Néphrite lupique

Ce que c'est

Atteinte rénale du lupus érythémateux systémique, principalement une glomérulonéphrite à complexes immuns. Elle va de simples anomalies urinaires au syndrome néphritique ou néphrotique et à l'insuffisance rénale rapidement progressive, et c'est l'une des principales causes de décès et de handicap au cours du lupus.

Qui est touché

Environ un tiers à la moitié des adultes lupiques développent une néphrite, généralement au cours des cinq premières années de la maladie. Elle est plus fréquente et plus sévère chez la femme en âge de procréer et chez les personnes d'ascendance hispanique/latino-américaine, africaine et asiatique ; c'est donc une cause fréquente de glomérulopathie et de dialyse chez la jeune femme en Colombie et en Amérique latine.

Causes

• Lupus érythémateux systémique avec autoanticorps (anti-ADN double brin) et dépôts de complexes immuns dans les glomérules
• Susceptibilité génétique associée à des facteurs déclenchants hormonaux et environnementaux
• Poussées souvent déclenchées par des infections, une grossesse ou l'arrêt du traitement

Facteurs de risque

• Sexe féminin et âge de 15–45 ans
• Ascendance hispanique, africaine ou asiatique
• Lupus de début précoce et lupus de l'enfant
• Titres élevés d'anti-ADN double brin et complément bas (C3, C4)
• Anticorps antiphospholipides
• Mauvaise observance du traitement

Physiopathologie

Les complexes immuns formés par des anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires (comme les anti-ADN double brin) se déposent dans le mésangium et en position sous-endothéliale ou sous-épithéliale dans le glomérule. Ils activent le complément et recrutent des cellules inflammatoires, ce qui lèse les capillaires et entraîne hématurie, protéinurie et perte de filtration. Les dépôts sous-endothéliaux produisent des lésions prolifératives (classes III–IV, les plus agressives), tandis que les dépôts sous-épithéliaux donnent un aspect extramembraneux (classe V) avec une protéinurie de niveau néphrotique.

Classification

• Classes ISN/RPS : I mésangiale minime, II mésangiale proliférative
• Classe III proliférative focale et classe IV proliférative diffuse (la forme diffuse est la plus fréquente et la plus sévère)
• Classe V extramembraneuse (syndrome néphrotique)
• Classe VI sclérosante avancée (plus de 90 % de glomérules sclérosés)

Symptômes et signes

• Souvent silencieuse au début : découverte d'une protéinurie ou d'une hématurie sur des analyses d'urine de routine
• Urines mousseuses et gonflement des jambes, du visage ou autour des yeux
• Urines foncées ou couleur cola
• Hypertension artérielle nouvelle ou aggravée
• Prise de poids par rétention hydrique
• Autres manifestations du lupus en même temps : éruption cutanée, douleurs articulaires, fièvre, ulcérations buccales, sérite

Diagnostic

Clinique

Dépistage régulier de toute personne lupique par la pression artérielle et l'analyse d'urine ; recherche d'œdèmes, d'hypertension et de signes de poussée systémique.

Examens

Analyse d'urine avec sédiment actif (hématies dysmorphiques, cylindres hématiques) ; rapport protéinurie/créatininurie ; créatinine et DFGe ; anti-ADN double brin en hausse avec C3 et C4 bas en période d'activité ; anticorps antinucléaires et anticorps antiphospholipides. La biopsie rénale est l'examen clé : elle donne la classe ISN/RPS ainsi que l'activité et la chronicité, qui orientent le traitement.

Imagerie

Échographie rénale pour évaluer la taille et guider la biopsie ; Doppler en cas de suspicion de thrombose de la veine rénale.

Diagnostic différentiel

• Autres glomérulonéphrites (néphropathie à IgA, post-infectieuse, vascularite à ANCA)
• Glomérulonéphrite extramembraneuse primitive (anti-PLA2R positifs)
• Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse
• Microangiopathie thrombotique liée au syndrome des antiphospholipides
• Insuffisance rénale fonctionnelle ou nécrose tubulaire aiguë chez un patient lupique en état grave

Objectif du traitement

Obtenir une rémission rénale complète (protéinurie faible avec fonction rénale stable), prévenir les poussées et l'évolution vers l'insuffisance rénale, et limiter les effets indésirables de l'immunosuppression.

Traitement

Médical

Hydroxychloroquine chez tout patient lupique sauf contre-indication, comme traitement de fond qui réduit les poussées.

Médical

Classes III–IV (± V) : induction par glucocorticoïdes plus mycophénolate ou cyclophosphamide, parfois avec des agents plus récents comme le bélimumab ou les inhibiteurs de la calcineurine ; entretien par mycophénolate ou azathioprine pendant des années.

Médical

IEC ou ARA II pour la protéinurie et la pression artérielle ; statines, diurétiques et anticoagulation selon l'indication (par exemple en cas de syndrome des antiphospholipides).

Mode de vie

Régime pauvre en sel, photoprotection, vaccination avant l'immunosuppression et programmation de la grossesse pendant une rémission de la maladie.

Suivi

Surveillance et soins infirmiers : pression artérielle, poids et œdèmes, protéinurie, créatinine et complément selon un calendrier ; surveillance des infections, des cytopénies, de la hausse de la glycémie et des autres effets indésirables des médicaments ; soutien de l'observance.

Complications

• Maladie rénale chronique et insuffisance rénale terminale nécessitant dialyse ou transplantation
• Hypertension et maladie cardiovasculaire accélérée
• Thrombose, surtout avec des anticorps antiphospholipides ou un syndrome néphrotique
• Infections et autres effets indésirables de l'immunosuppression
• Complications de la grossesse : prééclampsie, perte fœtale, poussée

Pronostic

Avec les traitements actuels, la plupart des patients obtiennent une rémission partielle ou complète, mais les rechutes sont fréquentes. Les classes prolifératives, un traitement tardif, une créatinine élevée au diagnostic, une protéinurie persistante et une mauvaise observance prédisent l'évolution ; environ un patient sur dix atteint de néphrite lupique finit par avoir besoin d'un traitement de suppléance rénale.

Prévention

• Dépistage régulier par analyse d'urine et pression artérielle chez toute personne lupique
• Hydroxychloroquine en continu et observance du traitement
• Biopsie et traitement précoces dès l'apparition d'une protéinurie ou d'un sédiment actif

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Syndrome néphrotique et syndrome néphritique

Médicaments pour cette maladie

• Bélimumab

Maladies associées

• Lupus érythémateux systémique
• Syndrome néphrotique
• Glomérulonéphrite rapidement progressive (anti-MBG, ANCA)
• Syndrome des antiphospholipides
• Insuffisance rénale aiguë
• Maladie rénale chronique
• Hypertension artérielle
• Rejet de greffe rénale

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Lupus nephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Lupus & Kidney Disease (Lupus Nephritis) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

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