Calcifilaxis (arteriolopatía urémica calcificante) !

La calcifilaxis es una enfermedad rara y muy dolorosa, sobre todo en diálisis: los vasos pequeños de la piel se calcifican, se tapan y la piel muere.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Trastorno raro y a menudo mortal en el que el calcio se deposita en la pared de las arterias pequeñas y arteriolas de la piel y el tejido celular subcutáneo, seguido de trombosis, lo que produce necrosis isquémica y dolorosa de la piel y la grasa. Se ve sobre todo en personas con falla renal en diálisis.

A quién afecta

Es poco frecuente, pero es una de las complicaciones cutáneas más temidas de la enfermedad renal crónica terminal; cada año afecta a una pequeña fracción de los pacientes en diálisis, con mayor frecuencia mujeres y personas con obesidad o diabetes. Con el mayor acceso a diálisis en Colombia y América Latina, los servicios de nefrología y dermatología la ven más. Existen casos raros no urémicos con función renal normal.

Causas

Enfermedad renal crónica terminal en hemodiálisis o diálisis peritoneal (arteriolopatía urémica calcificante)
Alteración del metabolismo mineral: fósforo alto, producto calcio-fósforo elevado e hiperparatiroidismo secundario o terciario
Formas no urémicas con hiperparatiroidismo primario, hepatopatía alcohólica, cáncer o enfermedad del tejido conectivo
Uso de antagonistas de la vitamina K (warfarina), que reducen la proteína Gla de la matriz activa, un inhibidor de la calcificación vascular

Factores de riesgo

Diálisis, sobre todo de larga duración
Sexo femenino, obesidad y diabetes
Tratamiento con warfarina
Quelantes de fósforo con calcio y análogos activos de la vitamina D
Albúmina sérica baja y pérdida rápida de peso reciente
Glucocorticoides u otros inmunosupresores
Estados de hipercoagulabilidad, como el déficit de proteína C o S

Fisiopatología

Las arteriolas de la dermis y la grasa subcutánea presentan calcificación de la media y fibrosis de la íntima que estrechan su luz. Luego la lesión endotelial desencadena trombosis, y el tejido que irrigan se vuelve isquémico y se necrosa. La falla renal favorece el proceso por retención de fósforo, hiperparatiroidismo y pérdida de inhibidores naturales de la calcificación, como la fetuína A y la proteína Gla de la matriz.

Clasificación

Urémica (arteriolopatía urémica calcificante), en enfermedad renal crónica, casi siempre en diálisis
No urémica, con función renal normal o casi normal
Por localización: central (tronco, abdomen, glúteos, muslos, en zonas con grasa) o distal (piernas, dedos, pene)

Síntomas y signos

Dolor intenso y urente, a menudo desproporcionado a lo que se ve, que puede aparecer antes de las lesiones visibles
Púrpura violácea en red (retiforme) y placas o nódulos dolorosos e indurados en la piel
Ampollas hemorrágicas que se rompen y dejan úlceras profundas con escara negra
Lesiones sobre todo en muslos, abdomen, glúteos y piernas, en zonas ricas en grasa
Cicatrización lenta o ausente de las úlceras

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha en una persona en diálisis (o con otros factores de riesgo) con púrpura retiforme, placas o úlceras necróticas muy dolorosas en zonas con grasa. Cuando el cuadro es típico, el diagnóstico suele ser clínico.
Pruebas: Calcio, fósforo, hormona paratiroidea, fosfatasa alcalina, albúmina y pruebas de coagulación; estudio de hipercoagulabilidad cuando corresponda. La biopsia incisional profunda (en cuña) que incluye grasa subcutánea muestra vasos pequeños calcificados y estrechos con trombos y necrosis grasa, pero puede provocar úlceras nuevas, por lo que se usa con cautela. Cultivos de la herida si se sospecha infección.
Imágenes: La radiografía simple o las placas de tejidos blandos tipo mamografía pueden mostrar una calcificación fina en red de los vasos pequeños; la gammagrafía ósea puede mostrar captación en los tejidos blandos afectados. Ninguna es específica.

