Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (KİDP)

Nedir

Sinir köklerinin ve periferik sinirlerin miyelin kılıfının tekrar tekrar hasar gördüğü edinsel, immün aracılı bir hastalıktır. Reflekslerin kaybıyla birlikte hem proksimal hem distal kaslarda simetrik güçsüzlüğe yol açar ve iki aydan uzun süre ilerler ya da ataklarla seyreder. Çoğu zaman Guillain-Barré sendromunun kronik karşılığı olarak tanımlanır ve tedavi edilebilir.

Kimleri etkiler

100.000 kişide birkaç olgu prevalansıyla nadir bir hastalıktır; her yaşta başlayabilir ancak orta yaşlı ve yaşlı erişkinlerde daha sık, erkeklerde biraz daha yaygındır. Latin Amerika'da sinir iletim çalışmaları ve uzman nöroloji hizmetleri büyük şehirlerde yoğunlaştığı için muhtemelen yeterince tanınmamaktadır ve bazı olgular önce Guillain-Barré sendromu olarak adlandırılır.

Nedenler

• Periferik sinir ve köklerin miyelinine karşı otoimmün saldırı (hücresel ve antikor aracılı)
• Genellikle idiyopatik; bazen bir enfeksiyon veya aşılamanın ardından gelişir
• İlişkili durumlar: monoklonal gammopati (MGUS), diyabet, HIV enfeksiyonu, hepatit, lenfoma ve bağ dokusu hastalıkları
• Nodal ve paranodal proteinlere karşı özgül antikorların bulunduğu varyant formlar

Risk faktörleri

• 50 yaş üstü
• Erkek cinsiyet
• Monoklonal gammopati
• Diabetes mellitus
• HIV enfeksiyonu ve diğer kronik immün bozukluklar

Patofizyoloji

Makrofajlar ve otoantikorlar, başlıca sinir kökleri, pleksuslar ve proksimal sinirlerde sinir liflerinin segmentlerinden miyelini soyar. Demiyelinizasyon iletimi yavaşlatır ve ileti bloğuna yol açar; bu da güçsüzlüğü ve refleks kaybını açıklar. Tekrarlayan demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon aksonların çevresinde "soğan zarı" yapıları oluşturur ve kökleri kalınlaştırabilir. İnflamasyon sürdüğünde ikincil akson kaybı kas atrofisine ve eksik iyileşmeye yol açar.

Sınıflandırma

• Tipik KİDP: duyu kaybıyla birlikte simetrik proksimal ve distal güçsüzlük
• Distal varyant: başlıca distal, çoğu zaman duyusal; bazen IgM paraproteiniyle ilişkili
• Multifokal varyant (Lewis-Sumner): asimetrik, tek tek sinirlerin dağılımını izler
• Saf motor ve saf duyusal varyantlar
• Seyir: yavaş ilerleyici veya ataklarla seyreden (relapsing-remitting)

Belirti ve bulgular

• Hem proksimal kasları (merdiven çıkmada, sandalyeden kalkmada güçlük) hem distal kasları etkileyen, kol ve bacaklarda simetrik güçsüzlük
• Dengesiz yürüyüşle birlikte uyuşma, karıncalanma ve titreşim ile pozisyon duyusu kaybı
• Azalmış veya alınamayan derin tendon refleksleri
• 8 haftadan uzun süre ilerleme veya ataklar
• Yorgunluk; kraniyal sinir veya otonom tutulum seyrek ve hafiftir

Tanı

Klinik

8 haftadan uzun süre ilerleyen simetrik proksimal ve distal güçsüzlük, duyu kaybı ve arefleksisi olan bir hastada düşünülür. Guillain-Barré sendromundan temel ayrım zaman seyridir (GBS en kötü noktasına 4 hafta içinde ulaşır ve monofaziktir).

Tetkikler

Temel test sinir iletim çalışmalarıdır: ileti hızında yavaşlama, uzamış distal latanslar ve F dalgaları, ileti bloğu ve temporal dispersiyon (demiyelinizan patern). Beyin omurilik sıvısı normal hücre sayısıyla birlikte yüksek protein gösterir (albüminositolojik disosiyasyon). Kan testleri ilişkili nedenleri araştırır: serum protein elektroforezi ve immünfiksasyon, glukoz, HIV ve hepatit serolojisi, tiroit fonksiyonları ve B12 vitamini. Sinir biyopsisine nadiren gerek duyulur.

Görüntüleme

Omurga veya pleksus MR'ı kalınlaşmış, kontrast tutan sinir köklerini gösterebilir; sinir ultrasonu genişlemiş sinirleri gösterebilir.

Ayırıcı tanı

• Guillain-Barré sendromu
• Charcot-Marie-Tooth hastalığı (kalıtsal; aile öyküsü ve ayak deformitesiyle)
• Diyabetik ve diğer aksonal polinöropatiler
• Multifokal motor nöropati
• POEMS sendromu dahil monoklonal gammopatili polinöropati
• Amiyotrofik lateral skleroz ve miyastenia gravis

Tedavinin amacı

Kalıcı akson kaybını önlemek için immün saldırıyı erken durdurmak, kas gücünü ve işlevi geri kazandırmak, ardından hastalığı remisyonda tutan en düşük idame tedavisini bulmak.

Tedavi

Medikal

İlk basamak immünoterapi: intravenöz immünoglobulin veya glukokortikoidler; her ikisi de etkilidir ve seçim eşlik eden hastalıklara ve erişime bağlıdır. İdame için subkutan immünoglobulin kullanılabilir.

Girişim

Ağır hastalıkta veya ilk basamak seçenekler başarısız olduğunda, genellikle kısa süreli bir önlem olarak plazma değişimi.

Medikal

Dirençli veya tekrarlayan olgularda steroid koruyucu immünosüpresanlar (ör. azatiyoprin, mikofenolat) veya neonatal Fc reseptör blokerleri gibi yeni immün tedaviler; eşlik eden herhangi bir hastalığın tedavisi.

Konservatif

Fizyoterapi ve ergoterapi, düşük ayak için ayak bileği-ayak ortezleri, düşmelerin önlenmesi ve nöropatik ağrı kontrolü.

İzlem

Yanıtı değerlendirmek ve tedaviyi azaltmak için düzenli kas gücü ve engellilik skorları; steroid tedavisinde glukoz, kan basıncı ve kemik sağlığının, immünoglobulin tedavisinde böbrek fonksiyonları ve tromboz riskinin izlenmesi.

Komplikasyonlar

• Akson kaybına bağlı kalıcı güçsüzlük ve kas atrofisi
• Düşmeler ve kırıklar
• Kronik nöropatik ağrı ve yorgunluk
• Uzun dönem immünoterapinin yan etkileri (enfeksiyonlar, osteoporoz, diyabet)
• Engellilik ve iş kaybı

Prognoz

Hastaların çoğu (yaklaşık %80) immünoterapiyle düzelir, ancak birçoğu yıllarca tedaviye ihtiyaç duyar ve ataklar sıktır. Daha erken tedavi daha iyi iyileşme sağlar; bir azınlıkta belirgin engellilik kalır. KİDP'nin kendisine bağlı ölüm nadirdir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Guillain-Barré sendromu
• Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)
• Charcot-Marie-Tooth hastalığı
• MGUS ve Waldenström makroglobulinemisi
• Tip 2 diabetes mellitus
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Multipl skleroz
• Myastenia gravis

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026); Peripheral Neuropathy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.