Weichteilsarkome (Liposarkom, Leiomyosarkom, Rhabdomyosarkom)

Seltene Krebsarten von Fett, Muskel und anderem Bindegewebe; meist ein schmerzloser, tief im Oberschenkel liegender Knoten, der weiter wächst.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe von mehr als 50 bösartigen Tumoren, die von mesenchymalem Gewebe ausgehen, etwa Fett (Liposarkom), glatter Muskulatur (Leiomyosarkom), Skelettmuskulatur (Rhabdomyosarkom), Bindegewebe und Nervenscheiden. Sie zeigen sich meist als tiefe Raumforderung an einer Extremität, am häufigsten am Oberschenkel, und metastasieren vor allem hämatogen in die Lunge.

In 3D ansehen

Wen es betrifft

Selten, unter 1 % der Krebserkrankungen bei Erwachsenen. Etwa 45 % entstehen an den Extremitäten, viele der übrigen in Abdomen und Retroperitoneum, am Rumpf sowie im Kopf-Hals-Bereich. Liposarkom und undifferenziertes pleomorphes Sarkom sind bei Erwachsenen häufig, das Leiomyosarkom in Uterus und Retroperitoneum, und das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern. In Kolumbien sind Verzögerungen bei der Überweisung eines „Knotens“ an ein Sarkomzentrum ein anerkanntes Problem.

Ursachen

Die meisten Fälle entstehen ohne bekannte Ursache
Frühere Bestrahlung der Region, oft Jahre zuvor
Erbliche Syndrome: Li-Fraumeni (TP53), Neurofibromatose Typ 1 (maligner Nervenscheidentumor) und hereditäres Retinoblastom (RB1)
Chronisches Lymphödem (Lymphangiosarkom, zum Beispiel nach Brustkrebsoperation)
Chemische Expositionen wie Vinylchlorid, Thoriumdioxid und Arsen (Angiosarkom der Leber)

Risikofaktoren

Frühere Strahlentherapie
Familienanamnese, die auf ein Li-Fraumeni-Syndrom hinweist
Neurofibromatose Typ 1
Langjähriges Lymphödem
Kindesalter (Rhabdomyosarkom) oder höheres Alter (die meisten Erwachsenentypen)

Pathophysiologie

Maligne mesenchymale Zellen wachsen entlang der Faszienebenen, verdrängen die Muskulatur und bilden eine Pseudokapsel, die mikroskopische Tumorausläufer enthält; deshalb führt das Ausschälen des Knotens zu Lokalrezidiven. Viele Subtypen tragen charakteristische chromosomale Translokationen (zum Beispiel beim Synovialsarkom, myxoiden Liposarkom und alveolären Rhabdomyosarkom) oder Genamplifikationen wie MDM2 beim gut differenzierten und dedifferenzierten Liposarkom. Die Ausbreitung erfolgt vor allem hämatogen in die Lunge; ein Lymphknotenbefall ist außer bei wenigen Subtypen selten.

Einteilung

Nach Ursprungsgewebe: Liposarkom, Leiomyosarkom, Rhabdomyosarkom (embryonal, alveolär, pleomorph), Synovialsarkom, undifferenziertes pleomorphes Sarkom, maligner peripherer Nervenscheidentumor und andere
Histologischer Grad 1–3 (Differenzierung, Mitosezahl und Nekrose)
TNM-Staging nach Größe, Tiefe, Grad, Lymphknoten und Metastasen
Nach Lokalisation: Extremitäten und Rumpf, retroperitoneal, viszeral, Kopf und Hals

Symptome und Zeichen

Schmerzloser, wachsender Knoten, oft unterhalb der Faszie
Schmerz oder Schwellung erst, wenn die Raumforderung auf Nerven oder Gefäße drückt
Völlegefühl oder unbestimmte Bauchschmerzen bei retroperitonealen Tumoren, die sehr groß werden können
Bei Kindern mit Rhabdomyosarkom: Raumforderung im Kopf-Hals-Bereich, in der Orbita oder im Urogenitaltrakt
Husten oder Atemnot nur bei Lungenmetastasen

