Darmmalrotation mit Mitteldarmvolvulus
Der Darm hat vor der Geburt nicht seine normale Lage eingenommen und kann sich um seine Blutversorgung drehen. Grünes Erbrechen beim Baby ist ein Notfall.
Was es ist
Die Malrotation ist eine abnorme Drehung und Fixierung des Mitteldarms in der Fetalzeit, die eine schmale Mesenterialwurzel hinterlässt. Der Mitteldarm kann sich dann um die Arteria mesenterica superior drehen (Mitteldarmvolvulus) und die Blutzufuhr zum größten Teil des Dünndarms und zum rechten Kolon abschneiden. Sie ist ein chirurgischer Notfall.
Wen es betrifft
Die meisten symptomatischen Fälle manifestieren sich im ersten Lebensmonat und die Mehrheit im ersten Lebensjahr, doch eine Malrotation kann in jedem Alter gefunden werden. Viele Menschen mit Malrotation haben nie Symptome. In Kolumbien und Lateinamerika ist, wie anderswo, das verzögerte Erkennen galligen Erbrechens die Hauptursache ausgedehnter Darmverluste.
Ursachen
- Angehaltene oder abnorme 270-Grad-Drehung des Mitteldarms gegen den Uhrzeigersinn um die Achse der Arteria mesenterica superior in der 5.–12. Woche
- Abnorme Peritonealbänder (Ladd-Bänder), die vom fehlplatzierten Zäkum aus das Duodenum überkreuzen
- Kurzer, schmaler Mesenterialstiel, der zur Torsion prädisponiert
Risikofaktoren
- Kongenitale Zwerchfellhernie, Gastroschisis oder Omphalozele (die Malrotation ist Teil davon)
- Heterotaxie-Syndrome und angeborene Herzfehler
- Duodenalatresie oder -membran
- Neugeborenenalter
Pathophysiologie
Bei schmaler Mesenterialwurzel dreht sich der Dünndarm im Uhrzeigersinn um die oberen Mesenterialgefäße. Zuerst werden venöser und lymphatischer Abfluss blockiert, was zu Stauung und Ödem führt, dann stoppt der arterielle Zufluss, und der gesamte Mitteldarm vom Duodenum bis zur Mitte des Colon transversum wird innerhalb von Stunden ischämisch. Ladd-Bänder oder die Torsion selbst verlegen auch das Duodenum und verursachen galliges Erbrechen. Die Nekrose führt zu Blutung, Perforation, Sepsis und Schock.
Symptome und Zeichen
- Plötzliches galliges (grünes) Erbrechen bei einem zuvor gesunden Säugling
- Eine Blähung des Abdomens kann anfangs fehlen; später wird das Abdomen gebläht und druckschmerzhaft
- Reizbarkeit, Schmerzen und Nahrungsverweigerung
- Blut im Stuhl oder dunkelrote Stühle (Spätzeichen der Ischämie)
- Bei älteren Kindern: intermittierende Bauchschmerzen, Erbrechen, Gedeihstörung oder Malabsorption
Diagnose
- Klinisch
- Galliges Erbrechen bei einem Säugling ist bis zum Beweis des Gegenteils als Mitteldarmvolvulus zu behandeln. Ein stabiler Säugling braucht dringend Bildgebung; ein Säugling mit Peritonitis oder Schock muss ohne Verzögerung operiert werden.
- Untersuchungen
- Blutbild, Elektrolyte, Blutgasanalyse mit Laktat, Gerinnung sowie Blutgruppe und Kreuzprobe. Azidose und steigendes Laktat sprechen für eine Darmischämie.
- Bildgebung
- Die obere Magen-Darm-Passage mit Kontrastmittel ist die Untersuchung der Wahl: Die duodenojejunale Flexur liegt rechts der Mittellinie und unterhalb des Pylorus, bei Volvulus mit Korkenzieherbild. Der Ultraschall kann die Vena mesenterica superior links der Arterie und das Whirlpool-Zeichen zeigen. Übersichtsaufnahmen können normal sein oder ein luftleeres Abdomen zeigen.
Differenzialdiagnose
- Duodenal- oder Jejunalatresie
- Nekrotisierende Enterokolitis
- Invagination
- Morbus Hirschsprung
- Sepsis mit Ileus
Behandlungsziel
Den Darm so schnell wie möglich zurückdrehen, um die Durchblutung wiederherzustellen, abgestorbenen Darm unter Erhalt der Länge entfernen und die Mesenterialwurzel verbreitern, um einem Rezidiv vorzubeugen.
Behandlung
- Akutphase
- Stabilisierung: Nahrungskarenz, Magenentlastung, intravenöse Flüssigkeit, Korrektur der Azidose, Breitspektrumantibiotika und dringende Verlegung in den OP.
- Operativ
- Notfall-Operation nach Ladd: Detorsion gegen den Uhrzeigersinn, Durchtrennung der Ladd-Bänder, Verbreiterung des Mesenteriums, Verlagerung des Dünndarms nach rechts und des Kolons nach links sowie Appendektomie.
- Operativ
- Resektion eindeutig nekrotischen Darms; fraglich vitaler Darm kann belassen und bei einer geplanten Second-Look-Operation erneut beurteilt werden.
- Verlaufskontrolle
- Postoperative Überwachung: Perfusion, Urinausscheidung, Laktat, Fördermenge der Magensonde und Kostaufbau; langfristige Nachsorge auf Kurzdarmsyndrom, wenn Darm verloren ging.
Komplikationen
- Ausgedehnte Mitteldarmnekrose und Tod
- Kurzdarmsyndrom und Darmversagen
- Sepsis und Peritonitis
- Adhäsionsbedingter Dünndarmileus
- Rezidivierender Volvulus (nach Ladd-Operation selten)
Prognose
Bei früher Detorsion vor Eintritt einer Nekrose ist das Überleben sehr hoch und die Darmfunktion normal. Der Verlust des größten Teils des Mitteldarms geht mit hoher Sterblichkeit und lebenslangem Darmversagen einher, manchmal mit der Notwendigkeit einer Dünndarmtransplantation.
Testen Sie sich
Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.
Welches Symptom bei einem Neugeborenen ist bis zum Beweis des Gegenteils als Mitteldarmvolvulus zu behandeln?
Galliges (grünes) Erbrechen.
Um welches Gefäß dreht sich der Mitteldarm beim Volvulus?
Um die Arteria mesenterica superior.
Was ist die Bildgebung der Wahl bei einem stabilen Säugling mit Verdacht auf Malrotation?
Eine obere Magen-Darm-Passage mit Kontrastmittel.
Welcher Eingriff behandelt die Malrotation mit Volvulus?
Die Operation nach Ladd.
Warum wird bei der Ladd-Operation eine Appendektomie durchgeführt?
Der Appendix kommt im linken Abdomen zu liegen, was eine spätere Appendizitis-Diagnose erschweren würde.
Verwandte Erkrankungen
- Duodenal- und Darmatresie
- Invagination (Kinder)
- Nekrotisierende Enterokolitis
- Kurzdarmsyndrom
- Akute Mesenterialischämie
- Peritonitis
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Volvulus - childhood: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Anatomic Problems of the Lower GI Tract - NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2024).
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