Doença de Sjögren

O que é

Doença autoimune sistêmica crônica em que linfócitos infiltram as glândulas exócrinas, principalmente as lacrimais e as salivares, causando olhos secos e boca seca (síndrome sicca). Pode ser primária ou ocorrer junto com outra doença do tecido conjuntivo.

Quem afeta

Uma das doenças autoimunes sistêmicas mais comuns, com forte predomínio feminino (cerca de nove mulheres para cada homem) e início geralmente entre os 40 e os 59 anos. É diagnosticada na Colômbia e na América Latina como em outras regiões e muitas vezes é reconhecida tardiamente porque a secura é atribuída à idade ou a medicamentos.

Causas

• Autoimune; causa desconhecida
• Suscetibilidade genética (genes HLA e da via do interferon)
• Possíveis desencadeantes virais
• Forma secundária com artrite reumatoide, lúpus ou esclerose sistêmica

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Idade entre 40 e 60 anos
• Outra doença autoimune ou história familiar de doença autoimune

Fisiopatologia

Linfócitos, sobretudo linfócitos T acompanhados de linfócitos B, infiltram as glândulas lacrimais e salivares e destroem o tecido secretor, enquanto autoanticorpos e a sinalização do interferon alteram a função glandular. A redução do filme lacrimal lesa a córnea e a conjuntiva (ceratoconjuntivite seca); a redução da saliva leva a cáries e candidíase oral. A estimulação crônica dos linfócitos B pode se estender a outros órgãos e aumenta o risco de linfoma de células B.

Classificação

• Doença de Sjögren primária
• Sjögren secundário (associado) a artrite reumatoide, lúpus ou esclerose sistêmica
• Doença apenas glandular versus doença extraglandular (sistêmica)

Sintomas e sinais

• Olhos secos, com sensação de areia ou ardor, e sensibilidade à luz
• Boca seca, dificuldade para mastigar e engolir alimentos secos, necessidade de beber goles de água
• Cáries dentárias de evolução rápida e candidíase oral
• Aumento de volume das glândulas parótidas ou submandibulares
• Fadiga e dor articular
• Pele, nariz e vagina secos; tosse seca
• Púrpura nas pernas, dormência ou formigamento (vasculite, neuropatia)

Diagnóstico

Clínico

Sintomas de secura somados a testes objetivos; a classificação ACR/EULAR dá maior peso ao anticorpo anti-Ro/SSA positivo e à sialoadenite linfocítica focal na biópsia de lábio, junto com o teste de Schirmer, o escore de coloração ocular e o fluxo salivar não estimulado.

Exames

Anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, FAN e fator reumatoide; hemograma, VHS, imunoglobulinas (muitas vezes IgG policlonal elevada), C3/C4, crioglobulinas, eletroforese de proteínas séricas, função renal e eletrólitos. A biópsia de glândula salivar menor (lábio) mostra infiltrados linfocíticos focais.

Imagem

A ultrassonografia das glândulas salivares mostra glândulas heterogêneas; TC de tórax se houver acometimento pulmonar; exames de imagem dos linfonodos ou glândulas se houver suspeita de linfoma.

Diagnóstico diferencial

• Secura induzida por medicamentos (anticolinérgicos, antidepressivos, anti-histamínicos, diuréticos)
• Olho seco e boca seca relacionados à idade
• Doença relacionada à IgG4
• Sarcoidose
• Infecção por hepatite C e HIV
• Radioterapia de cabeça e pescoço

Objetivo do tratamento

Aliviar a secura e prevenir seus danos aos olhos e dentes, controlar as manifestações sistêmicas e detectar precocemente o linfoma.

Tratamento

Conservador

Lágrimas artificiais e géis, substitutos da saliva, goma de mascar sem açúcar, goles frequentes de água, umidificação do ar e higiene oral cuidadosa com flúor e consultas odontológicas regulares.

Clínico

Agonistas muscarínicos (pilocarpina, cevimelina) estimulam as glândulas residuais; ciclosporina tópica para o olho seco; oclusores (plugs) de ponto lacrimal nos casos graves.

Clínico

Hidroxicloroquina para sintomas articulares e cutâneos; glicocorticoides, imunossupressores ou rituximabe para doença sistêmica grave.

Acompanhamento

Acompanhamento regular dos olhos, dentes e exames de sangue, com exame das glândulas e linfonodos para detectar linfoma; gestações com anti-Ro positivo exigem monitoramento cardíaco fetal.

Complicações

• Úlceras e cicatrizes de córnea
• Cáries dentárias, perda de dentes e candidíase oral
• Linfoma não Hodgkin de células B (sobretudo linfoma MALT da parótida)
• Doença pulmonar intersticial
• Acidose tubular renal distal e nefrite intersticial
• Neuropatia periférica e vasculite
• Bloqueio cardíaco congênito ou lúpus neonatal em bebês de mães com anti-Ro positivo

Prognóstico

Geralmente uma doença crônica de progressão lenta, com expectativa de vida normal quando limitada às glândulas. O acometimento sistêmico e o linfoma, que afeta uma pequena minoria, determinam a evolução.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Sjogren syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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