Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Ein Immunangriff auf das Myelin der peripheren Nerven, der Schwäche und Taubheit in Armen und Beinen verursacht und sich über mehr als 8 Wochen verschlechtert.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine erworbene, immunvermittelte Erkrankung, bei der die Myelinscheide der Nervenwurzeln und peripheren Nerven wiederholt geschädigt wird. Sie führt zu symmetrischer Schwäche proximaler und distaler Muskeln mit Reflexverlust, fortschreitend oder schubförmig über mehr als zwei Monate. Sie wird oft als chronisches Gegenstück zum Guillain-Barré-Syndrom beschrieben und ist behandelbar.

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Wen es betrifft

Eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von wenigen Fällen pro 100.000 Menschen; sie kann in jedem Alter beginnen, ist aber bei Erwachsenen mittleren und höheren Alters häufiger und bei Männern etwas häufiger. In Lateinamerika wird sie wahrscheinlich zu selten erkannt, weil Nervenleitungsstudien und neurologische Fachversorgung in Großstädten konzentriert sind, und manche Fälle werden zunächst als Guillain-Barré-Syndrom eingeordnet.

Ursachen

Autoimmunangriff (zellulär und antikörpervermittelt) gegen das Myelin peripherer Nerven und Wurzeln
Meist idiopathisch; manchmal nach einer Infektion oder Impfung
Assoziierte Erkrankungen: monoklonale Gammopathie (MGUS), Diabetes, HIV-Infektion, Hepatitis, Lymphom und Bindegewebserkrankungen
Varianten mit spezifischen Antikörpern gegen nodale und paranodale Proteine

Risikofaktoren

Alter über 50 Jahre
Männliches Geschlecht
Monoklonale Gammopathie
Diabetes mellitus
HIV-Infektion und andere chronische Immunstörungen

Pathophysiologie

Makrophagen und Autoantikörper entfernen das Myelin von Abschnitten der Nervenfasern, vor allem an Nervenwurzeln, Plexus und proximalen Nerven. Die Demyelinisierung verlangsamt die Leitung und verursacht Leitungsblöcke, was Schwäche und Reflexverlust erklärt. Wiederholte De- und Remyelinisierung bildet „Zwiebelschalen“ um die Axone und kann die Wurzeln verdicken. Hält die Entzündung an, führt ein sekundärer Axonverlust zu Muskelatrophie und unvollständiger Erholung.

Einteilung

Typische CIDP: symmetrische proximale und distale Schwäche mit Sensibilitätsverlust
Distale Variante: vorwiegend distal, oft sensibel, manchmal mit IgM-Paraprotein verbunden
Multifokale Variante (Lewis-Sumner): asymmetrisch, einzelnen Nerven folgend
Rein motorische und rein sensible Varianten
Verlauf: langsam progredient oder schubförmig-remittierend

Symptome und Zeichen

Symmetrische Schwäche von Armen und Beinen, die proximale Muskeln (Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen vom Stuhl) und distale Muskeln betrifft
Taubheit, Kribbeln und Verlust von Vibrations- und Lageempfinden mit unsicherem Gang
Abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe
Fortschreiten oder Schübe über mehr als 8 Wochen
Müdigkeit; Beteiligung von Hirnnerven oder autonomem Nervensystem ist selten und leicht

Diagnose

Klinisch: Zu vermuten bei einem Patienten mit symmetrischer proximaler und distaler Schwäche, Sensibilitätsverlust und Areflexie, die über mehr als 8 Wochen fortschreiten. Entscheidend für die Abgrenzung vom Guillain-Barré-Syndrom ist der zeitliche Verlauf (das GBS erreicht seinen Tiefpunkt innerhalb von 4 Wochen und verläuft monophasisch).
Untersuchungen: Nervenleitungsstudien sind die Schlüsseluntersuchung: verlangsamte Leitgeschwindigkeit, verlängerte distale Latenzen und F-Wellen, Leitungsblock und temporale Dispersion (demyelinisierendes Muster). Der Liquor zeigt ein erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl (albuminozytologische Dissoziation). Bluttests suchen nach assoziierten Ursachen: Serumeiweißelektrophorese und Immunfixation, Glukose, HIV- und Hepatitisserologie, Schilddrüsenfunktion und Vitamin B12. Eine Nervenbiopsie ist selten nötig.
Bildgebung: Die MRT der Wirbelsäule oder der Plexus kann verdickte, kontrastmittelaufnehmende Nervenwurzeln zeigen; der Nervenultraschall kann vergrößerte Nerven darstellen.

