Malrotation intestinale avec volvulus du grêle

Ce que c'est

La malrotation est une anomalie de rotation et de fixation de l'intestin moyen pendant la vie fœtale, qui laisse une racine du mésentère étroite. L'intestin moyen peut alors se tordre autour de l'artère mésentérique supérieure (volvulus du grêle), interrompant la vascularisation de la majeure partie de l'intestin grêle et du côlon droit. C'est une urgence chirurgicale.

Qui est touché

La plupart des cas symptomatiques se révèlent dans le premier mois de vie, et la majorité dans la première année, bien qu'une malrotation puisse être découverte à tout âge. Beaucoup de personnes porteuses d'une malrotation n'ont jamais de symptômes. En Colombie et en Amérique latine, comme ailleurs, le retard de reconnaissance des vomissements bilieux est la principale cause de pertes intestinales étendues.

Causes

• Arrêt ou anomalie de la rotation de 270 degrés dans le sens antihoraire de l'intestin moyen autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure entre la 5e et la 12e semaine
• Brides péritonéales anormales (brides de Ladd) croisant le duodénum à partir d'un cæcum mal positionné
• Pédicule mésentérique court et étroit qui prédispose à la torsion

Facteurs de risque

• Hernie diaphragmatique congénitale, laparoschisis ou omphalocèle (la malrotation en fait partie)
• Syndromes d'hétérotaxie et cardiopathies congénitales
• Atrésie ou diaphragme duodénal
• Période néonatale

Physiopathologie

Avec une racine du mésentère étroite, l'intestin grêle se tord dans le sens horaire autour des vaisseaux mésentériques supérieurs. Le drainage veineux et lymphatique est bloqué en premier, provoquant congestion et œdème, puis l'apport artériel s'interrompt et tout l'intestin moyen, du duodénum au milieu du côlon transverse, devient ischémique en quelques heures. Les brides de Ladd ou la torsion elle-même obstruent aussi le duodénum, d'où les vomissements bilieux. La nécrose entraîne hémorragie, perforation, sepsis et choc.

Symptômes et signes

• Vomissements bilieux (verts) brutaux chez un nourrisson jusque-là en bonne santé
• La distension abdominale peut manquer au début ; plus tard l'abdomen devient distendu et douloureux
• Irritabilité, douleur et refus alimentaire
• Sang dans les selles ou selles rouge sombre (signe tardif d'ischémie)
• Chez l'enfant plus grand : douleurs abdominales intermittentes, vomissements, retard de croissance ou malabsorption

Diagnostic

Clinique

Tout vomissement bilieux chez un nourrisson doit être considéré comme un volvulus du grêle jusqu'à preuve du contraire. Un nourrisson stable nécessite une imagerie urgente ; un nourrisson en péritonite ou en choc doit être opéré sans délai.

Examens

Hémogramme, ionogramme, gaz du sang avec lactates, bilan de coagulation, groupe sanguin et épreuve de compatibilité. L'acidose et l'élévation des lactates évoquent une ischémie intestinale.

Imagerie

Le transit œso-gastro-duodénal est l'examen de choix : l'angle duodéno-jéjunal se situe à droite de la ligne médiane et sous le pylore, avec un aspect en tire-bouchon en cas de volvulus. L'échographie peut montrer la veine mésentérique supérieure à gauche de l'artère et le signe du tourbillon (whirlpool). Les clichés simples peuvent être normaux ou montrer un abdomen sans gaz.

Diagnostic différentiel

• Atrésie duodénale ou jéjunale
• Entérocolite ulcéronécrosante
• Invagination intestinale
• Maladie de Hirschsprung
• Sepsis avec iléus

Objectif du traitement

Détordre l'intestin le plus vite possible pour rétablir la vascularisation, réséquer l'intestin nécrosé en préservant la longueur, et élargir la racine du mésentère pour prévenir la récidive.

Traitement

Phase aiguë

Réanimation : à jeun, décompression gastrique, solutés intraveineux, correction de l'acidose, antibiotiques à large spectre et transfert urgent au bloc opératoire.

Chirurgical

Intervention de Ladd en urgence : détorsion dans le sens antihoraire, section des brides de Ladd, élargissement du mésentère, placement de l'intestin grêle à droite et du côlon à gauche, et appendicectomie.

Chirurgical

Résection de l'intestin franchement nécrosé ; l'intestin douteux peut être laissé en place et réévalué lors d'une réintervention programmée (second look).

Suivi

Surveillance postopératoire : perfusion, diurèse, lactates, débit de la sonde nasogastrique et progression de l'alimentation ; suivi à long terme d'un syndrome du grêle court en cas de perte intestinale.

Complications

• Nécrose étendue de l'intestin moyen et décès
• Syndrome du grêle court et insuffisance intestinale
• Sepsis et péritonite
• Occlusion du grêle sur brides
• Récidive du volvulus (rare après une intervention de Ladd)

Pronostic

Avec une détorsion précoce avant la nécrose, la survie est très élevée et la fonction intestinale normale. La perte de la majeure partie de l'intestin moyen comporte une mortalité élevée et une insuffisance intestinale à vie, nécessitant parfois une transplantation intestinale.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Atrésie duodénale et intestinale
• Invagination intestinale aiguë (enfant)
• Entérocolite ulcéronécrosante
• Syndrome de l'intestin court
• Ischémie mésentérique aiguë
• Péritonite

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Volvulus - childhood: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).

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