Yumuşak doku sarkomları (liposarkom, leiomiyosarkom, rabdomiyosarkom)

Nedir

Yağ (liposarkom), düz kas (leiomiyosarkom), iskelet kası (rabdomiyosarkom), fibröz doku ve sinir kılıfları gibi mezenkimal dokulardan köken alan 50'den fazla malign tümörden oluşan bir gruptur. Genellikle bir ekstremitede, en sık uylukta derin bir kitle olarak ortaya çıkar ve başlıca kan yoluyla akciğerlere yayılır.

Kimleri etkiler

Nadirdir, erişkin kanserlerinin %1'inden azını oluşturur. Yaklaşık %45'i ekstremitelerde, geri kalanların çoğu karın ve retroperitonda, gövdede ve baş-boyunda ortaya çıkar. Erişkinlerde liposarkom ve indiferansiye pleomorfik sarkom sık, uterus ve retroperitonda leiomiyosarkom sıktır; rabdomiyosarkom ise çocukların en sık yumuşak doku sarkomudur. Kolombiya'da bir 'şişliğin' sarkom merkezine sevkindeki gecikmeler bilinen bir sorundur.

Nedenler

• Olguların çoğu bilinen bir neden olmadan ortaya çıkar
• Bölgeye daha önce, sıklıkla yıllar önce uygulanmış radyoterapi
• Kalıtsal sendromlar: Li–Fraumeni (TP53), nörofibromatozis tip 1 (malign sinir kılıfı tümörü) ve kalıtsal retinoblastom (RB1)
• Kronik lenfödem (lenfanjiyosarkom, örneğin meme kanseri cerrahisi sonrası)
• Vinil klorür, toryum dioksit ve arsenik gibi kimyasal maruziyetler (hepatik anjiyosarkom)

Risk faktörleri

• Geçirilmiş radyasyon tedavisi
• Li–Fraumeni sendromunu düşündüren aile öyküsü
• Nörofibromatozis tip 1
• Uzun süreli lenfödem
• Çocukluk çağı (rabdomiyosarkom) veya ileri yaş (erişkin tiplerinin çoğu)

Patofizyoloji

Malign mezenkimal hücreler fasya planları boyunca büyür, kası iterek mikroskobik tümör uzantıları içeren bir psödokapsül oluşturur; bu nedenle kitlenin enükleasyonu lokal nükse yol açar. Birçok alt tip karakteristik kromozomal translokasyonlar (örneğin sinovyal sarkom, miksoid liposarkom ve alveoler rabdomiyosarkomda) veya iyi diferansiye ve dediferansiye liposarkomdaki MDM2 gibi gen amplifikasyonları taşır. Yayılım başlıca hematojen yolla akciğerlere olur; lenf düğümü yayılımı birkaç alt tip dışında seyrektir.

Sınıflandırma

• Köken dokusuna göre: liposarkom, leiomiyosarkom, rabdomiyosarkom (embriyonal, alveoler, pleomorfik), sinovyal sarkom, indiferansiye pleomorfik sarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörü ve diğerleri
• Histolojik derece 1–3 (diferansiyasyon, mitoz sayısı ve nekroz)
• Boyut, derinlik, derece, lenf düğümleri ve metastazlara göre TNM evrelemesi
• Yerleşim yerine göre: ekstremite ve gövde, retroperitoneal, visseral, baş-boyun

Belirti ve bulgular

• Ağrısız, büyüyen, sıklıkla fasyanın derininde yer alan şişlik
• Yalnızca kitle sinirlere veya damarlara bası yaptığında ağrı veya şişlik
• Çok büyüyebilen retroperitoneal tümörlerde karında dolgunluk veya belirsiz ağrı
• Rabdomiyosarkomlu çocuklarda: baş-boyun, orbita veya genitoüriner sistemde kitle
• Yalnızca akciğer metastazlarında öksürük veya nefes darlığı

Tanı

Klinik

Derin, büyük veya büyüyen her yumuşak doku şişliği aksi kanıtlanana kadar olası sarkom olarak ele alınır ve herhangi bir cerrahiden önce bir sarkom ekibine sevk edilir. Planlanmamış eksizyon (İngilizcede 'whoops' operasyonu) doku planlarını kontamine eder ve sonuçları kötüleştirir.

Tetkikler

Görüntüleme eşliğinde, trakt cerrahide çıkarılabilecek şekilde planlanmış kalın iğne biyopsisi; immünohistokimya ve moleküler testler (örneğin MDM2 amplifikasyonu veya spesifik translokasyonlar) kullanan uzman bir patolog tarafından değerlendirme. Derece biyopsi üzerinde belirlenir.

Görüntüleme

Boyut, derinlik ve sinir ve damarlarla ilişkiyi tanımlamak için primer bölgenin MR'ı; akciğer metastazlarını araştırmak için toraks BT'si; retroperitoneal tümörler için karın ve pelvis BT'si; seçilmiş olgularda PET-BT.

Ayırıcı tanı

• Lipom ve diğer benign yumuşak doku tümörleri
• Hematom, özellikle antikoagülan kullanan hastada
• Apse
• Yumuşak doku uzanımı olan kemik sarkomu (osteosarkom, Ewing sarkomu)
• Yumuşak dokuda lenfoma veya metastatik karsinom
• Miyozitis ossifikans

Tedavinin amacı

Ekstremiteyi ve işlevini koruyarak tümörü geniş cerrahi sınırla tamamen çıkarmak ve lokal ve uzak nüks riskini azaltmak.

Tedavi

Cerrahi

Bir normal doku manşonuyla birlikte geniş eksizyon, olguların çoğunda ekstremite korunur; amputasyon başka şekilde çıkarılamayan tümörlere ayrılır.

Girişim

Yüksek dereceli, büyük veya derin tümörlerde ya da cerrahi sınırlar yakın olduğunda lokal nüksü azaltmak için cerrahi öncesi veya sonrası radyoterapi.

Medikal

İleri veya metastatik hastalıkta ve seçilmiş yüksek riskli tümörlerde kemoterapi (antrasiklin temelli, bazen ifosfamidle); çocuklarda rabdomiyosarkom için çoklu ajan kemoterapisi standarttır. Bazı alt tipler hedefe yönelik ilaçlara yanıt verir.

İzlem

İlk birkaç yılda en yoğun olmak üzere klinik muayene, opere edilen bölgenin görüntülemesi ve toraks görüntülemesiyle izlem; ekstremite işlevi için rehabilitasyon.

Komplikasyonlar

• Lokal nüks, planlanmamış veya marjinal eksizyon sonrası daha olası
• Akciğer metastazları
• Radyoterapi ve cerrahi sonrası yara komplikasyonları ve fibrozis
• Ekstremite işlevi kaybı veya amputasyon
• Antrasiklinlere bağlı kardiyotoksisite

Prognoz

Küçük, yüzeyel, düşük dereceli tümörler sıklıkla yalnızca cerrahiyle tedavi edilir. Büyük, derin, yüksek dereceli tümörler, 60 yaş üstü ve pozitif cerrahi sınırlar daha yüksek akciğer metastazı ve ölüm riski taşır; seçilmiş hastalarda birkaç akciğer metastazının rezeksiyonu yine de uzun sağkalım sağlayabilir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Atezolizumab
• Pazopanib

İlgili hastalıklar

• Osteosarkom
• Ewing sarkomu
• Kaposi sarkomu
• Nörofibromatozis (tip 1 ve 2)
• Gastrointestinal stromal tümör (GİST)
• Lenfödem
• Retinoblastom
• Akciğer kanseri

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.