Diagnóstico diferencial

Necrosis cutánea por warfarina
Celulitis o fascitis necrosante
Vasculitis cutánea y crioglobulinemia
Síndrome antifosfolípido y otras vasculopatías trombóticas
Pioderma gangrenoso
Émbolos de colesterol (ateroembolia) en la piel
Úlceras arteriales periféricas

Objetivo del tratamiento

Controlar el dolor, prevenir y tratar la infección de las heridas, detener el proceso que calcifica los vasos pequeños (corrigiendo calcio, fósforo y hormona paratiroidea, y retirando desencadenantes como la warfarina) y lograr que las heridas cicatricen.

Tratamiento

Agudo: Manejo multidisciplinario (nefrología, dermatología, clínica de heridas, cirugía, dolor y cuidados paliativos); analgesia potente; antibióticos tempranos cuando hay infección de la herida o sepsis.
Médico: Corrección de las alteraciones minerales: diálisis más intensiva, quelantes de fósforo sin calcio, suspensión de suplementos de calcio y vitamina D activa, y calcimiméticos si la hormona paratiroidea está alta. La warfarina suele cambiarse por otro anticoagulante.
Médico: El tiosulfato de sodio es el tratamiento específico más usado, aunque la evidencia proviene sobre todo de series de casos; también se han descrito bisfosfonatos y oxígeno hiperbárico.
Quirúrgico: Desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico en casos seleccionados, y paratiroidectomía cuando el hiperparatiroidismo es grave y no responde a los fármacos.
Seguimiento: Cuidados de enfermería: curación cuidadosa de las heridas y apósitos, escalas de dolor periódicas, vigilancia de signos de infección, cuidado de zonas de presión y soporte nutricional para mejorar la albúmina.

Complicaciones

Infección de las heridas y sepsis
Úlceras crónicas que no cicatrizan y pérdida de la extremidad (amputación)
Dolor crónico intenso y pérdida de la movilidad
Desnutrición y deterioro funcional
Muerte, sobre todo por infección

Pronóstico

Malo: la mortalidad en los casos asociados a diálisis es alta y con frecuencia se describe en más de la mitad de los pacientes en el primer año, sobre todo por heridas infectadas y sepsis. Las lesiones centrales (tronco) evolucionan peor que las distales; los casos asociados a warfarina y el tratamiento temprano y combinado tienen mejores resultados.

Prevención

Buen control del fósforo, el calcio y la hormona paratiroidea en la enfermedad renal crónica
Evitar la sobrecarga de calcio y, cuando sea posible, la warfarina en pacientes en diálisis
Valoración temprana de cualquier lesión cutánea dolorosa nueva en un paciente en diálisis

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué grupo de pacientes se afecta clásicamente por calcifilaxis?

Personas con enfermedad renal crónica terminal en diálisis, en especial mujeres, personas con obesidad o diabetes y quienes reciben warfarina.

¿Cuál es el hallazgo cutáneo típico de la calcifilaxis?

Púrpura retiforme violácea y placas induradas muy dolorosas que evolucionan a úlceras necróticas negras, sobre todo en zonas con grasa como muslos y abdomen.

¿Qué muestra una biopsia cutánea profunda en la calcifilaxis?

Calcificación de la media de arteriolas pequeñas del tejido subcutáneo, con estrechez de la íntima, trombos y necrosis grasa.

¿Qué anticoagulante es un factor de riesgo conocido de calcifilaxis y por qué?

La warfarina (antagonistas de la vitamina K), porque reduce la activación de la proteína Gla de la matriz, un inhibidor natural de la calcificación vascular.

¿Cuál es la principal causa de muerte en la calcifilaxis?

La infección de las heridas necróticas que lleva a sepsis.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Calciphylaxis: Causes, Symptoms, and Management (DermNet, 2024).

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