Tumores ovarianos de células germinativas e do cordão sexual-estroma

O que é

Neoplasias ovarianas não epiteliais: tumores de células germinativas originados das células germinativas primordiais (teratoma cístico maduro, disgerminoma, tumor do seio endodérmico (saco vitelino), teratoma imaturo, coriocarcinoma) e tumores do cordão sexual-estroma originados das células que circundam o oócito e do estroma ovariano (tumor de células da granulosa, tecoma, fibroma, tumor de células de Sertoli-Leydig).

Quem afeta

Os tumores de células germinativas representam cerca de um quinto a um quarto dos tumores ovarianos, mas apenas uma pequena fração dos cânceres de ovário; afetam principalmente meninas e mulheres com menos de 30 anos. O teratoma cístico maduro (dermoide) é a neoplasia ovariana mais comum em mulheres em idade reprodutiva. Os tumores do cordão sexual-estroma são mais raros; o tumor de células da granulosa do tipo adulto surge tipicamente por volta da menopausa.

Causas

• Tumores de células germinativas: transformação neoplásica das células germinativas primordiais
• Tumores do cordão sexual-estroma: células da granulosa, da teca, de Sertoli, de Leydig ou fibroblastos
• Mutação de FOXL2 no tumor de células da granulosa do tipo adulto; DICER1 em alguns tumores de Sertoli-Leydig
• Disgenesia gonadal com material do cromossomo Y (gonadoblastoma e disgerminoma)

Fatores de risco

• Idade jovem (tumores de células germinativas)
• Disgenesia gonadal com cromossomo Y (síndrome de Swyer)
• Síndrome de Peutz-Jeghers (tumor do cordão sexual com túbulos anulares)
• Síndrome DICER1

Fisiopatologia

Os tumores de células germinativas reproduzem etapas do desenvolvimento embrionário: o disgerminoma se assemelha às células germinativas primitivas (o equivalente ovariano do seminoma); os teratomas se diferenciam em tecidos dos três folhetos germinativos (pelos, dentes, pele, tireoide); o tumor do seio endodérmico secreta alfafetoproteína; o coriocarcinoma secreta hCG. Os tumores do cordão sexual-estroma mantêm seu papel hormonal: os tumores de células da granulosa e os tecomas produzem estrogênio (hiperplasia endometrial, puberdade precoce, sangramento pós-menopausa) e inibina; os tumores de Sertoli-Leydig produzem androgênios (virilização). Tumores grandes atuam como ponto de partida para a torção ovariana.

Classificação

• Germinativos benignos: teratoma cístico maduro (dermoide); struma ovarii (tecido tireoidiano)
• Germinativos malignos: disgerminoma (LDH), tumor do seio endodérmico (AFP, corpúsculos de Schiller-Duval), teratoma imaturo, coriocarcinoma (hCG)
• Estromais produtores de estrogênio: tumor de células da granulosa (inibina, corpúsculos de Call-Exner), tecoma
• Estromais produtores de androgênios: tumor de células de Sertoli-Leydig
• Fibroma (síndrome de Meigs: fibroma, ascite, derrame pleural)

Sintomas e sinais

• Massa pélvica ou abdominal, muitas vezes grande e unilateral
• Dor abdominal, às vezes aguda por torção ou ruptura
• Distensão abdominal
• Puberdade precoce ou sangramento pós-menopausa (tumores produtores de estrogênio)
• Hirsutismo, voz mais grave, clitoromegalia, amenorreia (tumores produtores de androgênios)
• Sintomas de hipertireoidismo (struma ovarii, raro)

Diagnóstico

Clínico

Massa anexial em mulher jovem, ou sinais hormonais (puberdade precoce, sangramento, virilização) associados a uma massa.

Exames

Os marcadores tumorais orientam o diagnóstico: hCG (coriocarcinoma, além do teste de gravidez), AFP (tumor do seio endodérmico), LDH (disgerminoma), inibina (tumor de células da granulosa), testosterona (Sertoli-Leydig); CA-125 para comparação. Cariótipo em menina com amenorreia primária e disgerminoma. O diagnóstico final é histológico após a cirurgia.

Imagem

Ultrassonografia transvaginal ou pélvica primeiro; o dermoide mostra gordura, calcificação e ecos de pelos. TC ou RM para estadiamento dos tumores malignos. Avaliação endometrial nos tumores produtores de estrogênio.

Diagnóstico diferencial

• Cisto ovariano funcional
• Câncer epitelial de ovário
• Endometrioma
• Gravidez ectópica e abscesso tubo-ovariano
• Síndrome dos ovários policísticos ou tumor adrenal (como causa de virilização)

Objetivo do tratamento

Remover o tumor, estadiá-lo, preservar a fertilidade sempre que possível em mulheres jovens e alcançar a cura com quimioterapia quando necessário.

Tratamento

Cirúrgico

Dermoide benigno: cistectomia ovariana com preservação do ovário, geralmente por laparoscopia.

Cirúrgico

Tumores germinativos ou estromais malignos: salpingo-ooforectomia unilateral com preservação da fertilidade e estadiamento cirúrgico em mulheres jovens; histerectomia e retirada bilateral quando não se deseja preservar a fertilidade.

Clínico

Quimioterapia combinada à base de platina para a maioria dos tumores germinativos malignos além do estágio mais inicial; o disgerminoma também é muito radiossensível.

Acompanhamento

Seguimento com o marcador tumoral que estava elevado (AFP, hCG, LDH, inibina) e exames de imagem para detectar recidiva; os tumores de células da granulosa podem recidivar muitos anos depois.

Complicações

• Torção e ruptura ovarianas (peritonite química nos dermoides)
• Hiperplasia e câncer de endométrio (tumores secretores de estrogênio)
• Virilização
• Transformação maligna de um dermoide (rara, escamosa)
• Encefalite antirreceptor NMDA associada a teratoma
• Recidiva tardia (tumor de células da granulosa)

Prognóstico

Os cistos dermoides são benignos. Os tumores germinativos malignos são muito quimiossensíveis e a maioria das pacientes é curada, muitas vezes com fertilidade preservada. Os tumores de células da granulosa geralmente têm bons desfechos, mas exigem seguimento prolongado por causa da recidiva tardia.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Ovarian Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024).

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