Nefropatía membranosa: PLA2R, depósitos subepiteliales y espículas
- Lesión
Anticuerpos contra un antígeno del podocito se depositan bajo él, engrosan la pared capilar y causan síndrome nefrótico en adultos.
Qué es
La nefropatía membranosa es una de las principales causas de síndrome nefrótico en adultos. En la mayoría de los casos primarios, autoanticuerpos se unen al receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R) de los podocitos; unos pocos reconocen otros antígenos podocitarios, como THSD7A. Las formas secundarias siguen al lupus, la hepatitis B, tumores sólidos, algunos fármacos y otras enfermedades autoinmunes. El complemento C5b-9 lesiona al podocito sin inflamación, de modo que la enfermedad es un escape de proteínas y no una nefritis.
Estructura
- Temprano: las paredes capilares se ven normales o algo rígidas; los depósitos solo se ven con IF y ME.
- Intermedio: la membrana basal crece entre los depósitos (espículas) y luego sobre ellos, con una pared gruesa y apolillada.
- Tardío: los depósitos se reabsorben, la pared sigue gruesa y aparece esclerosis segmentaria y global.
- No hay proliferación ni neutrófilos: una pista de que no es una nefritis.
Paso a paso
- Autoanticuerpos (a menudo IgG4) se unen a PLA2R u otro antígeno del pedicelo.
- Los complejos se forman en el sitio y se desprenden hacia el espacio subepitelial.
- Se activa el complemento; el C5b-9 se inserta en las membranas del podocito.
- Los podocitos lesionados depositan nueva membrana basal alrededor de los depósitos (espículas) y borran sus pedicelos.
- La barrera deja pasar proteínas: síndrome nefrótico; en algunos pacientes sigue una cicatrización lenta.
Correlación clínica
- Edema insidioso y orina espumosa en un adulto; la hematuria y la hipertensión son leves o ausentes.
- Cerca de un tercio de los casos primarios remite de forma espontánea; otra parte progresa lentamente.
- En un paciente mayor se busca un cáncer oculto; en América Latina conviene descartar hepatitis B y lupus.
En el laboratorio
- Los anticuerpos séricos anti-PLA2R apoyan la enfermedad primaria y siguen su actividad; la tinción de PLA2R puede hacerse en la biopsia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué antígeno es el blanco en la mayoría de las nefropatías membranosas primarias?
El receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R) de los podocitos.
¿Qué produce las espículas que se ven con la tinción de plata?
Nueva membrana basal depositada por los podocitos entre los depósitos subepiteliales.
¿Cuáles son tres causas secundarias de nefropatía membranosa?
Lupus sistémico (clase V), infección por hepatitis B y carcinomas sólidos; algunos fármacos son otra.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Membranous nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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