Carcinoma de células de Merkel !

Cáncer de piel raro y rápido: un nódulo rojo o violáceo indoloro en piel expuesta al sol de personas mayores, que pronto se disemina a los ganglios.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Carcinoma neuroendocrino primario de la piel, de comportamiento agresivo. Se presenta como un nódulo firme, indoloro y de crecimiento rápido, sobre todo en cabeza, cuello o extremidades de personas mayores o inmunosuprimidas, y se disemina tempranamente a los ganglios linfáticos regionales.

A quién afecta

Es raro, pero su incidencia ha aumentado mucho en las últimas décadas por el envejecimiento de la población y el aumento de la inmunosupresión. La mediana de edad al diagnóstico ronda los 65 a 75 años; es más frecuente en hombres y en personas de piel clara. En América Latina es menos común que en Australia o Estados Unidos, pero la intensa radiación UV ecuatorial en altura, como en los Andes colombianos, y el número creciente de trasplantados y personas con VIH son relevantes.

Causas

Poliomavirus de células de Merkel integrado en el genoma tumoral (la mayoría de los casos en el hemisferio norte)
Daño del ADN por radiación ultravioleta en los tumores sin virus (más comunes en regiones muy soleadas)

Factores de riesgo

Edad mayor de 50 años
Piel clara y exposición solar crónica
Inmunosupresión: trasplante de órgano, VIH, leucemia linfocítica crónica y otros cánceres hematológicos, fármacos inmunosupresores
Terapia PUVA previa
Cánceres de piel previos

Fisiopatología

En los tumores con virus, el poliomavirus integrado produce el antígeno T grande, que bloquea al supresor tumoral del retinoblastoma e impulsa la división celular. Los tumores sin virus acumulan muchas mutaciones por luz UV, a menudo en TP53 y RB1. Ambos tipos son muy inmunogénicos, lo que explica que el cáncer sea más frecuente con inmunidad débil y que responda a los inhibidores de puntos de control inmunitario. Las células tumorales se comportan como células neuroendocrinas y se diseminan rápido por vía linfática.

Clasificación

Asociado a virus frente a asociado a UV (sin virus)
Estadio TNM de la AJCC: enfermedad local, ganglionar regional o metástasis a distancia
Compromiso ganglionar oculto (solo hallado en el ganglio centinela) frente a clínicamente evidente

Síntomas y signos

Nódulo cutáneo firme, indoloro y brillante, rojo, rosado o violáceo
Crecimiento rápido en semanas a pocos meses
Sobre todo en cabeza y cuello expuestos al sol, incluidos los párpados, o en las extremidades
Ganglios linfáticos regionales aumentados de tamaño
Las características AEIOU: asintomático, expansión rápida, inmunosupresión, mayor de 50 años, piel expuesta a UV

Diagnóstico

Clínico: Todo nódulo cutáneo indoloro y de crecimiento rápido en una persona mayor o inmunosuprimida requiere biopsia; con frecuencia se confunde con un quiste o una lesión benigna. Se examinan todas las cadenas ganglionares regionales.
Pruebas: La biopsia de piel muestra células pequeñas, redondas y azules; la inmunohistoquímica es positiva para citoqueratina 20 (a menudo con patrón en punto perinuclear) y marcadores neuroendocrinos, y negativa para TTF-1, lo que la separa de la metástasis de carcinoma pulmonar de células pequeñas. La biopsia de ganglio centinela estadifica los ganglios clínicamente negativos. Los anticuerpos contra el poliomavirus de Merkel ayudan en el seguimiento de los tumores con virus.
Imágenes: PET-TC o TC de tórax, abdomen y pelvis (y cuello cuando corresponda) para estadificar y descartar un primario pulmonar; ecografía de las cadenas ganglionares.

Diagnóstico diferencial

Carcinoma basocelular
Carcinoma escamocelular cutáneo
Melanoma amelanótico
Linfoma cutáneo
Metástasis de carcinoma pulmonar de células pequeñas
Quiste o lipoma benigno

Objetivo del tratamiento

Resecar la enfermedad local con márgenes libres, tratar los ganglios regionales y controlar la enfermedad avanzada con inmunoterapia, con seguimiento estrecho porque la recaída temprana es frecuente.

Tratamiento

Quirúrgico: Resección local amplia del tumor primario con márgenes libres (la cirugía de Mohs es una alternativa en algunas localizaciones), junto con biopsia de ganglio centinela.
Procedimiento: Radioterapia al lecho tumoral y a las cadenas ganglionares después de la cirugía en la enfermedad de mayor riesgo, o como tratamiento principal cuando no es posible operar.
Médico: Los inhibidores de puntos de control inmunitario (anticuerpos anti-PD-1 o anti-PD-L1) son de primera línea en la enfermedad avanzada o metastásica; la quimioterapia da un beneficio breve y se usa menos.
Seguimiento: Examen frecuente de piel y ganglios e imágenes durante los primeros dos a tres años, cuando ocurre la mayoría de las recaídas; anticuerpos virales en los tumores con virus; reducción de la inmunosupresión cuando sea posible.

Complicaciones

Recaída local
Metástasis en ganglios regionales
Metástasis a distancia en hígado, hueso, pulmón y cerebro
Efectos adversos inmunomediados de los inhibidores de puntos de control

Pronóstico

Es más letal que el melanoma estadio por estadio. Los tumores pequeños sin compromiso ganglionar tienen una supervivencia alta, mientras que la enfermedad ganglionar y sobre todo la metastásica tienen un pronóstico mucho peor; la mayoría de las recaídas aparecen en los dos primeros años. La inmunoterapia ha mejorado la supervivencia en la enfermedad avanzada.

Prevención

Protección solar
Examen regular de la piel en trasplantados y otras personas inmunosuprimidas

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué virus se asocia con la mayoría de los carcinomas de células de Merkel?

El poliomavirus de células de Merkel.

¿Qué patrón de inmunohistoquímica ayuda a identificar el carcinoma de células de Merkel?

Citoqueratina 20 positiva, a menudo en punto perinuclear, con TTF-1 negativo.

¿Qué describe la regla AEIOU?

Asintomático, expansión rápida, inmunosupresión, mayor de 50 años y sitio expuesto a UV: rasgos típicos del carcinoma de células de Merkel.

¿Qué tratamiento sistémico es de primera línea en el carcinoma de células de Merkel metastásico?

Los inhibidores de puntos de control inmunitario (anticuerpos anti-PD-1 o anti-PD-L1).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Piel resaltado en el modelo 3D de Durgical