Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)
Hızlı ilerleyen glomerülonefrit, böbrek fonksiyonunu günler ila haftalar içinde yok eden ağır bir böbrek iltihabıdır; acil tedavi gerektirir.
Nedir
Böbrek fonksiyonunun günler ila haftalar içinde kaybedildiği, biyopside genellikle glomerüllerin çoğunda kresentlerin görüldüğü (kresentik glomerülonefrit) klinik bir glomerülonefrit sendromudur. Tedavi edilmezse geri dönüşsüz böbrek yetmezliğine yol açtığı için tıbbi bir acil durumdur. Akciğer kanamasıyla birlikte olduğunda Goodpasture (anti-GBM) hastalığı veya ANCA vasküliti gibi bir pulmoner-renal sendrom oluşturur.
Kimleri etkiler
Seyrektir ancak tanınması önemlidir. ANCA ilişkili hastalık (polianjiitli granülomatozis, mikroskobik polianjiit) erişkinlerde, özellikle 50 yaş üzerinde en sık nedendir. Anti-GBM hastalığının iki zirvesi vardır: sıklıkla akciğer kanamasıyla seyreden genç erkekler ve yaşlı kadınlar. Latin Amerika'da lupus nefriti genç kadınlarda önemli bir immün kompleks nedenidir.
Nedenler
- Tip I, anti-GBM: glomerüler bazal membranın tip IV kollajenine karşı antikorlar; akciğer kanamasıyla birlikte olduğunda Goodpasture sendromudur
- Tip II, immün kompleks: lupus nefriti, IgA nefropatisi veya IgA vasküliti, enfeksiyon sonrası glomerülonefrit, kriyoglobulinemi (hepatit C), endokardit
- Tip III, pauci-immün: ANCA vasküliti (polianjiitli granülomatozis, mikroskobik polianjiit, polianjiitli eozinofilik granülomatozis)
- Bazı hastalarda hem anti-GBM hem de ANCA bulunur (çift pozitif)
Risk faktörleri
- Sigara ve solunan hidrokarbonlar (anti-GBM hastalığında akciğer kanaması)
- İleri yaş (ANCA vasküliti)
- Sistemik lupus eritematozus
- ANCA ile ilişkili ilaçlar: hidralazin, propiltiyourasil, levamizol katkılı kokain
- Genetik yatkınlık (HLA tipleri)
Patofizyoloji
Ağır hasar glomerüler kapiller duvarları parçalar; böylece fibrin ve inflamatuvar hücreler Bowman aralığına sızar. Paryetal epitel hücreleri ve makrofajlar yumağın çevresinde çoğalarak onu sıkıştıran kresentler oluşturur; tedavi edilmezse hücresel kresentler fibröz hale gelir ve nefron kaybedilir. Anti-GBM hastalığında antikor bazal membran boyunca lineer olarak bağlanır; alveoler kapillerlerdeki benzer bir antijen akciğer kanamasını açıklar. ANCA vaskülitinde ANCA'lar, çok az immün birikintiyle ya da hiç birikinti olmadan küçük damarları hasara uğratan nötrofilleri aktive eder.
Sınıflandırma
- Tip I anti-GBM: immünofloresanda lineer IgG
- Tip II immün kompleks: granüler birikintiler
- Tip III pauci-immün (ANCA): az sayıda birikinti veya hiç yok; anti-MPO veya anti-PR3 antikorları
Belirti ve bulgular
- Azalan idrar çıkışı ve koyu veya kola renginde idrar
- Ödem ve yüksek kan basıncı
- Yorgunluk, bulantı ve diğer üremi belirtileri
- Kan tükürme ve nefes darlığı (akciğer kanaması)
- Vaskülitte sistemik belirtiler: ateş, kilo kaybı, eklem ağrısı, purpura
- Kronik sinüzit, burun kanamaları, kulak hastalığı (polianjiitli granülomatozis); astım ve eozinofili (eozinofilik form)
Tanı
- Klinik
- Hızla kötüleşen böbrek fonksiyonuyla birlikte nefritik tablo (hematüri, hipertansiyon, ödem); ayrıca akciğer, üst solunum yolu, deri ve eklem tutulumu araştırılır.
- Tetkikler
- Dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirleri içeren idrar tahlili; günlük kreatinin ve potasyum; ANCA (MPO ve PR3), anti-GBM antikorları, ANA ve anti-dsDNA, kompleman C3 ve C4, antistreptokokal antikorlar, hepatit serolojisi ve kriyoglobulinler. Acil böbrek biyopsisi kresentleri ve tipi doğrular; şüphe yüksekse biyopsi beklenirken tedavi geciktirilmez.
