Nefrite lúpica

O que é

Acometimento renal no lúpus eritematoso sistêmico, principalmente uma glomerulonefrite por imunocomplexos. Varia de alterações urinárias leves a síndrome nefrítica ou nefrótica e insuficiência renal rapidamente progressiva, e é uma das principais causas de morte e incapacidade no lúpus.

Quem afeta

Cerca de um terço a metade dos adultos com lúpus desenvolve nefrite, geralmente nos primeiros cinco anos da doença. É mais frequente e mais grave em mulheres em idade fértil e em pessoas de ancestralidade hispânica/latino-americana, africana e asiática, sendo, por isso, causa comum de doença glomerular e de diálise em mulheres jovens na Colômbia e na América Latina.

Causas

• Lúpus eritematoso sistêmico com autoanticorpos (anti-DNA de dupla hélice) e deposição de imunocomplexos nos glomérulos
• Suscetibilidade genética combinada com fatores desencadeantes hormonais e ambientais
• Surtos frequentemente desencadeados por infecções, gravidez ou interrupção do tratamento

Fatores de risco

• Sexo feminino e idade de 15–45 anos
• Ancestralidade hispânica, africana ou asiática
• Lúpus de início precoce e lúpus na infância
• Títulos altos de anti-DNA de dupla hélice e complemento baixo (C3, C4)
• Anticorpos antifosfolípides
• Baixa adesão ao tratamento

Fisiopatologia

Imunocomplexos formados por anticorpos contra antígenos nucleares (como o anti-DNA de dupla hélice) depositam-se no mesângio e em locais subendoteliais ou subepiteliais do glomérulo. Eles ativam o complemento e recrutam células inflamatórias, o que lesa os capilares e causa hematúria, proteinúria e perda de filtração. Os depósitos subendoteliais produzem lesões proliferativas (classes III–IV, as mais agressivas), enquanto os subepiteliais dão um padrão membranoso (classe V) com proteinúria em faixa nefrótica.

Classificação

• Classes ISN/RPS: I mesangial mínima, II mesangial proliferativa
• Classe III proliferativa focal e classe IV proliferativa difusa (a difusa é a mais comum e grave)
• Classe V membranosa (síndrome nefrótica)
• Classe VI esclerosante avançada (mais de 90% dos glomérulos esclerosados)

Sintomas e sinais

• Muitas vezes silenciosa no início: detectada como proteinúria ou hematúria em exames de urina de rotina
• Urina espumosa e inchaço das pernas, da face ou ao redor dos olhos
• Urina escura ou cor de refrigerante de cola
• Hipertensão arterial nova ou em piora
• Ganho de peso por retenção de líquidos
• Outras manifestações do lúpus ao mesmo tempo: erupção cutânea, dor articular, febre, úlceras orais, serosite

Diagnóstico

Clínico

Rastrear regularmente toda pessoa com lúpus com pressão arterial e exame de urina; procurar edema, hipertensão e sinais de surto sistêmico.

Exames

Exame de urina com sedimento ativo (hemácias dismórficas, cilindros hemáticos); relação proteína/creatinina urinária; creatinina e TFGe; anti-DNA de dupla hélice em ascensão com C3 e C4 baixos durante a atividade; anticorpos antinucleares e antifosfolípides. A biópsia renal é o exame-chave: fornece a classe ISN/RPS e os índices de atividade e cronicidade, que orientam o tratamento.

Imagem

Ultrassonografia renal para avaliar o tamanho e guiar a biópsia; Doppler na suspeita de trombose de veia renal.

Diagnóstico diferencial

• Outras glomerulonefrites (nefropatia por IgA, pós-infecciosa, vasculite ANCA)
• Nefropatia membranosa primária (anti-PLA2R positivo)
• Nefrite intersticial aguda induzida por fármacos
• Microangiopatia trombótica por síndrome antifosfolípide
• Lesão pré-renal ou tubular aguda em paciente com lúpus gravemente enfermo

Objetivo do tratamento

Alcançar remissão renal completa (proteinúria baixa com função renal estável), prevenir surtos e progressão para insuficiência renal e limitar os efeitos adversos da imunossupressão.

Tratamento

Clínico

Hidroxicloroquina para todo paciente com lúpus, salvo contraindicação, como terapia de base que reduz os surtos.

Clínico

Classes III–IV (± V): indução com glicocorticoides mais micofenolato ou ciclofosfamida, às vezes com agentes mais novos, como belimumabe ou inibidores da calcineurina; manutenção com micofenolato ou azatioprina por anos.

Clínico

IECA ou BRA para a proteinúria e a pressão arterial; estatinas, diuréticos e anticoagulação quando indicados (por exemplo, na síndrome antifosfolípide).

Estilo de vida

Dieta hipossódica, fotoproteção, vacinação antes da imunossupressão e planejamento da gravidez durante a remissão da doença.

Acompanhamento

Monitoramento e cuidados de enfermagem: pressão arterial, peso e edema, proteína urinária, creatinina e complemento em datas programadas; vigilância de infecção, citopenias, aumento da glicemia e outros efeitos adversos dos fármacos; apoio à adesão.

Complicações

• Doença renal crônica e doença renal em estágio terminal com necessidade de diálise ou transplante
• Hipertensão e doença cardiovascular acelerada
• Trombose, sobretudo com anticorpos antifosfolípides ou síndrome nefrótica
• Infecções e outros efeitos adversos da imunossupressão
• Complicações na gravidez: pré-eclâmpsia, perda fetal, surto

Prognóstico

Com o tratamento moderno, a maioria dos pacientes alcança remissão parcial ou completa, mas as recidivas são comuns. Classes proliferativas, tratamento tardio, creatinina alta no diagnóstico, proteinúria persistente e baixa adesão predizem progressão; cerca de um em cada dez pacientes com nefrite lúpica acaba precisando de terapia renal substitutiva.

Prevenção

• Rastreamento regular de urina e pressão arterial em todas as pessoas com lúpus
• Hidroxicloroquina contínua e adesão ao tratamento
• Biópsia e tratamento precoces quando surgirem proteinúria ou sedimento ativo

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Na semiologia

• Síndrome nefrótica vs síndrome nefrítica

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Lupus nephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Lupus & Kidney Disease (Lupus Nephritis) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

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