Diagnose

Klinisch: Jeder tiefe, große oder wachsende Weichteilknoten gilt bis zum Beweis des Gegenteils als mögliches Sarkom und wird vor jeder Operation an ein Sarkomteam überwiesen. Eine ungeplante Exzision („Whoops“-Operation) kontaminiert die Gewebeschichten und verschlechtert die Ergebnisse.
Untersuchungen: Bildgesteuerte Stanzbiopsie, so geplant, dass der Stichkanal bei der Operation mitentfernt werden kann, mit Begutachtung durch eine erfahrene Pathologie mittels Immunhistochemie und molekularer Tests (zum Beispiel MDM2-Amplifikation oder spezifische Translokationen). Der Grad wird an der Biopsie bestimmt.
Bildgebung: MRT des Primärherds zur Bestimmung von Größe, Tiefe und Beziehung zu Nerven und Gefäßen; CT des Thorax zur Suche nach Lungenmetastasen; CT von Abdomen und Becken bei retroperitonealen Tumoren; PET-CT in ausgewählten Fällen.

Differenzialdiagnose

Lipom und andere gutartige Weichteiltumoren
Hämatom, besonders bei Patienten unter Antikoagulation
Abszess
Knochensarkom mit Weichteilausdehnung (Osteosarkom, Ewing-Sarkom)
Lymphom oder Karzinommetastase im Weichgewebe
Myositis ossificans

Behandlungsziel

Den Tumor vollständig mit weitem Sicherheitsabstand entfernen, dabei die Extremität und ihre Funktion erhalten und das Risiko lokaler und systemischer Rezidive senken.

Behandlung

Operativ: Weite Exzision mit einer Manschette aus gesundem Gewebe, in den meisten Fällen extremitätenerhaltend; die Amputation bleibt Tumoren vorbehalten, die sich anders nicht entfernen lassen.
Eingriff: Strahlentherapie vor oder nach der Operation bei hochgradigen, großen oder tiefen Tumoren oder bei knappen Rändern, um Lokalrezidive zu verringern.
Medikamentös: Chemotherapie (anthrazyklinbasiert, manchmal mit Ifosfamid) bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung und ausgewählten Hochrisikotumoren; beim Rhabdomyosarkom im Kindesalter ist eine Mehrfachchemotherapie Standard. Manche Subtypen sprechen auf zielgerichtete Medikamente an.
Verlaufskontrolle: Nachsorge mit klinischer Untersuchung, Bildgebung der Operationsregion und des Thorax, am intensivsten in den ersten Jahren; Rehabilitation der Extremitätenfunktion.

Komplikationen

Lokalrezidiv, wahrscheinlicher nach ungeplanter oder marginaler Exzision
Lungenmetastasen
Wundkomplikationen und Fibrose nach Strahlentherapie und Operation
Verlust der Extremitätenfunktion oder Amputation
Kardiotoxizität durch Anthrazykline

Prognose

Kleine, oberflächliche, niedriggradige Tumoren werden oft allein durch die Operation geheilt. Große, tiefe, hochgradige Tumoren, ein Alter über 60 Jahre und positive Ränder bedeuten ein höheres Risiko für Lungenmetastasen und Tod; die Resektion einiger weniger Lungenmetastasen kann bei ausgewählten Patienten dennoch ein langes Überleben ermöglichen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wo treten Weichteilsarkome bei Erwachsenen am häufigsten auf?

An den Extremitäten, besonders am Oberschenkel.

Wohin metastasieren Weichteilsarkome am häufigsten?

In die Lunge, über den Blutweg.

Wie sollte eine tiefe Weichteilraumforderung über 5 cm abgeklärt werden?

Mit MRT und einer von einem Sarkomteam geplanten bildgesteuerten Stanzbiopsie vor jeder Exzision.

Welches ist das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern?

Das Rhabdomyosarkom.

Welche erblichen Syndrome prädisponieren für Weichteilsarkome?

Unter anderem das Li-Fraumeni-Syndrom (TP53) und die Neurofibromatose Typ 1.