Keimzell- und Keimstrang-Stroma-Tumoren des Ovars

Eierstocktumoren aus Eizellen oder hormonbildenden Zellen. Sie treffen jüngere Frauen, können Hormone bilden und sind meist heilbar.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Nichtepitheliale Ovarialneoplasien: Keimzelltumoren aus primordialen Keimzellen (reifes zystisches Teratom, Dysgerminom, Dottersacktumor, unreifes Teratom, Chorionkarzinom) und Keimstrang-Stroma-Tumoren aus den Zellen, die die Eizelle umgeben, und dem Ovarialstroma (Granulosazelltumor, Thekom, Fibrom, Sertoli-Leydig-Zelltumor).

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Douglas-Raum (Excavatio rectouterina)

Wen es betrifft

Keimzelltumoren machen etwa ein Fünftel bis ein Viertel der Ovarialtumoren aus, aber nur einen kleinen Teil der Ovarialkarzinome; sie betreffen vor allem Mädchen und Frauen unter 30. Das reife zystische Teratom (Dermoid) ist die häufigste Ovarialneoplasie bei Frauen im gebärfähigen Alter. Keimstrang-Stroma-Tumoren sind seltener; der adulte Granulosazelltumor tritt typischerweise um die Menopause auf.

Ursachen

Keimzelltumoren: neoplastische Transformation primordialer Keimzellen
Keimstrang-Stroma-Tumoren: Granulosa-, Theka-, Sertoli-, Leydig-Zellen oder Fibroblasten
FOXL2-Mutation beim adulten Granulosazelltumor; DICER1 bei manchen Sertoli-Leydig-Tumoren
Gonadendysgenesie mit Y-chromosomalem Material (Gonadoblastom und Dysgerminom)

Risikofaktoren

Junges Alter (Keimzelltumoren)
Gonadendysgenesie mit Y-Chromosom (Swyer-Syndrom)
Peutz-Jeghers-Syndrom (Keimstrangtumor mit annulären Tubuli)
DICER1-Syndrom

Pathophysiologie

Keimzelltumoren bilden Stadien der Embryonalentwicklung nach: Das Dysgerminom ähnelt primitiven Keimzellen (das ovarielle Gegenstück zum Seminom); Teratome differenzieren sich in Gewebe aller drei Keimblätter (Haare, Zähne, Haut, Schilddrüse); der Dottersacktumor sezerniert Alpha-Fetoprotein; das Chorionkarzinom sezerniert hCG. Keimstrang-Stroma-Tumoren behalten ihre hormonelle Funktion: Granulosazelltumoren und Thekome bilden Östrogen (Endometriumhyperplasie, Pubertas praecox, postmenopausale Blutung) und Inhibin; Sertoli-Leydig-Tumoren bilden Androgene (Virilisierung). Große Tumoren wirken als Leitpunkt für eine Ovarialtorsion.

Einteilung

Benigne Keimzelltumoren: reifes zystisches Teratom (Dermoid); Struma ovarii (Schilddrüsengewebe)
Maligne Keimzelltumoren: Dysgerminom (LDH), Dottersacktumor (AFP, Schiller-Duval-Körperchen), unreifes Teratom, Chorionkarzinom (hCG)
Östrogenbildende Stromatumoren: Granulosazelltumor (Inhibin, Call-Exner-Körperchen), Thekom
Androgenbildende Stromatumoren: Sertoli-Leydig-Zelltumor
Fibrom (Meigs-Syndrom: Fibrom, Aszites, Pleuraerguss)

Symptome und Zeichen

Becken- oder Bauchtumor, oft groß und einseitig
Bauchschmerzen, manchmal akut durch Torsion oder Ruptur
Zunahme des Bauchumfangs
Pubertas praecox oder postmenopausale Blutung (östrogenbildende Tumoren)
Hirsutismus, tiefere Stimme, Klitorishypertrophie, Amenorrhö (androgenbildende Tumoren)
Hyperthyreote Beschwerden (Struma ovarii, selten)

