Embriología · Sistema nervioso y órganos de los sentidos
Hipoacusia congénita, microtia y fositas preauriculares !
- Malformación
Algunos bebés nacen sin oír bien, con una oreja pequeña o con un hoyito delante de la oreja; todos merecen una prueba de audición.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Pabellón auricular · Conducto auditivo · Tímpano · Martillo · Yunque · Estribo · Cóclea · Nervio vestibulococlear (VIII)
Qué es
La hipoacusia congénita puede ser neurosensorial (células ciliadas o nervio, desde el oído interno) o conductiva (conducto, tímpano o huesecillos). La microtia es un pabellón pequeño y malformado, a menudo con atresia del conducto; las fositas y apéndices preauriculares son restos de los montículos auriculares. Cualquiera de ellos es una pista para buscar otras malformaciones y para el tamizaje auditivo neonatal.
Datos clave
- Hipoacusia congénita: unos 2 a 3 por cada 1000 nacidos; cerca de la mitad es genética.
- Variantes de GJB2 (conexina 26) causan cerca de la mitad de la sordera autosómica recesiva no sindrómica.
- CMV congénito: causa infecciosa frecuente; la pérdida auditiva puede aparecer después de un tamizaje normal.
- Otras causas: rubéola, prematuridad, diabetes materna, retinoides (isotretinoína).
- Microtia: tipos 1 (oreja pequeña de forma normal) a 4 (anotia); suele ser unilateral; cerca de 1 en 3800 nacidos en EE. UU.
- Fositas preauriculares: frecuentes y casi siempre benignas; pueden infectarse.
Causa embriológica
- Neurosensorial: falla de la vesícula ótica, de las células ciliadas del órgano de Corti o del ganglio vestibulococlear.
- Conductiva: defectos de la primera hendidura (atresia del conducto), de la membrana timpánica o de los huesecillos de los arcos 1 y 2.
- Microtia: los seis montículos auriculares (arcos 1 y 2, con cresta neural) no se desarrollan ni se fusionan bien en las semanas 6–8.
- Fosita preauricular: fusión incompleta de los montículos; los apéndices vienen de montículos accesorios.
- Como el pabellón depende de la cresta neural, sus defectos se acompañan de anomalías de cara, riñón o corazón.
Marcadores
- GJB2
- SLC26A4
- EYA1
- HOXA2
Cómo se presenta
- Hipoacusia: falla del tamizaje neonatal, bebé que no reacciona a sonidos, retraso del lenguaje.
- Microtia: pabellón pequeño, a menudo con conducto estrecho o ausente e hipoacusia conductiva del lado afectado.
- Asociaciones de microtia: espectro óculo-aurículo-vertebral, hendiduras orales, asimetría facial, anomalías renales y cardiacas.
- Fositas y apéndices: delante del trago; si hay secreción o inflamación, puede ser un trayecto infectado.
Diagnóstico
- Tamizaje auditivo neonatal con emisiones otoacústicas o potenciales auditivos automatizados.
- Audiometría por audiólogo si el tamizaje falla o si hay microtia, fosita o apéndice.
- Prueba de CMV en las primeras semanas de vida si el tamizaje auditivo falla.
- Tomografía de hueso temporal para planear la cirugía del conducto; ecografía renal si hay otros hallazgos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué gen es la causa genética más común de sordera no sindrómica?
GJB2, que codifica la conexina 26.
¿Qué tipo de hipoacusia produce la microtia con atresia del conducto?
Hipoacusia conductiva, porque el sonido no llega al oído medio.
¿Por qué la microtia obliga a buscar otras malformaciones?
Porque el pabellón depende de la cresta neural de los arcos 1 y 2, que también forma la cara y contribuye a otros órganos.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
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Microorganismos
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Anotia/Microtia (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Ear tag: MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine, 2024); Nonsyndromic hearing loss: MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine, 2024); CMV in Newborns (Centers for Disease Control and Prevention, 2024).
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