- Görüntüleme
- Böbrek ultrasonografisi (normal boyutlu böbrekler akut bir süreci düşündürür); alveoler hemoraji, nodül veya kavite için akciğer grafisi veya BT; granülomatozisten şüphelenildiğinde sinüs BT.
Ayırıcı tanı
- Akut tübüler nekroz ve akut böbrek hasarının diğer nedenleri
- Akut interstisyel nefrit
- Trombotik mikroanjiyopati (hemolitik üremik sendrom)
- Obstrüktif üropati
- Sepsis ve böbrek hasarıyla seyreden pnömoni veya leptospiroz (tropik bölgelerde pulmoner-renal tablo)
Tedavinin amacı
Böbrek fonksiyonunu kurtarmak ve akciğer kanamasını kontrol etmek için immün hasarı olabildiğince hızlı durdurmak, böbrek yetmezliği boyunca hastayı desteklemek ve tedavi toksisitesini sınırlayarak remisyonu sürdürmek.
Tedavi
- Akut dönem
- Acil bakım: yatış, akciğer kanamasında hava yolu ve oksijenasyonun kontrolü, potasyum, asidoz ve sıvı durumunun düzeltilmesi.
- Medikal
- Önce intravenöz, ardından oral yüksek doz glukokortikoidler ile birlikte siklofosfamid veya rituksimab ile indüksiyon; ANCA vaskülitinde rituksimab, azatiyoprin veya mikofenolat ile idame; varsa sekonder nedenin tedavisi.
- Girişim
- Dolaşımdaki antikorları uzaklaştırmak için plazma değişimi; anti-GBM hastalığında standarttır, seçilmiş ağır olgularda düşünülür.
- Girişim
- Böbrek yetmezliği için diyaliz; hastalık sessiz hale geldikten sonra ileride böbrek transplantasyonu.
- İzlem
- Hemşirelik bakımı: sıkı aldığı-çıkardığı takibi, günlük tartı, potasyum ve kreatinin, solunum durumu ve immünsüpresyon sırasında Pneumocystis'e karşı profilaksi dahil enfeksiyonların önlenmesi.
Komplikasyonlar
- Diyaliz gerektiren geri dönüşsüz böbrek yetmezliği
- Diffüz alveoler hemoraji ve solunum yetmezliği
- İmmünsüpresyona bağlı ciddi enfeksiyonlar
- Vaskülitin nüksü
- Siklofosfamid toksisitesi: mesane hasarı, infertilite, kanser
Prognoz
Sonuç, tedavinin ne kadar erken başladığına bağlıdır. Daha düşük kreatinin ve daha az fibröz kresentle başlayan hastalar sıklıkla işe yarar bir fonksiyonu geri kazanır; anti-GBM hastalığında başvuru anında zaten diyalizde olanlar nadiren düzelir. ANCA vasküliti hastaların çoğunda yanıt verir ancak nüksler sıktır.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hızlı ilerleyen glomerülonefriti hangi biyopsi bulgusu tanımlar?
Glomerüllerin çoğunda kresentler (kresentik glomerülonefrit).
Anti-GBM hastalığında hangi immünofloresan paterni görülür?
Glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG.
Glomerülonefriti anti-GBM antikorlarına bağlı akciğer kanamasıyla birleştiren sendrom hangisidir?
Goodpasture sendromu.
Polianjiitli granülomatozis ve mikroskobik polianjiit ile hangi antikorlar ilişkilidir?
PR3-ANCA (c-ANCA) başlıca polianjiitli granülomatoziste; MPO-ANCA (p-ANCA) başlıca mikroskobik polianjiitte.
Dolaşımdaki anti-GBM antikorlarını hangi tedavi uzaklaştırır?
Glukokortikoidler ve siklofosfamid ile birlikte plazma değişimi.
Semiyolojide
İlgili hastalıklar
- Polianjiitli granülomatoz
- Mikroskobik polianjiit
- Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)
- Sistemik lupus eritematozus
- Lupus nefriti
- IgA nefropatisi
- IgA vasküliti (Henoch–Schönlein purpurası)
- Poststreptokokal glomerülonefrit
- Membranoproliferatif glomerülonefrit
- Kriyoglobulinemik vaskülit
- Enfektif endokardit
- Hemolitik üremik sendrom (HÜS)
- Akut böbrek hasarı
- Kronik böbrek hastalığı
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.