Deficiencia selectiva de IgA !

La inmunodeficiencia más frecuente: el cuerpo produce poca o ninguna IgA. Casi todos están sanos, pero algunos tienen infecciones, alergias o celiaquía.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

Por qué ocurre

Qué es

Deficiencia primaria de anticuerpos definida por IgA sérica muy baja o ausente, con IgG e IgM normales y respuesta normal a las vacunas, en mayores de 4 años. La mayoría de las personas no tiene síntomas; algunas presentan infecciones mucosas recurrentes, alergia, enfermedad autoinmune o enfermedad celíaca, y unas pocas tienen anticuerpos anti-IgA que causan reacciones transfusionales graves.

A quién afecta

Es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, con una frecuencia de entre 1 en 150 y 1 en 1.000 personas según el origen étnico; es más común en personas de ascendencia europea y más rara en población del este de Asia. La mayoría nunca se diagnostica porque no tiene síntomas. Se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad celíaca y enfermedades autoinmunes.

Causas

Falla de los linfocitos B para cambiar a IgA y diferenciarse en células plasmáticas secretoras de IgA; en la mayoría se desconoce la causa genética
Agrupación familiar, con relación con la región HLA y con casos de IDCV en las mismas familias
Casos secundarios a fármacos: algunos anticonvulsivantes, sulfasalazina y otros, a menudo reversibles

Factores de riesgo

Familiar con deficiencia de IgA o IDCV
Ascendencia europea
Exposición a fármacos asociados con deficiencia secundaria de IgA

Fisiopatología

La IgA es el principal anticuerpo de las mucosas de las vías respiratoria y digestiva. Sin IgA secretora, la defensa mucosa contra bacterias y parásitos se debilita, pero la IgM puede compensar en parte, lo que explica que la mayoría esté sana. La menor función de barrera y la desregulación inmunitaria favorecen la alergia y la autoinmunidad. Algunos pacientes forman anticuerpos IgG o IgE contra la IgA, que pueden desencadenar anafilaxia al recibir hemoderivados que contienen IgA.

Clasificación

Deficiencia completa (absoluta) de IgA: IgA sérica indetectable o menor de 7 mg/dL
Deficiencia parcial de IgA: IgA baja para la edad pero detectable
Formas asintomáticas frente a sintomáticas

Síntomas y signos

Sin síntomas en la mayoría (hallazgo incidental)
Sinusitis, otitis media, bronquitis y neumonías recurrentes
Diarrea crónica, giardiasis y malabsorción
Enfermedades alérgicas: asma, rinitis alérgica, alergia alimentaria, dermatitis atópica
Enfermedad autoinmune: enfermedad celíaca, lupus, artritis reumatoide, tiroiditis, enfermedad inflamatoria intestinal

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha en personas con infecciones mucosas recurrentes, autoinmunidad o enfermedad celíaca, o se encuentra al estudiar una reacción transfusional. Se confirma con IgA baja aislada en mayores de 4 años, tras excluir otras causas de hipogammaglobulinemia.
Pruebas: IgA, IgG e IgM séricas (IgA muy baja con IgG e IgM normales); subclases de IgG y respuesta de anticuerpos a vacunas; anticuerpos anti-IgA antes de una transfusión programada; para el tamizaje de enfermedad celíaca se usan pruebas basadas en IgG (antitransglutaminasa tisular IgG o péptidos deamidados de gliadina) porque las pruebas basadas en IgA salen falsamente negativas.
Imágenes: No se requieren para el diagnóstico; imágenes de senos paranasales o tórax solo ante complicaciones como sinusitis crónica o bronquiectasias.

Diagnóstico diferencial

Inmunodeficiencia común variable
Deficiencia de subclases de IgG
IgA baja transitoria en niños pequeños (normal antes de los 4 años aproximadamente)
Deficiencia de IgA inducida por fármacos
Pérdida secundaria de anticuerpos (enteropatía perdedora de proteínas, síndrome nefrótico)

Objetivo del tratamiento

No existe tratamiento que restituya la IgA. El objetivo es tratar las infecciones, la alergia y la enfermedad autoinmune, prevenir las reacciones transfusionales y vigilar la evolución a IDCV.

Tratamiento

Conservador: Educación e identificación de alerta médica; las personas asintomáticas no requieren tratamiento específico.
Médico: Antibióticos tempranos para infecciones bacterianas; antibióticos profilácticos si las infecciones son frecuentes.
Conservador: Si se necesita transfundir a quien tiene deficiencia completa o anticuerpos anti-IgA: glóbulos rojos lavados o hemoderivados deficientes en IgA.
Agudo: Manejo de urgencia de la reacción transfusional como anafilaxia (suspender la transfusión, adrenalina, vía aérea y líquidos).
Médico: Tratamiento de las condiciones asociadas: dieta sin gluten en la enfermedad celíaca, manejo de alergias y autoinmunidad; productos de inmunoglobulina solo en pacientes seleccionados con deficiencia de IgG asociada.
Seguimiento: Seguimiento: niveles periódicos de inmunoglobulinas e historia de infecciones para detectar evolución a IDCV.

Complicaciones

Reacciones transfusionales anafilácticas
Infecciones sinopulmonares recurrentes y bronquiectasias
Enfermedad celíaca y otros trastornos autoinmunes
Giardiasis y diarrea crónica
Evolución a inmunodeficiencia común variable
Riesgo levemente mayor de cánceres gastrointestinales y linfoma

Pronóstico

Excelente para la mayoría, que lleva una vida normal sin síntomas. Algunos niños normalizan la IgA con el tiempo; una minoría presenta infecciones recurrentes o autoinmunidad, o evoluciona a IDCV.

Prevención

No se conoce prevención primaria
Portar información de alerta médica para que se elijan hemoderivados seguros

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Cuál es la inmunodeficiencia primaria más frecuente?

La deficiencia selectiva de IgA.

¿Qué reacción potencialmente mortal puede ocurrir con una transfusión?

Anafilaxia por anticuerpos anti-IgA que reaccionan con la IgA de la sangre o el plasma del donante.

¿Por qué el tamizaje de enfermedad celíaca puede fallar en estos pacientes?

Las pruebas basadas en IgA (antitransglutaminasa IgA) salen falsamente negativas; deben usarse pruebas basadas en IgG.

¿Cómo están la IgG y la IgM en la deficiencia selectiva de IgA?

Normales, con respuesta normal a las vacunas.

Agregar a mis tarjetas (4)

Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Selective deficiency of IgA (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Todas las enfermedades

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

Cavidad nasal resaltado en el modelo 3D de Durgical