Diagnose

Klinisch: Adnextumor bei einer jungen Frau oder hormonelle Zeichen (Pubertas praecox, Blutung, Virilisierung) in Verbindung mit einem Tumor.
Untersuchungen: Tumormarker leiten die Diagnose: hCG (Chorionkarzinom, außerdem Schwangerschaftstest), AFP (Dottersacktumor), LDH (Dysgerminom), Inhibin (Granulosazelltumor), Testosteron (Sertoli-Leydig); CA-125 zum Vergleich. Karyotyp bei einem Mädchen mit primärer Amenorrhö und Dysgerminom. Die endgültige Diagnose ist histologisch nach der Operation.
Bildgebung: Zuerst transvaginaler oder Beckenultraschall; ein Dermoid zeigt Fett, Verkalkungen und Haarechos. CT oder MRT zum Staging maligner Tumoren. Abklärung des Endometriums bei östrogenbildenden Tumoren.

Differenzialdiagnose

Funktionelle Ovarialzyste
Epitheliales Ovarialkarzinom
Endometriom
Extrauteringravidität und Tuboovarialabszess
Polyzystisches Ovarsyndrom oder Nebennierentumor (als Ursache einer Virilisierung)

Behandlungsziel

Den Tumor entfernen, ihn stadiengerecht einordnen, bei jungen Frauen wann immer möglich die Fruchtbarkeit erhalten und bei Bedarf mit Chemotherapie eine Heilung erreichen.

Behandlung

Operativ: Benignes Dermoid: ovarerhaltende Zystektomie, meist laparoskopisch.
Operativ: Maligne Keimzell- oder Stromatumoren: fertilitätserhaltende einseitige Salpingo-Oophorektomie mit operativem Staging bei jungen Frauen; Hysterektomie und beidseitige Adnexentfernung, wenn kein Kinderwunsch besteht.
Medikamentös: Platinbasierte Kombinationschemotherapie für die meisten malignen Keimzelltumoren jenseits des frühesten Stadiums; das Dysgerminom ist außerdem sehr strahlenempfindlich.
Verlaufskontrolle: Nachsorge mit dem zuvor erhöhten Tumormarker (AFP, hCG, LDH, Inhibin) und Bildgebung zur Erkennung von Rezidiven; Granulosazelltumoren können noch viele Jahre später rezidivieren.

Komplikationen

Ovarialtorsion und Ruptur (chemische Peritonitis bei Dermoiden)
Endometriumhyperplasie und -karzinom (östrogensezernierende Tumoren)
Virilisierung
Maligne Entartung eines Dermoids (selten, plattenepithelial)
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis in Verbindung mit einem Teratom
Spätrezidiv (Granulosazelltumor)

Prognose

Dermoidzysten sind benigne. Maligne Keimzelltumoren sind sehr chemosensibel, und die meisten Patientinnen werden geheilt, oft mit erhaltener Fruchtbarkeit. Granulosazelltumoren haben meist eine gute Prognose, erfordern aber wegen Spätrezidiven eine lange Nachsorge.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Häufigste Ovarialneoplasie bei Frauen im gebärfähigen Alter, mit Fett, Zähnen und Haaren?

Reifes zystisches Teratom (Dermoidzyste).

Welcher Marker ist beim Dottersacktumor erhöht, und welches histologische Merkmal ist klassisch?

Alpha-Fetoprotein; Schiller-Duval-Körperchen.

Eine 60-Jährige mit postmenopausaler Blutung, verdicktem Endometrium und Adnextumor; Inhibin ist erhöht. Diagnose?

Granulosazelltumor (östrogensezernierend); histologisch Call-Exner-Körperchen.

Was ist das Meigs-Syndrom?

Ovarialfibrom mit Aszites und rechtsseitigem Pleuraerguss, das sich nach Tumorentfernung zurückbildet.

Welcher ovarielle Keimzelltumor ist das Gegenstück zum Seminom des Hodens und hat ein erhöhtes LDH?

Dysgerminom.