Differenzialdiagnose

Guillain-Barré-Syndrom
Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (erblich, mit Familienanamnese und Fußdeformität)
Diabetische und andere axonale Polyneuropathien
Multifokale motorische Neuropathie
Polyneuropathie bei monoklonaler Gammopathie, einschließlich POEMS-Syndrom
Amyotrophe Lateralsklerose und Myasthenia gravis

Behandlungsziel

Den Immunangriff früh stoppen, um bleibenden Axonverlust zu verhindern, Kraft und Funktion wiederherstellen und dann die niedrigste Erhaltungstherapie finden, die die Erkrankung in Remission hält.

Behandlung

Medikamentös: Immuntherapie der ersten Wahl: intravenöse Immunglobuline oder Glukokortikoide; beide sind wirksam, die Wahl hängt von Begleiterkrankungen und Verfügbarkeit ab. Subkutane Immunglobuline können zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden.
Eingriff: Plasmaaustausch bei schwerer Erkrankung oder Versagen der Optionen der ersten Wahl, meist als kurzfristige Maßnahme.
Medikamentös: Steroidsparende Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat) oder neuere Immuntherapien wie Blocker des neonatalen Fc-Rezeptors bei refraktären oder rezidivierenden Fällen; Behandlung einer assoziierten Erkrankung.
Konservativ: Physio- und Ergotherapie, Unterschenkel-Fuß-Orthesen bei Fußheberschwäche, Sturzprophylaxe und Kontrolle neuropathischer Schmerzen.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Kraft- und Behinderungsscores zur Beurteilung des Ansprechens und zum Ausschleichen der Therapie; Kontrolle von Blutzucker, Blutdruck und Knochengesundheit unter Steroiden sowie von Nierenfunktion und Thromboserisiko unter Immunglobulinen.

Komplikationen

Bleibende Schwäche und Muskelatrophie durch Axonverlust
Stürze und Frakturen
Chronischer neuropathischer Schmerz und Fatigue
Nebenwirkungen einer langfristigen Immuntherapie (Infektionen, Osteoporose, Diabetes)
Behinderung und Verlust der Arbeitsfähigkeit

Prognose

Die meisten Patienten (etwa 80 %) bessern sich unter Immuntherapie, viele benötigen die Behandlung jedoch über Jahre, und Rückfälle sind häufig. Eine frühere Behandlung führt zu besserer Erholung; eine Minderheit behält eine erhebliche Behinderung. Todesfälle durch die CIDP selbst sind selten.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher zeitliche Verlauf unterscheidet die CIDP vom Guillain-Barré-Syndrom?

Die CIDP schreitet über mehr als 8 Wochen fort oder verläuft schubförmig; das Guillain-Barré-Syndrom erreicht seinen Tiefpunkt innerhalb von 4 Wochen und verläuft monophasisch.

Was sind die typischen Liquorbefunde bei der CIDP?

Erhöhtes Eiweiß bei normaler Leukozytenzahl (albuminozytologische Dissoziation).

Was zeigt die Nervenleitungsstudie?

Ein demyelinisierendes Muster: verlangsamte Leitgeschwindigkeit, verlängerte distale und F-Wellen-Latenzen, Leitungsblock und temporale Dispersion.

Was sind die Behandlungen der ersten Wahl bei CIDP?

Intravenöse Immunglobuline oder Glukokortikoide; Plasmaaustausch in schweren oder refraktären Fällen.

Welcher Bluttest sollte bei jedem Patienten mit CIDP durchgeführt werden?

Eine Serumeiweißelektrophorese mit Immunfixation zur Suche nach einer monoklonalen Gammopathie.