Lupusnephritis

Die Lupusnephritis ist eine Nierenentzündung durch systemischen Lupus. Sie kann Blut und Eiweiß im Urin und unbehandelt Nierenversagen verursachen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Nierenbeteiligung beim systemischen Lupus erythematodes, überwiegend eine Immunkomplex-Glomerulonephritis. Das Spektrum reicht von leichten Urinveränderungen bis zum nephritischen oder nephrotischen Syndrom und rasch progredienten Nierenversagen; sie ist eine der Hauptursachen für Tod und Behinderung bei Lupus.

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Wen es betrifft

Etwa ein Drittel bis die Hälfte der Erwachsenen mit Lupus entwickelt eine Nephritis, meist in den ersten fünf Krankheitsjahren. Sie ist häufiger und schwerer bei Frauen im gebärfähigen Alter und bei Menschen hispanischer/lateinamerikanischer, afrikanischer und asiatischer Abstammung und daher in Kolumbien und Lateinamerika eine häufige Ursache von Glomerulopathien und Dialyse bei jungen Frauen.

Ursachen

Systemischer Lupus erythematodes mit Autoantikörpern (Anti-dsDNA) und Ablagerung von Immunkomplexen in den Glomeruli
Genetische Anfälligkeit in Verbindung mit hormonellen und umweltbedingten Auslösern
Schübe, oft ausgelöst durch Infektionen, Schwangerschaft oder Absetzen der Therapie

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht und Alter 15–45 Jahre
Hispanische, afrikanische oder asiatische Abstammung
Früh beginnender Lupus und kindlicher Lupus
Hohe Anti-dsDNA-Titer und niedriges Komplement (C3, C4)
Antiphospholipid-Antikörper
Mangelnde Therapietreue

Pathophysiologie

Immunkomplexe aus Antikörpern gegen Kernantigene (wie Anti-dsDNA) lagern sich im Mesangium sowie subendothelial oder subepithelial im Glomerulus ab. Sie aktivieren das Komplement und locken Entzündungszellen an, was die Kapillaren schädigt und Hämaturie, Proteinurie und Filtrationsverlust verursacht. Subendotheliale Ablagerungen erzeugen proliferative Läsionen (Klassen III–IV, die aggressivsten), subepitheliale Ablagerungen ein membranöses Muster (Klasse V) mit Proteinurie im nephrotischen Bereich.

Einteilung

ISN/RPS-Klassen: I minimal mesangial, II mesangioproliferativ
Klasse III fokal und Klasse IV diffus proliferativ (diffus ist die häufigste und schwerste Form)
Klasse V membranös (nephrotisches Syndrom)
Klasse VI fortgeschritten sklerosierend (mehr als 90 % sklerosierte Glomeruli)

Symptome und Zeichen

Anfangs oft stumm: Entdeckung als Proteinurie oder Hämaturie bei routinemäßigen Urinuntersuchungen
Schäumender Urin und Schwellungen an Beinen, Gesicht oder um die Augen
Dunkler oder colafarbener Urin
Neu auftretender oder sich verschlechternder Bluthochdruck
Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung
Gleichzeitig andere Lupuszeichen: Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Fieber, Mundulzera, Serositis

Diagnose

Klinisch: Regelmäßiges Screening jedes Menschen mit Lupus mit Blutdruck und Urinanalyse; Suche nach Ödemen, Hypertonie und Zeichen eines systemischen Schubs.
Untersuchungen: Urinanalyse mit aktivem Sediment (dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder); Protein-Kreatinin-Quotient im Urin; Kreatinin und eGFR; bei Aktivität steigendes Anti-dsDNA mit niedrigem C3 und C4; antinukleäre Antikörper und Antiphospholipid-Antikörper. Die Nierenbiopsie ist die entscheidende Untersuchung: Sie liefert die ISN/RPS-Klasse sowie Aktivität und Chronizität, die die Therapie leiten.
Bildgebung: Nierensonographie zur Größenbeurteilung und zur Steuerung der Biopsie; Doppler bei Verdacht auf Nierenvenenthrombose.

