Lupus nefriti
Lupus nefriti, sistemik lupusun yol açtığı böbrek iltihabıdır. İdrarda kan ve protein görülebilir; tedavi edilmezse böbrek yetmezliği gelişebilir.
Nedir
Sistemik lupus eritematozusta böbrek tutulumudur; esas olarak bir immün kompleks glomerülonefritidir. Hafif idrar değişikliklerinden nefritik veya nefrotik sendroma ve hızlı ilerleyen böbrek yetmezliğine kadar uzanır; lupusta başlıca ölüm ve sakatlık nedenlerinden biridir.
Kimleri etkiler
Lupuslu erişkinlerin yaklaşık üçte biri ila yarısında, genellikle hastalığın ilk beş yılı içinde nefrit gelişir. Doğurganlık çağındaki kadınlarda ve Hispanik/Latin Amerika, Afrika ve Asya kökenli kişilerde daha sık ve daha ağırdır; bu nedenle Kolombiya ve Latin Amerika'da genç kadınlarda glomerüler hastalığın ve diyalizin sık bir nedenidir.
Nedenler
- Otoantikorlar (anti-dsDNA) ve glomerüllerde immün kompleks birikimiyle seyreden sistemik lupus eritematozus
- Hormonal ve çevresel tetikleyicilerle birleşen genetik yatkınlık
- Sıklıkla enfeksiyonlar, gebelik veya tedavinin kesilmesiyle tetiklenen alevlenmeler
Risk faktörleri
- Kadın cinsiyet ve 15–45 yaş
- Hispanik, Afrika veya Asya kökeni
- Erken başlangıçlı lupus ve çocukluk çağı lupusu
- Yüksek anti-dsDNA titreleri ve düşük kompleman (C3, C4)
- Antifosfolipid antikorları
- Tedaviye düşük uyum
Patofizyoloji
Nükleer antijenlere karşı antikorların (anti-dsDNA gibi) oluşturduğu immün kompleksler mezangiyumda ve glomerülün subendotelyal veya subepitelyal bölgelerinde birikir. Komplemanı aktive eder ve inflamatuvar hücreleri çekerler; bu da kapillerlere zarar vererek hematüri, proteinüri ve filtrasyon kaybına yol açar. Subendotelyal birikimler proliferatif lezyonlar (en agresif olan sınıf III–IV) oluşturur; subepitelyal birikimler ise nefrotik düzeyde proteinüriyle membranöz bir patern (sınıf V) verir.
Sınıflandırma
- ISN/RPS sınıfları: I minimal mezangiyal, II mezangiyal proliferatif
- Sınıf III fokal ve sınıf IV diffüz proliferatif (diffüz olanı en sık ve en ağırdır)
- Sınıf V membranöz (nefrotik sendrom)
- Sınıf VI ileri sklerozan (glomerüllerin %90'ından fazlası sklerotik)
Belirti ve bulgular
- Başlangıçta çoğu zaman sessizdir: rutin idrar tetkiklerinde proteinüri veya hematüri olarak saptanır
- Köpüklü idrar ve bacaklarda, yüzde ya da göz çevresinde şişlik
- Koyu veya kola renginde idrar
- Yeni gelişen veya kötüleşen yüksek kan basıncı
- Sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı
- Aynı dönemde diğer lupus özellikleri: döküntü, eklem ağrısı, ateş, ağız ülserleri, serozit
Tanı
- Klinik
- Lupuslu her kişinin kan basıncı ve idrar tahliliyle düzenli taranması; ödem, hipertansiyon ve sistemik alevlenme bulgularının araştırılması.
- Tetkikler
- Aktif sediment (dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri) gösteren idrar tahlili; idrar protein/kreatinin oranı; kreatinin ve eGFR; aktivite sırasında düşük C3 ve C4 ile yükselen anti-dsDNA; antinükleer antikorlar ve antifosfolipid antikorları. Anahtar test böbrek biyopsisidir: tedaviye yön veren ISN/RPS sınıfını, aktivite ve kronisiteyi belirler.
- Görüntüleme
- Boyutu değerlendirmek ve biyopsiye rehberlik etmek için böbrek ultrasonografisi; renal ven trombozundan şüphelenilirse Doppler.
