine kontrastmittelaufnehmende Raumforderung, die den Gehörgang aufweitet („Eistüte“).

Differenzialdiagnose

Meningeom des Kleinhirnbrückenwinkels
Epidermoidzyste
Fazialisschwannom
Morbus Menière
Presbyakusis oder Lärmschwerhörigkeit (meist symmetrisch)

Behandlungsziel

Das Tumorwachstum kontrollieren, den Hirnstamm schützen und Gehör sowie Fazialisfunktion erhalten, wobei die Behandlung an Tumorgröße, Symptome und Patientenwunsch angepasst wird.

Behandlung

Verlaufskontrolle: Beobachtung mit seriellen MRT und Audiometrien („Wait and Scan“) bei kleinen, stabilen oder wenig symptomatischen Tumoren, besonders bei älteren Patienten.
Eingriff: Stereotaktische Radiochirurgie, um das Wachstum kleiner bis mittelgroßer Tumoren zu stoppen.
Operativ: Mikrochirurgische Resektion (translabyrinthärer, retrosigmoidaler Zugang oder Zugang über die mittlere Schädelgrube) bei großen Tumoren, Hirnstammkompression oder Wachstum; der Zugang hängt von Größe und Gehör ab.
Rehabilitation: Hörrehabilitation (CROS-Hörgeräte, Knochenleitungsgeräte, Cochlea- oder Hirnstammimplantate) und Fazialisrehabilitation nach der Behandlung.

Komplikationen

Bleibender Hörverlust auf der betroffenen Seite
Fazialisparese (hauptsächlich nach Operation)
Hydrozephalus durch Kompression des vierten Ventrikels
Liquorleck nach der Operation
Hirnstammkompression

Prognose

Gutartig: Viele kleine Tumoren wachsen langsam oder gar nicht. Die Behandlung kontrolliert die meisten Tumoren; die langfristigen Hauptprobleme sind Hörverlust und nach einer Operation eine Fazialisschwäche.

Testen Sie sich

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Welches ist das häufigste Leitsymptom eines Vestibularisschwannoms?

Eine langsam fortschreitende einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit, oft mit Tinnitus.

Welche Bildgebung ist der Goldstandard beim Vestibularisschwannom?

Die kontrastmittelverstärkte MRT (Gadolinium) des inneren Gehörgangs und der hinteren Schädelgrube.

Auf welche genetische Erkrankung weisen beidseitige Vestibularisschwannome hin?

Neurofibromatose Typ 2 (NF2-assoziierte Schwannomatose).

Welcher Hirnnervenreflex ist oft früh abgeschwächt, wenn der Tumor in den Kleinhirnbrückenwinkel wächst?

Der Kornealreflex, durch Kompression des Nervus trigeminus.