Rétinopathie du prématuré

Ce que c'est

Affection vasoproliférative de la rétine immature du prématuré. La croissance vasculaire rétinienne normale s'arrête après la naissance et est remplacée plus tard par des néovaisseaux anormaux à la limite de la rétine vascularisée, qui peuvent entraîner une cicatrisation fibreuse et un décollement de rétine.

Qui est touché

Touche surtout les nourrissons nés avant 30 à 32 semaines ou pesant moins de 1 500 g. C'est l'une des principales causes de cécité infantile évitable en Amérique latine, où des bébés plus gros et plus matures que dans les pays à revenu élevé sont atteints en raison d'une oxygénothérapie non surveillée ; la Colombie dispose de recommandations nationales de dépistage pour les prématurés à risque.

Causes

• Interruption du développement vasculaire rétinien après une naissance prématurée
• Hyperoxie relative due à l'oxygène d'appoint, suivie d'une hypoxie rétinienne qui déclenche la libération de VEGF

Facteurs de risque

• Faible âge gestationnel et petit poids de naissance (les facteurs les plus puissants)
• Oxygène d'appoint non contrôlé ou fluctuant
• Sepsis, prise de poids postnatale insuffisante et transfusions sanguines
• Détresse respiratoire, dysplasie bronchopulmonaire et hémorragie intraventriculaire

Physiopathologie

Les vaisseaux rétiniens poussent de la papille optique vers la périphérie et ne l'atteignent qu'aux environs du terme. Après une naissance prématurée, l'hyperoxie relative supprime le VEGF et l'IGF-1 et la croissance vasculaire s'arrête (phase 1). Lorsque la rétine périphérique avasculaire mûrit sur le plan métabolique, elle devient hypoxique et libère du VEGF, provoquant une néovascularisation anormale vers le vitré (phase 2). Le tissu fibrovasculaire peut se rétracter et décoller la rétine.

Classification

• Stades 1 à 5 : ligne de démarcation, bourrelet, prolifération fibrovasculaire extrarétinienne, décollement de rétine partiel, décollement de rétine total
• Zones I à III : localisation de la papille vers la périphérie (la zone I est la plus postérieure et la plus dangereuse)
• Maladie « plus » : vaisseaux postérieurs dilatés et tortueux, signe d'activité
• RDP agressive : atteinte postérieure d'évolution rapide

Symptômes et signes

• Aucun signe visible aux stades précoces ; détectée uniquement par le dépistage
• Au stade avancé : reflet pupillaire blanc (leucocorie)
• Mouvements oculaires anormaux (nystagmus) ou strabisme
• Absence de fixation et de poursuite des visages et des objets

Diagnostic

Clinique

Dépistage par un ophtalmologiste en ophtalmoscopie indirecte après dilatation chez tous les nourrissons répondant aux critères nationaux (âge gestationnel, poids de naissance ou évolution clinique instable), à partir d'environ 4 semaines après la naissance ou de 31 semaines d'âge postmenstruel, selon la date la plus tardive, puis toutes les 1 à 3 semaines jusqu'à vascularisation complète de la rétine.

Examens

Documentation de la zone, du stade, de l'étendue et de la présence d'une maladie « plus » ; rétinophotographie grand champ lorsqu'elle est disponible, y compris dans des programmes de télémédecine.

Imagerie

Échographie oculaire lorsque la rétine n'est pas visible ou qu'un décollement est suspecté.

Diagnostic différentiel

• Vitréorétinopathie exsudative familiale
• Rétinoblastome (en cas de leucocorie)
• Persistance de la vascularisation fœtale
• Cataracte congénitale

Objectif du traitement

Repérer à temps par le dépistage les formes nécessitant un traitement, arrêter la croissance vasculaire anormale pour prévenir le décollement de rétine, et suivre le développement visuel pendant l'enfance.

Traitement

Geste

Photocoagulation au laser de la rétine périphérique avasculaire, traitement de référence de la RDP de type 1.

Médical

Injection intravitréenne d'anti-VEGF (comme le bévacizumab ou le ranibizumab), surtout pour les formes postérieures ou agressives, avec un suivi prolongé en raison des récidives tardives.

Chirurgical

Indentation sclérale ou vitrectomie pour le décollement de rétine des stades 4 et 5.

Suivi

Cibles de saturation en oxygène avec surveillance continue en néonatologie, examens de dépistage dans les délais, et suivi ophtalmologique à long terme des troubles de la réfraction, du strabisme et de l'amblyopie.

Complications

• Décollement de rétine et cécité
• Myopie forte
• Strabisme et amblyopie
• Glaucome et cataracte
• Décollement de rétine tardif à l'adolescence ou à l'âge adulte

Pronostic

Les stades 1 et 2 régressent généralement sans traitement. Le traitement à temps des formes au seuil préserve une vision utile chez la plupart des nourrissons, mais les stades 4 et 5 ont un mauvais pronostic visuel. Les enfants ayant eu une RDP nécessitent des contrôles ophtalmologiques à vie.

Prévention

• Prévention de la prématurité et bon suivi prénatal
• Administration prudente de l'oxygène avec cibles de saturation et surveillance
• Dépistage systématique des prématurés à risque avec traitement dans les délais

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Aflibercept

Maladies associées

• Prématurité et ses complications
• Dysplasie bronchopulmonaire
• Décollement de rétine
• Strabisme et amblyopie
• Cataracte
• Rétinoblastome
• Hémorragie intraventriculaire du prématuré

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Retinopathy of Prematurity (National Eye Institute (NEI), 2026).

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