Overin germ hücreli ve seks kord-stromal tümörleri

Nedir

Epitelyal olmayan over neoplazmları: primordiyal germ hücrelerinden gelişen germ hücreli tümörler (matür kistik teratom, disgerminom, yolk sak tümörü, immatür teratom, koryokarsinom) ve oositi çevreleyen hücrelerden ve over stromasından gelişen seks kord-stromal tümörleri (granüloza hücreli tümör, tekoma, fibrom, Sertoli-Leydig hücreli tümör).

Kimleri etkiler

Germ hücreli tümörler over tümörlerinin yaklaşık beşte biri ile dörtte birini oluşturur, ancak over kanserlerinin yalnızca küçük bir kısmını oluşturur; esas olarak 30 yaş altındaki kız çocuklarını ve kadınları etkiler. Matür kistik teratom (dermoid), üreme çağındaki kadınlarda en sık görülen over neoplazmıdır. Seks kord-stromal tümörleri daha nadirdir; erişkin tip granüloza hücreli tümör tipik olarak menopoz civarında ortaya çıkar.

Nedenler

• Germ hücreli tümörler: primordiyal germ hücrelerinin neoplastik dönüşümü
• Seks kord-stromal tümörleri: granüloza, teka, Sertoli, Leydig hücreleri veya fibroblastlar
• Erişkin tip granüloza hücreli tümörde FOXL2 mutasyonu; bazı Sertoli-Leydig tümörlerinde DICER1
• Y kromozomu materyali içeren gonadal disgenezi (gonadoblastom ve disgerminom)

Risk faktörleri

• Genç yaş (germ hücreli tümörler)
• Y kromozomlu gonadal disgenezi (Swyer sendromu)
• Peutz-Jeghers sendromu (halka şeklinde tübüllü seks kord tümörü)
• DICER1 sendromu

Patofizyoloji

Germ hücreli tümörler embriyonik gelişimin evrelerini taklit eder: disgerminom ilkel germ hücrelerine benzer (seminomun overdeki karşılığı); teratomlar üç germ yaprağının tamamına ait dokulara farklılaşır (kıl, diş, deri, tiroit); yolk sak tümörü alfa-fetoprotein salgılar; koryokarsinom hCG salgılar. Seks kord-stromal tümörleri hormonal rollerini korur: granüloza hücreli tümörler ve tekomalar östrojen (endometrial hiperplazi, erken puberte, postmenopozal kanama) ve inhibin üretir; Sertoli-Leydig tümörleri androjen üretir (virilizasyon). Büyük tümörler over torsiyonu için öncü nokta görevi görür.

Sınıflandırma

• Benign germ hücreli: matür kistik teratom (dermoid); struma ovarii (tiroit dokusu)
• Malign germ hücreli: disgerminom (LDH), yolk sak tümörü (AFP, Schiller-Duval cisimcikleri), immatür teratom, koryokarsinom (hCG)
• Östrojen üreten stromal: granüloza hücreli tümör (inhibin, Call-Exner cisimcikleri), tekoma
• Androjen üreten stromal: Sertoli-Leydig hücreli tümör
• Fibrom (Meigs sendromu: fibrom, asit, plevral efüzyon)

Belirti ve bulgular

• Sıklıkla büyük ve tek taraflı pelvik veya abdominal kitle
• Karın ağrısı, bazen torsiyon veya rüptüre bağlı akut
• Karında şişkinlik
• Erken puberte veya postmenopozal kanama (östrojen üreten tümörler)
• Hirsutizm, sesin kalınlaşması, klitoromegali, amenore (androjen üreten tümörler)
• Hipertiroidi belirtileri (struma ovarii, nadir)

Tanı

Klinik

Genç bir kadında adneksiyal kitle veya kitleyle birlikte hormonal bulgular (erken puberte, kanama, virilizasyon).

Tetkikler

Tümör belirteçleri tanıya yol gösterir: hCG (koryokarsinom ve gebelik testi), AFP (yolk sak tümörü), LDH (disgerminom), inhibin (granüloza hücreli tümör), testosteron (Sertoli-Leydig); karşılaştırma için CA-125. Primer amenoresi ve disgerminomu olan kız çocuğunda karyotip. Kesin tanı cerrahi sonrası histolojiktir.

Görüntüleme

Önce transvajinal veya pelvik ultrasonografi; dermoid yağ, kalsifikasyon ve kıl ekoları gösterir. Malign tümörlerin evrelemesi için BT veya MR. Östrojen üreten tümörlerde endometrium değerlendirmesi.

Ayırıcı tanı

• Fonksiyonel over kisti
• Epitelyal over kanseri
• Endometrioma
• Ektopik gebelik ve tubo-ovaryan apse
• Polikistik over sendromu veya adrenal tümör (virilizasyon nedeni olarak)

Tedavinin amacı

Tümörü çıkarmak, evrelemek, genç kadınlarda mümkün olduğunca fertiliteyi korumak ve gerektiğinde kemoterapiyle kür sağlamak.

Tedavi

Cerrahi

Benign dermoid: overi koruyan over kistektomisi, genellikle laparoskopiyle.

Cerrahi

Malign germ hücreli veya stromal tümörler: genç kadınlarda cerrahi evrelemeyle birlikte fertilite koruyucu tek taraflı salpingo-ooferektomi; fertilite istenmiyorsa histerektomi ve bilateral çıkarma.

Medikal

En erken evrenin ötesindeki çoğu malign germ hücreli tümörde platin bazlı kombinasyon kemoterapisi; disgerminom ayrıca radyoterapiye çok duyarlıdır.

İzlem

Nüksü saptamak için yükselmiş olan tümör belirteciyle (AFP, hCG, LDH, inhibin) ve görüntülemeyle izlem; granüloza hücreli tümörler yıllar sonra nüksedebilir.

Komplikasyonlar

• Over torsiyonu ve rüptürü (dermoidlerde kimyasal peritonit)
• Endometrial hiperplazi ve kanser (östrojen salgılayan tümörler)
• Virilizasyon
• Dermoidin malign dönüşümü (nadir, skuamöz)
• Teratomla ilişkili anti-NMDA reseptör ensefaliti
• Geç nüks (granüloza hücreli tümör)

Prognoz

Dermoid kistler benigndir. Malign germ hücreli tümörler kemoterapiye çok duyarlıdır ve hastaların çoğu, sıklıkla fertiliteleri korunarak tedavi edilir. Granüloza hücreli tümörlerin sonuçları genellikle iyidir, ancak geç nüks nedeniyle uzun süreli izlem gerekir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Over kanseri
• Over kisti
• Over torsiyonu
• Endometriyal hiperplazi
• Endometriyum kanseri
• Testis kanseri
• Gestasyonel trofoblastik neoplazi (koryokarsinom)
• Polikistik over sendromu
• Anormal uterin kanama
• Tiroid fırtınası

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Ovarian Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.