Tumeurs germinales et tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire

Ce que c'est

Tumeurs ovariennes non épithéliales : tumeurs germinales issues des cellules germinales primordiales (tératome kystique mature, dysgerminome, tumeur du sac vitellin, tératome immature, choriocarcinome) et tumeurs des cordons sexuels et du stroma issues des cellules qui entourent l'ovocyte et du stroma ovarien (tumeur de la granulosa, thécome, fibrome, tumeur à cellules de Sertoli-Leydig).

Qui est touché

Les tumeurs germinales représentent environ un cinquième à un quart des tumeurs de l'ovaire mais seulement une faible part des cancers de l'ovaire ; elles touchent surtout les filles et les femmes de moins de 30 ans. Le tératome kystique mature (kyste dermoïde) est la tumeur ovarienne la plus fréquente chez la femme en âge de procréer. Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma sont plus rares ; la tumeur de la granulosa de type adulte apparaît typiquement autour de la ménopause.

Causes

• Tumeurs germinales : transformation néoplasique des cellules germinales primordiales
• Tumeurs des cordons sexuels et du stroma : cellules de la granulosa, de la thèque, de Sertoli, de Leydig ou fibroblastes
• Mutation de FOXL2 dans la tumeur de la granulosa de type adulte ; DICER1 dans certaines tumeurs de Sertoli-Leydig
• Dysgénésie gonadique avec matériel du chromosome Y (gonadoblastome et dysgerminome)

Facteurs de risque

• Jeune âge (tumeurs germinales)
• Dysgénésie gonadique avec chromosome Y (syndrome de Swyer)
• Syndrome de Peutz-Jeghers (tumeur des cordons sexuels à tubules annulaires)
• Syndrome DICER1

Physiopathologie

Les tumeurs germinales reproduisent des stades du développement embryonnaire : le dysgerminome ressemble aux cellules germinales primitives (équivalent ovarien du séminome) ; les tératomes se différencient en tissus des trois feuillets embryonnaires (poils, dents, peau, thyroïde) ; la tumeur du sac vitellin sécrète de l'alpha-fœtoprotéine ; le choriocarcinome sécrète de l'hCG. Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma conservent leur rôle hormonal : les tumeurs de la granulosa et les thécomes produisent des œstrogènes (hyperplasie de l'endomètre, puberté précoce, saignements post-ménopausiques) et de l'inhibine ; les tumeurs de Sertoli-Leydig produisent des androgènes (virilisation). Les tumeurs volumineuses favorisent la torsion de l'ovaire.

Classification

• Tumeurs germinales bénignes : tératome kystique mature (kyste dermoïde) ; goitre ovarien (struma ovarii, tissu thyroïdien)
• Tumeurs germinales malignes : dysgerminome (LDH), tumeur du sac vitellin (AFP, corps de Schiller-Duval), tératome immature, choriocarcinome (hCG)
• Tumeurs stromales sécrétant des œstrogènes : tumeur de la granulosa (inhibine, corps de Call-Exner), thécome
• Tumeurs stromales sécrétant des androgènes : tumeur à cellules de Sertoli-Leydig
• Fibrome (syndrome de Demons-Meigs : fibrome, ascite, épanchement pleural)

Symptômes et signes

• Masse pelvienne ou abdominale, souvent volumineuse et unilatérale
• Douleurs abdominales, parfois aiguës par torsion ou rupture
• Distension abdominale
• Puberté précoce ou saignements post-ménopausiques (tumeurs sécrétant des œstrogènes)
• Hirsutisme, voix plus grave, clitoromégalie, aménorrhée (tumeurs sécrétant des androgènes)
• Symptômes d'hyperthyroïdie (struma ovarii, rare)

Diagnostic

Clinique

Masse annexielle chez une femme jeune, ou signes hormonaux (puberté précoce, saignements, virilisation) associés à une masse.

Examens

Les marqueurs tumoraux orientent le diagnostic : hCG (choriocarcinome, et test de grossesse), AFP (tumeur du sac vitellin), LDH (dysgerminome), inhibine (tumeur de la granulosa), testostérone (Sertoli-Leydig) ; CA-125 à titre comparatif. Caryotype chez une jeune fille en aménorrhée primaire avec dysgerminome. Le diagnostic définitif est histologique, après la chirurgie.

Imagerie

Échographie endovaginale ou pelvienne en premier ; un kyste dermoïde montre de la graisse, des calcifications et des échos de cheveux. TDM ou IRM pour la stadification des tumeurs malignes. Évaluation de l'endomètre en cas de tumeur sécrétant des œstrogènes.

Diagnostic différentiel

• Kyste ovarien fonctionnel
• Cancer épithélial de l'ovaire
• Endométriome
• Grossesse extra-utérine et abcès tubo-ovarien
• Syndrome des ovaires polykystiques ou tumeur surrénalienne (comme cause de virilisation)

Objectif du traitement

Retirer la tumeur, en faire la stadification, préserver la fertilité chaque fois que possible chez la femme jeune et obtenir la guérison par chimiothérapie si nécessaire.

Traitement

Chirurgical

Kyste dermoïde bénin : kystectomie ovarienne conservant l'ovaire, généralement par cœlioscopie.

Chirurgical

Tumeurs germinales ou stromales malignes : annexectomie unilatérale conservatrice de la fertilité avec stadification chirurgicale chez la femme jeune ; hystérectomie avec annexectomie bilatérale lorsqu'aucun désir de grossesse n'existe.

Médical

Polychimiothérapie à base de sels de platine pour la plupart des tumeurs germinales malignes au-delà des stades les plus précoces ; le dysgerminome est aussi très radiosensible.

Suivi

Surveillance par le marqueur tumoral initialement élevé (AFP, hCG, LDH, inhibine) et par l'imagerie pour dépister une récidive ; les tumeurs de la granulosa peuvent récidiver de nombreuses années plus tard.

Complications

• Torsion et rupture de l'ovaire (péritonite chimique avec les kystes dermoïdes)
• Hyperplasie et cancer de l'endomètre (tumeurs sécrétant des œstrogènes)
• Virilisation
• Transformation maligne d'un kyste dermoïde (rare, épidermoïde)
• Encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA associée au tératome
• Récidive tardive (tumeur de la granulosa)

Pronostic

Les kystes dermoïdes sont bénins. Les tumeurs germinales malignes sont très chimiosensibles et la plupart des patientes guérissent, souvent avec préservation de la fertilité. Les tumeurs de la granulosa ont généralement une bonne évolution mais nécessitent un suivi prolongé en raison des récidives tardives.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Cancer de l'ovaire
• Kyste de l'ovaire
• Torsion d'annexe (torsion de l'ovaire)
• Hyperplasie de l'endomètre
• Cancer de l'endomètre
• Cancer du testicule
• Tumeur trophoblastique gestationnelle (choriocarcinome)
• Syndrome des ovaires polykystiques
• Saignements utérins anormaux
• Crise aiguë thyréotoxique (orage thyroïdien)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Ovarian Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024).

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