Schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique) !
Le schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique) est une tumeur bénigne lente du nerf de l'audition et de l'équilibre ; il rend sourd d'une oreille.
Mis à jour 2026-10-29
Structures concernées
Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.
- Nerf vestibulocochléaire (VIII)
- Méat acoustique interne (conduit auditif interne)
- Cochlée
- Nerf facial (VII)
- Nerf trijumeau (V)
- Pont (protubérance annulaire)
- Cervelet
- Pédoncules cérébelleux
Ce que c'est
Tumeur bénigne à croissance lente des cellules de Schwann de la partie vestibulaire du nerf vestibulocochléaire, siégeant habituellement dans le méat acoustique interne et l'angle ponto-cérébelleux. Également appelée neurinome de l'acoustique.
Qui est touché
C'est la tumeur la plus fréquente de l'angle ponto-cérébelleux, habituellement diagnostiquée à l'âge moyen. De plus en plus de cas sont découverts sur des IRM réalisées pour d'autres raisons. Des tumeurs bilatérales évoquent une neurofibromatose de type 2.
Causes
- Sporadique (la plupart des cas), avec perte du gène suppresseur de tumeur NF2 dans la tumeur
- Neurofibromatose de type 2 (schwannomatose liée à NF2) : tumeurs bilatérales, âge plus jeune
Facteurs de risque
- Neurofibromatose de type 2
- Irradiation de la tête et du cou dans l'enfance
- Âge moyen
Physiopathologie
La tumeur se développe à partir des cellules de Schwann du nerf vestibulaire, habituellement là où le nerf pénètre dans le méat acoustique interne. Elle comprime le nerf cochléaire et sa vascularisation, provoquant une surdité ; en grossissant dans l'angle ponto-cérébelleux, elle peut comprimer les nerfs trijumeau et facial, le tronc cérébral et le cervelet, et bloquer l'écoulement du liquide cérébrospinal.
Classification
- Intracanalaire (dans le méat acoustique interne)
- Étendue à l'angle ponto-cérébelleux
- Volumineuse, comprimant le tronc cérébral (avec ou sans hydrocéphalie) ; les systèmes de stadification varient
Symptômes et signes
- Surdité de perception unilatérale lentement progressive (le plus fréquent)
- Acouphène unilatéral
- Instabilité ou déséquilibre (le vrai vertige est moins fréquent)
- Surdité brusque dans certains cas
- Engourdissement facial (nerf trijumeau) avec les tumeurs plus volumineuses
- Céphalées, ataxie ; la faiblesse faciale est un signe tardif
Diagnostic
- Clinique
- À évoquer chez tout adulte présentant une surdité de perception asymétrique ou un acouphène unilatéral. L'examen peut montrer une diminution du réflexe cornéen, un engourdissement facial, un nystagmus ou une ataxie.
- Examens
- L'audiométrie montre une surdité de perception asymétrique, souvent avec une mauvaise intelligibilité vocale. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont utilisés là où l'IRM n'est pas disponible.
- Imagerie
- L'IRM avec gadolinium du méat acoustique interne et de la fosse postérieure est l'examen de référence : masse rehaussée élargissant le méat (aspect en « cornet de glace »).
Diagnostic différentiel
- Méningiome de l'angle ponto-cérébelleux
- Kyste épidermoïde
- Schwannome du nerf facial
- Maladie de Ménière
- Presbyacousie ou surdité liée au bruit (généralement symétriques)
Objectif du traitement
Contrôler la croissance tumorale, protéger le tronc cérébral et préserver l'audition et la fonction du nerf facial, en adaptant le traitement à la taille de la tumeur, aux symptômes et aux préférences du patient.
Traitement
- Suivi
- Surveillance par IRM et audiométries répétées (« wait and scan ») pour les tumeurs petites, stables ou peu symptomatiques, surtout chez le patient âgé.
- Geste
- Radiochirurgie stéréotaxique pour stopper la croissance des tumeurs petites à moyennes.
- Chirurgical
- Exérèse microchirurgicale (voie translabyrinthique, rétrosigmoïde ou par la fosse crânienne moyenne) en cas de tumeur volumineuse, de compression du tronc cérébral ou de croissance ; la voie dépend de la taille et de l'audition.
- Rééducation
- Réhabilitation auditive (appareils CROS, dispositifs à conduction osseuse, implants cochléaires ou du tronc cérébral) et rééducation du nerf facial après le traitement.
Complications
- Surdité définitive du côté atteint
- Paralysie faciale (surtout après la chirurgie)
- Hydrocéphalie par compression du quatrième ventricule
- Fuite de liquide cérébrospinal après la chirurgie
- Compression du tronc cérébral
Pronostic
Tumeur bénigne : beaucoup de petites tumeurs grossissent lentement ou pas du tout. Le traitement contrôle la plupart des tumeurs ; les principaux problèmes à long terme sont la surdité et, après la chirurgie, la faiblesse du nerf facial.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel est le symptôme révélateur le plus fréquent du schwannome vestibulaire ?
Une surdité de perception unilatérale lentement progressive, souvent avec acouphène.
Quel examen d'imagerie est la référence pour le schwannome vestibulaire ?
L'IRM avec gadolinium du méat acoustique interne et de la fosse postérieure.
Des schwannomes vestibulaires bilatéraux évoquent quelle maladie génétique ?
La neurofibromatose de type 2 (schwannomatose liée à NF2).
Quel réflexe des nerfs crâniens est souvent diminué tôt lorsque la tumeur s'étend dans l'angle ponto-cérébelleux ?
Le réflexe cornéen, par compression du nerf trijumeau.
Maladies associées
- Maladie de Ménière
- Presbyacousie (surdité liée à l'âge)
- Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
- Hydrocéphalie
- Névralgie du trijumeau
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Vestibular Schwannoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur
Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.