Differenzialdiagnose

Andere Glomerulonephritiden (IgA-Nephropathie, postinfektiös, ANCA-Vaskulitis)
Primäre membranöse Glomerulonephritis (Anti-PLA2R positiv)
Medikamentös induzierte akute interstitielle Nephritis
Thrombotische Mikroangiopathie bei Antiphospholipid-Syndrom
Prärenale oder akute tubuläre Schädigung bei einem schwer kranken Lupuspatienten

Behandlungsziel

Eine komplette renale Remission erreichen (geringe Proteinurie bei stabiler Nierenfunktion), Schübe und das Fortschreiten zum Nierenversagen verhindern und die Nebenwirkungen der Immunsuppression begrenzen.

Behandlung

Medikamentös: Hydroxychloroquin für jeden Lupuspatienten, sofern keine Kontraindikation besteht, als Basistherapie, die Schübe verringert.
Medikamentös: Klassen III–IV (± V): Induktion mit Glukokortikoiden plus Mycophenolat oder Cyclophosphamid, manchmal mit neueren Wirkstoffen wie Belimumab oder Calcineurininhibitoren; Erhaltungstherapie mit Mycophenolat oder Azathioprin über Jahre.
Medikamentös: ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker gegen Proteinurie und Blutdruck; Statine, Diuretika und Antikoagulation bei Indikation (zum Beispiel bei Antiphospholipid-Syndrom).
Lebensstil: Salzarme Kost, Sonnenschutz, Impfungen vor der Immunsuppression und Planung einer Schwangerschaft in der Remission.
Verlaufskontrolle: Überwachung und Pflege: Blutdruck, Gewicht und Ödeme, Urineiweiß, Kreatinin und Komplement nach Plan; Beobachtung auf Infektionen, Zytopenien, Blutzuckeranstieg und andere Nebenwirkungen der Medikamente; Förderung der Therapietreue.

Komplikationen

Chronische Nierenkrankheit und terminale Niereninsuffizienz mit Dialyse- oder Transplantationsbedarf
Hypertonie und beschleunigte kardiovaskuläre Erkrankung
Thrombosen, besonders bei Antiphospholipid-Antikörpern oder nephrotischem Syndrom
Infektionen und andere Nebenwirkungen der Immunsuppression
Schwangerschaftskomplikationen: Präeklampsie, Fehlgeburt, Schub

Prognose

Mit moderner Therapie erreichen die meisten Patienten eine partielle oder komplette Remission, Rezidive sind jedoch häufig. Proliferative Klassen, verzögerte Behandlung, hohes Kreatinin bei Diagnose, anhaltende Proteinurie und mangelnde Therapietreue sagen ein Fortschreiten voraus; etwa einer von zehn Patienten mit Lupusnephritis benötigt schließlich eine Nierenersatztherapie.

Vorbeugung

Regelmäßiges Urin- und Blutdruckscreening bei allen Menschen mit Lupus
Durchgehende Einnahme von Hydroxychloroquin und Therapietreue
Frühe Biopsie und Behandlung, wenn Proteinurie oder aktives Sediment auftreten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Biopsieklasse ist die häufigste und schwerste Form der Lupusnephritis?

Klasse IV, diffus proliferative Lupusnephritis.

Welche Blutwerte steigen bzw. fallen, wenn die Lupusnephritis aktiv ist?

Anti-dsDNA-Antikörper steigen, während die Komplementfaktoren C3 und C4 fallen.

Welche Klasse der Lupusnephritis zeigt sich vor allem mit einem nephrotischen Syndrom?

Klasse V, membranöse Lupusnephritis, durch subepitheliale Immunablagerungen.

Welche zwei Medikamente sind klassische Optionen zur Induktion bei proliferativer Lupusnephritis zusammen mit Glukokortikoiden?

Mycophenolat oder Cyclophosphamid.

Welche Untersuchung ist unverzichtbar, um die Lupusnephritis zu klassifizieren und die Therapie zu steuern?

Die Nierenbiopsie, interpretiert nach der ISN/RPS-Klassifikation.

In der klinischen Untersuchung

Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Belimumab