Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

Une attaque immunitaire de la myéline des nerfs périphériques qui affaiblit et engourdit bras et jambes, en s'aggravant pendant plus de 8 semaines.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie acquise à médiation immunitaire dans laquelle la gaine de myéline des racines nerveuses et des nerfs périphériques est lésée de façon répétée. Elle produit une faiblesse symétrique des muscles proximaux et distaux avec aréflexie, progressant ou récidivant sur plus de deux mois. Elle est souvent décrite comme l'équivalent chronique du syndrome de Guillain-Barré et elle se traite.

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Qui est touché

Maladie rare, avec une prévalence de quelques cas pour 100 000 personnes ; elle peut débuter à tout âge mais est plus fréquente chez l'adulte d'âge moyen et âgé, et un peu plus fréquente chez l'homme. En Amérique latine, elle est probablement sous-reconnue car l'électroneuromyographie et la neurologie spécialisée sont concentrées dans les grandes villes, et certains cas sont d'abord étiquetés syndrome de Guillain-Barré.

Causes

Attaque auto-immune (cellulaire et médiée par des anticorps) dirigée contre la myéline des nerfs et racines périphériques
Habituellement idiopathique ; suit parfois une infection ou une vaccination
Affections associées : gammapathie monoclonale (MGUS), diabète, infection par le VIH, hépatite, lymphome et connectivites
Formes variantes avec des anticorps spécifiques dirigés contre des protéines nodales et paranodales

Facteurs de risque

Âge supérieur à 50 ans
Sexe masculin
Gammapathie monoclonale
Diabète sucré
Infection par le VIH et autres troubles immunitaires chroniques

Physiopathologie

Les macrophages et les autoanticorps dépouillent de leur myéline des segments de fibres nerveuses, surtout au niveau des racines, des plexus et des nerfs proximaux. La démyélinisation ralentit la conduction et provoque des blocs de conduction, ce qui explique la faiblesse et l'aréflexie. Les cycles répétés de démyélinisation et de remyélinisation forment des « bulbes d'oignon » autour des axones et peuvent épaissir les racines. Lorsque l'inflammation persiste, une perte axonale secondaire entraîne une amyotrophie et une récupération incomplète.

Classification

PIDC typique : faiblesse proximale et distale symétrique avec perte sensitive
Variante distale : surtout distale, souvent sensitive, parfois liée à une paraprotéine IgM
Variante multifocale (Lewis-Sumner) : asymétrique, suivant des nerfs individuels
Variantes motrice pure et sensitive pure
Évolution : lentement progressive ou récurrente-rémittente

Symptômes et signes

Faiblesse symétrique des bras et des jambes touchant les muscles proximaux (difficulté à monter les escaliers, à se lever d'une chaise) et distaux
Engourdissement, fourmillements et perte de la sensibilité vibratoire et du sens de position, avec démarche instable
Réflexes ostéotendineux diminués ou abolis
Progression ou rechutes sur plus de 8 semaines
Fatigue ; l'atteinte des nerfs crâniens ou autonome est rare et discrète

Diagnostic

Clinique: À suspecter chez un patient présentant une faiblesse proximale et distale symétrique, une perte sensitive et une aréflexie évoluant depuis plus de 8 semaines. La distinction clé avec le syndrome de Guillain-Barré est l'évolution dans le temps (le SGB atteint son maximum en moins de 4 semaines et est monophasique).
Examens: L'électroneuromyographie est l'examen clé : vitesses de conduction ralenties, latences distales et ondes F allongées, blocs de conduction et dispersion temporelle (profil démyélinisant). Le liquide cérébrospinal montre une protéinorachie élevée avec une cellularité normale (dissociation albuminocytologique). Les analyses sanguines recherchent des causes associées : électrophorèse et immunofixation des protéines sériques, glycémie, sérologies VIH et hépatites, fonction thyroïdienne et vitamine B12. La biopsie nerveuse est rarement nécessaire.
Imagerie: L'IRM du rachis ou des plexus peut montrer des racines nerveuses épaissies et rehaussées ; l'échographie nerveuse peut montrer des nerfs augmentés de volume.

Diagnostic différentiel

Syndrome de Guillain-Barré
Maladie de Charcot-Marie-Tooth (héréditaire, avec antécédents familiaux et déformation du pied)
Polyneuropathies diabétiques et autres polyneuropathies axonales
Neuropathie motrice multifocale
Polyneuropathie avec gammapathie monoclonale, y compris le syndrome POEMS
Sclérose latérale amyotrophique et myasthénie

Objectif du traitement

Arrêter tôt l'attaque immunitaire pour prévenir une perte axonale définitive, restaurer la force et la fonction, puis trouver le traitement d'entretien minimal qui maintient la maladie en rémission.

Traitement

Médical: Immunothérapie de première intention : immunoglobulines intraveineuses ou glucocorticoïdes ; les deux sont efficaces, et le choix dépend des comorbidités et de l'accès. Les immunoglobulines sous-cutanées peuvent être utilisées en entretien.
Geste: Échanges plasmatiques pour une maladie sévère ou en cas d'échec des options de première intention, habituellement comme mesure de courte durée.
Médical: Immunosuppresseurs d'épargne cortisonique (p. ex. azathioprine, mycophénolate) ou immunothérapies plus récentes comme les bloqueurs du récepteur Fc néonatal dans les cas réfractaires ou récidivants ; traiter toute affection associée.
Conservateur: Kinésithérapie et ergothérapie, releveurs (orthèses cheville-pied) pour le steppage, prévention des chutes et contrôle de la douleur neuropathique.
Suivi: Scores réguliers de force et de handicap pour juger la réponse et diminuer progressivement le traitement ; surveiller glycémie, pression artérielle et santé osseuse sous corticoïdes, ainsi que fonction rénale et risque thrombotique sous immunoglobulines.

Complications

Faiblesse et amyotrophie permanentes par perte axonale
Chutes et fractures
Douleur neuropathique chronique et fatigue
Effets indésirables de l'immunothérapie au long cours (infections, ostéoporose, diabète)
Handicap et perte d'emploi

Pronostic

La plupart des patients (environ 80 %) s'améliorent sous immunothérapie, mais beaucoup ont besoin d'un traitement pendant des années et les rechutes sont fréquentes. Un traitement plus précoce donne une meilleure récupération ; une minorité garde un handicap important. Le décès dû à la PIDC elle-même est rare.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle évolution dans le temps distingue la PIDC du syndrome de Guillain-Barré ?

La PIDC progresse ou récidive pendant plus de 8 semaines ; le syndrome de Guillain-Barré atteint son nadir en moins de 4 semaines et est monophasique.

Quels sont les résultats typiques du liquide cérébrospinal dans la PIDC ?

Protéinorachie élevée avec un nombre de leucocytes normal (dissociation albuminocytologique).

Que montre l'électroneuromyographie ?

Un profil démyélinisant : vitesses de conduction ralenties, latences distales et des ondes F allongées, blocs de conduction et dispersion temporelle.

Quels sont les traitements de première intention de la PIDC ?

Immunoglobulines intraveineuses ou glucocorticoïdes ; échanges plasmatiques dans les cas sévères ou réfractaires.

Quelle analyse sanguine faut-il réaliser chez tout patient atteint de PIDC ?

Électrophorèse des protéines sériques avec immunofixation à la recherche d'une gammapathie monoclonale.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026); Peripheral Neuropathy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

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