Ayırıcı tanı
- Diğer glomerülonefritler (IgA nefropatisi, enfeksiyon sonrası, ANCA vasküliti)
- Primer membranöz nefropati (anti-PLA2R pozitif)
- İlaca bağlı akut interstisyel nefrit
- Antifosfolipid sendromuna bağlı trombotik mikroanjiyopati
- Lupuslu ağır hasta bir kişide prerenal veya akut tübüler hasar
Tedavinin amacı
Tam renal remisyon (stabil böbrek işleviyle düşük proteinüri) sağlamak, alevlenmeleri ve böbrek yetmezliğine ilerlemeyi önlemek ve immünsüpresyonun yan etkilerini sınırlamak.
Tedavi
- Medikal
- Kontrendikasyon yoksa lupuslu her hastaya, alevlenmeleri azaltan temel tedavi olarak hidroksiklorokin.
- Medikal
- Sınıf III–IV (± V): glukokortikoidler artı mikofenolat veya siklofosfamid ile indüksiyon, bazen belimumab veya kalsinörin inhibitörleri gibi yeni ajanlarla birlikte; yıllarca mikofenolat veya azatiyoprin ile idame.
- Medikal
- Proteinüri ve kan basıncı için ACE inhibitörleri veya ARB'ler; endike olduğunda statinler, diüretikler ve antikoagülasyon (örneğin antifosfolipid sendromunda).
- Yaşam tarzı
- Az tuzlu diyet, güneşten korunma, immünsüpresyon öncesi aşılama ve gebeliğin hastalık remisyonu sırasında planlanması.
- İzlem
- İzlem ve hemşirelik bakımı: belirli bir takvime göre kan basıncı, tartı ve ödem, idrar proteini, kreatinin ve kompleman; enfeksiyon, sitopeniler, glukoz yükselmesi ve diğer ilaç yan etkileri açısından izlem; tedavi uyumunun desteklenmesi.
Komplikasyonlar
- Diyaliz veya nakil gerektiren kronik böbrek hastalığı ve son dönem böbrek hastalığı
- Hipertansiyon ve hızlanmış kardiyovasküler hastalık
- Özellikle antifosfolipid antikorları veya nefrotik sendromla birlikte tromboz
- Enfeksiyonlar ve immünsüpresyonun diğer yan etkileri
- Gebelik komplikasyonları: preeklampsi, fetal kayıp, alevlenme
Prognoz
Modern tedaviyle hastaların çoğu kısmi veya tam remisyona ulaşır, ancak relapslar sıktır. Proliferatif sınıflar, geciken tedavi, tanıda yüksek kreatinin, kalıcı proteinüri ve düşük tedavi uyumu ilerlemeyi öngörür; lupus nefritli hastaların yaklaşık onda biri sonunda böbrek replasman tedavisine gereksinim duyar.
Korunma
- Lupuslu herkeste düzenli idrar ve kan basıncı taraması
- Kesintisiz hidroksiklorokin ve tedaviye uyum
- Proteinüri veya aktif sediment ortaya çıktığında erken biyopsi ve tedavi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Lupus nefritinin en sık ve en ağır formu hangi böbrek biyopsisi sınıfıdır?
Sınıf IV, diffüz proliferatif lupus nefriti.
Lupus nefriti aktifken hangi kan testleri yükselir ve düşer?
Anti-dsDNA antikorları yükselirken kompleman C3 ve C4 düşer.
Hangi lupus nefriti sınıfı esas olarak nefrotik sendromla ortaya çıkar?
Subepitelyal immün birikimlere bağlı sınıf V, membranöz lupus nefriti.
Proliferatif lupus nefritinde glukokortikoidlerle birlikte indüksiyon için klasik seçenek olan iki ilaç hangileridir?
Mikofenolat veya siklofosfamid.
Lupus nefritini sınıflandırmak ve tedaviye yön vermek için hangi test şarttır?
ISN/RPS sınıflamasıyla yorumlanan böbrek biyopsisi.
Semiyolojide
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Sistemik lupus eritematozus
- Nefrotik sendrom
- Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)
- Antifosfolipid sendromu
- Akut böbrek hasarı
- Kronik böbrek hastalığı
- Arteriyel hipertansiyon
- Böbrek nakli reddi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Lupus nephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Lupus & Kidney Disease (Lupus Nephritis) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.