Sarcomas de partes moles (lipossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma)

O que é

Grupo de mais de 50 tumores malignos originados de tecido mesenquimal, como gordura (lipossarcoma), músculo liso (leiomiossarcoma), músculo esquelético (rabdomiossarcoma), tecido fibroso e bainhas nervosas. Geralmente se apresentam como massa profunda num membro, mais frequentemente a coxa, e disseminam-se principalmente por via sanguínea para os pulmões.

Quem afeta

Raros, menos de 1% dos cânceres do adulto. Cerca de 45% surgem nos membros, e muitos dos demais no abdome e no retroperitônio, no tronco e na cabeça e pescoço. O lipossarcoma e o sarcoma pleomórfico indiferenciado são frequentes em adultos, o leiomiossarcoma no útero e no retroperitônio, e o rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum em crianças. Na Colômbia, a demora no encaminhamento de um «caroço» a um centro de sarcomas é um problema reconhecido.

Causas

• A maioria dos casos surge sem causa conhecida
• Radioterapia prévia na região, muitas vezes anos antes
• Síndromes hereditárias: Li–Fraumeni (TP53), neurofibromatose tipo 1 (tumor maligno da bainha nervosa) e retinoblastoma hereditário (RB1)
• Linfedema crônico (linfangiossarcoma, por exemplo após cirurgia de câncer de mama)
• Exposições químicas, como cloreto de vinila, dióxido de tório e arsênio (angiossarcoma hepático)

Fatores de risco

• Radioterapia prévia
• História familiar sugestiva de síndrome de Li–Fraumeni
• Neurofibromatose tipo 1
• Linfedema de longa data
• Infância (rabdomiossarcoma) ou idade avançada (a maioria dos tipos do adulto)

Fisiopatologia

As células mesenquimais malignas crescem ao longo dos planos fasciais, afastando o músculo e formando uma pseudocápsula que contém extensões tumorais microscópicas; por isso, a enucleação do nódulo causa recidiva local. Muitos subtipos apresentam translocações cromossômicas características (por exemplo, no sarcoma sinovial, no lipossarcoma mixoide e no rabdomiossarcoma alveolar) ou amplificações gênicas, como a de MDM2 no lipossarcoma bem diferenciado e no desdiferenciado. A disseminação é principalmente hematogênica para os pulmões; a disseminação linfonodal é incomum, exceto em alguns subtipos.

Classificação

• Pelo tecido de origem: lipossarcoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma (embrionário, alveolar, pleomórfico), sarcoma sinovial, sarcoma pleomórfico indiferenciado, tumor maligno da bainha de nervo periférico e outros
• Grau histológico 1–3 (diferenciação, contagem mitótica e necrose)
• Estadiamento TNM por tamanho, profundidade, grau, linfonodos e metástases
• Pela localização: membros e tronco, retroperitoneal, visceral, cabeça e pescoço

Sintomas e sinais

• Nódulo indolor e em crescimento, frequentemente profundo à fáscia
• Dor ou inchaço apenas quando a massa comprime nervos ou vasos
• Plenitude abdominal ou dor vaga nos tumores retroperitoneais, que podem ficar muito grandes
• Em crianças com rabdomiossarcoma: massa na cabeça e pescoço, na órbita ou no trato geniturinário
• Tosse ou falta de ar apenas com metástases pulmonares

Diagnóstico

Clínico

Todo nódulo de partes moles profundo, grande ou em crescimento é tratado como possível sarcoma até prova em contrário e encaminhado a uma equipe de sarcomas antes de qualquer cirurgia. Uma excisão não planejada (a cirurgia «whoops») contamina os planos teciduais e piora os resultados.

Exames

Biópsia por agulha grossa guiada por imagem, planejada para que o trajeto possa ser removido na cirurgia, com revisão por patologista experiente com imuno-histoquímica e testes moleculares (por exemplo, amplificação de MDM2 ou translocações específicas). O grau é definido na biópsia.

Imagem

RM do sítio primário para definir tamanho, profundidade e relação com nervos e vasos; TC de tórax para pesquisar metástases pulmonares; TC de abdome e pelve nos tumores retroperitoneais; PET-TC em casos selecionados.

Diagnóstico diferencial

• Lipoma e outros tumores benignos de partes moles
• Hematoma, especialmente em paciente em uso de anticoagulantes
• Abscesso
• Sarcoma ósseo com extensão para partes moles (osteossarcoma, sarcoma de Ewing)
• Linfoma ou metástase de carcinoma em partes moles
• Miosite ossificante

Objetivo do tratamento

Remover completamente o tumor com margem ampla, preservando o membro e sua função, e reduzir o risco de recidiva local e a distância.

Tratamento

Cirúrgico

Excisão ampla com um manguito de tecido normal, preservando o membro na maioria dos casos; a amputação fica reservada para tumores que não podem ser removidos de outra forma.

Procedimento

Radioterapia antes ou depois da cirurgia nos tumores de alto grau, grandes ou profundos, ou quando as margens são exíguas, para reduzir a recidiva local.

Clínico

Quimioterapia (à base de antraciclinas, às vezes com ifosfamida) na doença avançada ou metastática e em tumores selecionados de alto risco; a poliquimioterapia é o padrão no rabdomiossarcoma infantil. Alguns subtipos respondem a medicamentos-alvo.

Acompanhamento

Seguimento com exame clínico, imagem do sítio operado e imagem do tórax, mais intenso nos primeiros anos; reabilitação da função do membro.

Complicações

• Recidiva local, mais provável após excisão não planejada ou marginal
• Metástases pulmonares
• Complicações da ferida operatória e fibrose após radioterapia e cirurgia
• Perda da função do membro ou amputação
• Cardiotoxicidade pelas antraciclinas

Prognóstico

Tumores pequenos, superficiais e de baixo grau são frequentemente curados apenas com cirurgia. Tumores grandes, profundos e de alto grau, idade acima de 60 anos e margens positivas implicam maior risco de metástases pulmonares e de morte; a ressecção de poucas metástases pulmonares ainda pode proporcionar sobrevida longa em pacientes selecionados.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).

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