Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC)

O que é

Doença adquirida, imunomediada, em que a bainha de mielina das raízes nervosas e dos nervos periféricos é lesada repetidamente. Produz fraqueza simétrica de músculos proximais e distais com perda dos reflexos, que progride ou recidiva ao longo de mais de dois meses. É frequentemente descrita como a contrapartida crônica da síndrome de Guillain-Barré e é tratável.

Quem afeta

Doença rara, com prevalência de poucos casos por 100.000 pessoas; pode começar em qualquer idade, mas é mais frequente em adultos de meia-idade e idosos e um pouco mais comum em homens. Na América Latina, provavelmente é subdiagnosticada porque os estudos de condução nervosa e a neurologia especializada se concentram nas grandes cidades, e alguns casos são rotulados inicialmente como síndrome de Guillain-Barré.

Causas

• Ataque autoimune (celular e mediado por anticorpos) contra a mielina dos nervos e raízes periféricos
• Geralmente idiopática; às vezes segue uma infecção ou vacinação
• Condições associadas: gamopatia monoclonal (MGUS), diabetes, infecção pelo HIV, hepatite, linfoma e doenças do tecido conjuntivo
• Formas variantes com anticorpos específicos contra proteínas nodais e paranodais

Fatores de risco

• Idade acima de 50 anos
• Sexo masculino
• Gamopatia monoclonal
• Diabetes mellitus
• Infecção pelo HIV e outros distúrbios imunes crônicos

Fisiopatologia

Macrófagos e autoanticorpos removem a mielina de segmentos das fibras nervosas, principalmente nas raízes nervosas, nos plexos e nos nervos proximais. A desmielinização lentifica a condução e causa bloqueio de condução, o que explica a fraqueza e a perda dos reflexos. A desmielinização e a remielinização repetidas formam «bulbos de cebola» ao redor dos axônios e podem espessar as raízes. Quando a inflamação persiste, a perda axonal secundária leva a atrofia muscular e recuperação incompleta.

Classificação

• PDIC típica: fraqueza simétrica proximal e distal com perda sensitiva
• Variante distal: principalmente distal, muitas vezes sensitiva, às vezes associada a paraproteína IgM
• Variante multifocal (Lewis-Sumner): assimétrica, seguindo nervos individuais
• Variantes puramente motora e puramente sensitiva
• Curso: lentamente progressivo ou recorrente-remitente

Sintomas e sinais

• Fraqueza simétrica dos braços e pernas que afeta tanto músculos proximais (dificuldade para subir escadas, levantar de uma cadeira) quanto distais
• Dormência, formigamento e perda da sensibilidade vibratória e da propriocepção, com marcha instável
• Reflexos tendíneos profundos diminuídos ou abolidos
• Progressão ou recaídas ao longo de mais de 8 semanas
• Cansaço; o acometimento de nervos cranianos ou autonômico é incomum e leve

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em paciente com fraqueza simétrica proximal e distal, perda sensitiva e arreflexia que progridem por mais de 8 semanas. A distinção-chave com a síndrome de Guillain-Barré é a evolução temporal (a SGB atinge o pior momento em até 4 semanas e é monofásica).

Exames

Os estudos de condução nervosa são o exame-chave: velocidade de condução reduzida, latências distais e de ondas F prolongadas, bloqueio de condução e dispersão temporal (padrão desmielinizante). O líquido cefalorraquidiano mostra proteína elevada com celularidade normal (dissociação albuminocitológica). Os exames de sangue procuram causas associadas: eletroforese de proteínas séricas e imunofixação, glicemia, sorologias para HIV e hepatites, função tireoidiana e vitamina B12. A biópsia de nervo raramente é necessária.

Imagem

A RM da coluna ou dos plexos pode mostrar raízes nervosas espessadas e com realce; o ultrassom de nervos pode mostrar nervos aumentados.

Diagnóstico diferencial

• Síndrome de Guillain-Barré
• Doença de Charcot-Marie-Tooth (hereditária, com história familiar e deformidade dos pés)
• Polineuropatia diabética e outras polineuropatias axonais
• Neuropatia motora multifocal
• Polineuropatia com gamopatia monoclonal, incluindo a síndrome POEMS
• Esclerose lateral amiotrófica e miastenia gravis

Objetivo do tratamento

Deter precocemente o ataque imune para prevenir a perda axonal permanente, restaurar a força e a função e depois encontrar o menor tratamento de manutenção que mantenha a doença em remissão.

Tratamento

Clínico

Imunoterapia de primeira linha: imunoglobulina intravenosa ou glicocorticoides; ambos são eficazes, e a escolha depende das comorbidades e do acesso. A imunoglobulina subcutânea pode ser usada na manutenção.

Procedimento

Plasmaférese na doença grave ou quando as opções de primeira linha falham, geralmente como medida de curto prazo.

Clínico

Imunossupressores poupadores de corticoide (p. ex., azatioprina, micofenolato) ou terapias imunes mais novas, como bloqueadores do receptor Fc neonatal, nos casos refratários ou recorrentes; tratar qualquer distúrbio associado.

Conservador

Fisioterapia e terapia ocupacional, órteses tornozelo-pé para o pé caído, prevenção de quedas e controle da dor neuropática.

Acompanhamento

Escores regulares de força e incapacidade para avaliar a resposta e reduzir o tratamento; monitorizar glicemia, pressão arterial e saúde óssea com corticoides e função renal e risco de trombose com imunoglobulina.

Complicações

• Fraqueza permanente e atrofia muscular pela perda axonal
• Quedas e fraturas
• Dor neuropática crônica e cansaço
• Efeitos adversos da imunoterapia de longo prazo (infecções, osteoporose, diabetes)
• Incapacidade e perda do trabalho

Prognóstico

A maioria dos pacientes (cerca de 80%) melhora com imunoterapia, mas muitos precisam de tratamento por anos e as recaídas são comuns. O tratamento precoce dá melhor recuperação; uma minoria fica com incapacidade significativa. A morte pela própria PDIC é rara.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) - Neurology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2026); Peripheral Neuropathy | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), 2026).

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