Spasme œsophagien distal et œsophage hypercontractile

Ce que c'est

Troubles moteurs primitifs du muscle lisse œsophagien. Dans le spasme œsophagien distal, les contractions sont prématurées et non coordonnées ; dans l'œsophage hypercontractile (« jackhammer », en marteau-piqueur), les contractions sont extrêmement fortes. Les deux provoquent douleur thoracique et dysphagie.

Qui est touché

Peu fréquents, retrouvés chez une faible part des personnes explorées par manométrie pour dysphagie ou douleur thoracique non cardiaque ; plus souvent chez les femmes et chez les adultes d'âge moyen et âgés. En Colombie, la maladie de Chagas doit être envisagée chez les personnes originaires de zones d'endémie présentant un trouble moteur œsophagien.

Causes

• Le plus souvent idiopathique
• Altération de la fonction nerveuse inhibitrice (monoxyde d'azote) du plexus myentérique dans le spasme distal
• Excès de stimulation cholinergique dans l'œsophage hypercontractile
• Le reflux gastro-œsophagien peut le déclencher ou lui être associé
• La prise d'opioïdes peut produire un tableau similaire

Facteurs de risque

• Sexe féminin et âge supérieur à 50 ans
• Reflux gastro-œsophagien
• Usage chronique d'opioïdes
• Anxiété et hypersensibilité viscérale (influencent la perception des symptômes)

Physiopathologie

Le péristaltisme normal se propage le long de l'œsophage de façon séquentielle, car les nerfs inhibiteurs retardent la contraction du segment distal. Dans le spasme œsophagien distal, la perte de cette inhibition fait contracter l'œsophage distal de façon prématurée ou simultanée, ce qui bloque le bol alimentaire et provoque la douleur. Dans l'œsophage hypercontractile, les contractions sont d'une vigueur excessive. Dans les deux cas, le sphincter inférieur de l'œsophage se relâche en général normalement, contrairement à l'achalasie, bien que ces troubles se chevauchent et puissent évoluer vers celle-ci.

Classification

• Spasme œsophagien distal : contractions prématurées dans au moins 20 % des déglutitions, avec relâchement sphinctérien normal (classification de Chicago)
• Œsophage hypercontractile (« jackhammer ») : vigueur contractile très élevée dans au moins 20 % des déglutitions
• Les deux sont des troubles majeurs du péristaltisme en manométrie haute résolution

Symptômes et signes

• Douleur thoracique rétrosternale constrictive, pouvant irradier vers le dos, le cou ou les bras
• Dysphagie intermittente aux solides comme aux liquides
• Symptômes déclenchés par des boissons très chaudes ou très froides ou par le stress
• Régurgitations et pyrosis chez certains
• Sensation d'aliments bloqués dans la poitrine

Diagnostic

Clinique

Évoqué chez une personne présentant une dysphagie intermittente et une douleur thoracique après exclusion d'une cause cardiaque.

Examens

ECG et troponine d'abord devant toute douleur thoracique aiguë. La manométrie œsophagienne haute résolution confirme le diagnostic et le distingue de l'achalasie. L'endoscopie digestive haute exclut une maladie structurelle, une œsophagite à éosinophiles et une lésion peptique. Sérologie de Chagas chez les personnes originaires de zones d'endémie.

Imagerie

Le transit baryté peut montrer un œsophage « en tire-bouchon » ou « en chapelet » dans le spasme distal, mais il peut être normal. Explorations cardiaques (épreuve d'effort ou imagerie coronaire) en cas d'angor possible.

Diagnostic différentiel

• Angor ou syndrome coronarien aigu
• Achalasie, y compris l'achalasie de type III (spastique)
• RGO et douleur thoracique liée au reflux
• Œsophagite à éosinophiles
• Atteinte œsophagienne chagasique
• Cancer ou sténose de l'œsophage

Objectif du traitement

Réduire la douleur thoracique et la dysphagie après exclusion d'une maladie cardiaque, en traitant tout reflux et en évitant les gestes invasifs inutiles.

Traitement

Conservateur

Réassurance et explications, éviter les boissons très chaudes ou très froides et arrêter les opioïdes lorsque c'est possible.

Médical

Inhibiteurs de la pompe à protons quand le reflux contribue. Relaxants du muscle lisse (inhibiteurs calciques, dérivés nitrés, inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5) et antidépresseurs tricycliques ou autres neuromodulateurs pour réduire la perception de la douleur.

Geste

Injection de toxine botulique dans l'œsophage distal, dilatation pneumatique ou myotomie endoscopique perorale (POEM) dans les formes sévères et réfractaires.

Suivi

Soins infirmiers : considérer toute douleur thoracique comme cardiaque jusqu'à preuve du contraire, surveiller la pression artérielle et les céphalées sous relaxants du muscle lisse, et guetter une impaction alimentaire.

Complications

• Impaction du bol alimentaire
• Perte de poids quand la dysphagie est sévère
• Évolution vers une achalasie chez une minorité
• Anxiété et passages répétés aux urgences pour douleur thoracique

Pronostic

Bénin et en général chronique, avec des symptômes fluctuants. Il ne réduit pas l'espérance de vie ; beaucoup de personnes s'améliorent avec la réassurance et les médicaments, et quelques-unes nécessitent un traitement endoscopique.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Achalasie
• Reflux gastro-œsophagien (RGO)
• Œsophagite à éosinophiles
• Angor stable
• Infarctus du myocarde (crise cardiaque)
• Angor vasospastique (de Prinzmetal)
• Cancer de l'œsophage
• Méga-œsophage et mégacôlon chagasiques
• Trouble anxieux généralisé

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Esophageal Motility Disorders - Gastroenterology - MSD Manual Professional Edition (MSD Manual Professional Edition, 2025).

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