Myasthénie auto-immune

La myasthénie est une maladie auto-immune où des anticorps bloquent le signal nerf-muscle : faiblesse aggravée à l'effort, souvent paupières tombantes.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Une maladie auto-immune chronique de la jonction neuromusculaire dans laquelle des anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine (ou des protéines apparentées) provoquent une faiblesse fluctuante des muscles volontaires, qui s'aggrave à l'effort et s'améliore au repos. Les muscles des yeux, du visage, de la déglutition et de la respiration sont souvent atteints.

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Qui est touché

La plus fréquente des maladies de la transmission neuromusculaire. Elle présente deux pics : les femmes de 20 à 40 ans et les hommes de plus de 60 ans. Elle survient dans le monde entier, y compris en Colombie et en Amérique latine ; environ 10–15 % des patients ont un thymome et beaucoup d'autres une hyperplasie thymique.

Causes

Anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine dans la plupart des formes généralisées
Anticorps anti-kinase spécifique du muscle (MuSK) ou anti-LRP4 dans certaines formes séronégatives
Anomalies thymiques : hyperplasie ou thymome
Rarement déclenchée par des médicaments comme les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire ou la pénicillamine

Facteurs de risque

Sexe féminin chez l'adulte jeune, sexe masculin chez l'adulte âgé
Autres maladies auto-immunes (thyroïdite auto-immune, lupus, polyarthrite rhumatoïde)
Thymome

Physiopathologie

Des anticorps IgG se fixent sur les récepteurs postsynaptiques de l'acétylcholine, les bloquent, accélèrent leur élimination et activent le complément, qui lèse la membrane musculaire. Avec moins de récepteurs fonctionnels, lors de stimulations répétées l'acétylcholine libérée n'atteint plus le seuil dans certaines fibres, et la force diminue à l'effort. On pense que le thymus initie la réponse auto-immune.

Classification

Myasthénie oculaire : limitée aux paupières et aux muscles oculomoteurs
Myasthénie généralisée : muscles des membres, bulbaires et respiratoires
Selon l'anticorps : positive pour le récepteur de l'acétylcholine, positive pour MuSK, positive pour LRP4 ou séronégative
Myasthénie associée à un thymome
Myasthénie néonatale transitoire due aux anticorps maternels

Symptômes et signes

Chute de la paupière (ptosis), souvent asymétrique et plus marquée en fin de journée
Vision double (diplopie) par faiblesse des muscles oculomoteurs, avec pupilles normales
Troubles de la mastication et de la déglutition fatigables, voix nasonnée ou parole mal articulée
Faiblesse faciale avec sourire figé ou « sourire en grognement »
Faiblesse proximale des membres et du cou qui s'aggrave à l'effort
Essoufflement dans les formes graves
La sensibilité et les réflexes sont normaux

Diagnostic

Clinique: Faiblesse fatigable à l'examen : le regard soutenu vers le haut aggrave le ptosis, et le test du glaçon l'améliore souvent. Pupilles, sensibilité et réflexes sont normaux.
Examens: Anticorps sériques anti-récepteur de l'acétylcholine, puis anti-MuSK et anti-LRP4 s'ils sont négatifs. La stimulation nerveuse répétitive montre un décrément de la réponse musculaire ; l'électromyographie en fibre unique est le test le plus sensible. On contrôle la fonction thyroïdienne. La spirométrie avec capacité vitale forcée et force inspiratoire négative surveille la respiration.
Imagerie: Scanner thoracique ou IRM du médiastin antérieur à la recherche d'un thymome ou d'une hyperplasie thymique chez tout patient nouvellement diagnostiqué.

Diagnostic différentiel

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (la force s'améliore à l'effort répété, signes dysautonomiques, lien avec le cancer bronchique à petites cellules)
Botulisme (paralysie descendante avec pupilles dilatées)
Syndrome de Guillain-Barré, y compris la variante de Miller Fisher
Orbitopathie dysthyroïdienne et paralysies des nerfs crâniens
Sclérose latérale amyotrophique et myopathies mitochondriales
Intoxication aux organophosphorés

Objectif du traitement

Restaurer la force par un traitement symptomatique, contrôler le processus auto-immun pour atteindre des symptômes minimes, retirer un éventuel thymome, et reconnaître et traiter rapidement les crises.

Traitement

Médical: Symptomatique : les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (pyridostigmine) augmentent l'acétylcholine à la jonction ; ils soulagent les symptômes mais ne modifient pas la maladie.
Médical: Immunothérapie : glucocorticoïdes et immunosuppresseurs d'épargne cortisonique comme l'azathioprine ou le mycophénolate ; dans les formes réfractaires, agents biologiques comme les inhibiteurs du complément, les bloqueurs du FcRn ou le rituximab.
Phase aiguë: Crise myasthénique : soins intensifs, assistance précoce des voies aériennes et ventilatoire, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses, traitement du facteur déclenchant, et suspension temporaire des anticholinestérasiques pendant l'intubation.
Chirurgical: Thymectomie pour tous les patients avec thymome et pour certains adultes atteints d'une forme généralisée positive pour le récepteur de l'acétylcholine.
Suivi: Priorités infirmières : surveiller la respiration et la déglutition (capacité vitale, toux, voix), administrer les anticholinestérasiques à l'heure et avant les repas, prévoir des périodes de repos, précautions contre l'inhalation, et apprendre au patient à distinguer crise myasthénique et crise cholinergique ainsi que les médicaments qui aggravent la faiblesse.

Complications

Crise myasthénique avec insuffisance respiratoire nécessitant une ventilation
Crise cholinergique par excès d'anticholinestérasique
Pneumopathie d'inhalation due à la faiblesse bulbaire
Thymome invasif
Effets indésirables des glucocorticoïdes et de l'immunosuppression au long cours

Pronostic

Avec les traitements modernes, la plupart des personnes ont une espérance de vie normale et beaucoup atteignent des symptômes minimes ou une rémission, même si la faiblesse peut fluctuer. Une forme purement oculaire peut se généraliser, en général dans les deux premières années. Les crises restent la principale menace vitale.

Prévention

Éviter les médicaments connus pour aggraver la myasthénie, sauf s'ils sont indispensables
Vaccination et traitement rapide des infections, déclencheurs fréquents des crises

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la cible principale des anticorps dans la plupart des cas de myasthénie ?

Le récepteur nicotinique postsynaptique de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.

Quel est le profil classique de la faiblesse dans la myasthénie ?

Une faiblesse fluctuante et fatigable, aggravée par l'effort et améliorée par le repos, débutant souvent par un ptosis et une diplopie, avec pupilles et sensibilité normales.

Quel examen d'imagerie réalise-t-on dans tout nouveau cas de myasthénie, et pourquoi ?

Un scanner thoracique ou une IRM du médiastin, pour rechercher un thymome ou une hyperplasie thymique.

En quoi la crise myasthénique et la crise cholinergique diffèrent-elles ?

La crise myasthénique est une aggravation de la maladie par manque d'acétylcholine efficace ; la crise cholinergique est un excès d'anticholinestérasique, avec hypersalivation, sueurs, crampes, diarrhée et myosis.

Quels traitements utilise-t-on dans la crise myasthénique ?

Assistance des voies aériennes et ventilatoire, plus échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses, et traitement du facteur déclenchant.

En sémiologie

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Myasthenia gravis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Myasthenia Gravis | MG | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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