Uzun QT sendromu ve torsades de pointes
Uzun QT, kalbin her atımdan sonra yeniden şarj olmasının çok uzun sürmesidir. Bayılma veya ani ölüme yol açan torsades adlı burgu tarzı ritmi tetikleyebilir.
Nedir
EKG'de düzeltilmiş QT aralığının uzadığı bir ventriküler repolarizasyon bozukluğudur. Konjenital (iyon kanalı mutasyonları) veya edinsel (ilaçlar, elektrolit bozuklukları) olabilir. Başlıca tehlikesi, izoelektrik hat çevresinde burgu gibi dönen ve ventriküler fibrilasyona dönüşebilen polimorfik bir ventriküler taşikardi olan torsades de pointes'tir.
Kimleri etkiler
Konjenital form yaklaşık 2.000 kişide 1'i etkiler. Edinsel form hastanelerde çok daha sıktır; burada QT'yi uzatan ilaçlar sıklıkla hipokalemi, hipomagnezemi veya bradikardiyle bir araya gelir, özellikle yaşlı kadınlarda. Kolombiya'da da, başka yerlerde olduğu gibi, birçok yaygın ilaç (bazı antibiyotikler, antiemetikler, antipsikotikler ve antimalaryaller) bilinen nedenlerdir.
Nedenler
- Konjenital: potasyum kanallarında (KCNQ1, KCNH2) veya sodyum kanallarında (SCN5A) mutasyonlar; Romano-Ward sendromu (otozomal dominant) ve Jervell ve Lange-Nielsen sendromu (otozomal resesif, konjenital sağırlıkla birlikte)
- İlaçlar: sınıf IA ve III antiaritmikler, makrolidler ve florokinolonlar, bazı antipsikotikler ve antidepresanlar, metadon, ondansetron, klorokin ve hidroksiklorokin
- Elektrolitler: hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi
- Bradikardi ve ileri derece atriyoventriküler blok
- Diğer: hipotiroidi, hipotermi, açlık (anoreksiya nervoza), intrakraniyal hemoraji
Risk faktörleri
- Kadın cinsiyet
- İki veya daha fazla QT uzatıcı ilacın birlikte kullanımı
- Düşük potasyum veya magnezyum (diüretikler, kusma, ishal)
- Bradikardi, kalp yetersizliği veya yapısal kalp hastalığı
- İlaç düzeylerini yükselten böbrek veya karaciğer yetersizliği
- Ani ölüm, açıklanamayan boğulma veya bayılma aile öyküsü
Patofizyoloji
Azalmış dışa doğru potasyum akımı veya süregen içe doğru sodyum akımı ventrikül aksiyon potansiyelini uzatır. Repolarizasyon duvar boyunca düzensizleşir ve erken ardıl depolarizasyonlar erken atımları tetikleyebilir. Bir duraklamayı izleyen erken atım (kısa-uzun-kısa dizisi) tipik olarak torsades de pointes'i başlatır. Tetikleyiciler genotipe göre değişir: egzersiz ve yüzme (tip 1), ani gürültü veya duygusal stres (tip 2), istirahat veya uyku (tip 3).
Sınıflandırma
- Konjenital: LQT1, LQT2, LQT3 (en sık tipler) ve daha nadir formlar
- Edinsel: ilaca bağlı, elektrolitlerle ilişkili, bradikardiyle ilişkili
- Ritim: torsades de pointes (QT uzamasıyla birlikte polimorfik ventriküler taşikardi)
Belirti ve bulgular
- Sıklıkla egzersiz, duygusal stres, gürültü ile tetiklenen veya uyku sırasında ortaya çıkan ani bayılma
- Çarpıntı
- Nöbet benzeri ataklar (bazen yanlışlıkla epilepsi tanısı konur)
- Kardiyak arrest veya ani ölüm
- Taşıyıcıların çoğu asemptomatiktir
Tanı
- Klinik
- Açıklanamayan senkop, nöbet veya arresti olan hastalarda, QT'yi uzatan ilaç kullananlarda ve aniden ölen gençlerin akrabalarında akla getirin.
- Tetkikler
- Kalp hızına göre düzeltilmiş QT (QTc) ile 12 derivasyonlu EKG; erkeklerde yaklaşık 470 ms'nin, kadınlarda 480 ms'nin üzerindeki değerler uzamış kabul edilir ve 500 ms'nin üzeri yüksek risk taşır. Serum potasyum, magnezyum ve kalsiyum; tiroid fonksiyonu; tüm ilaçların gözden geçirilmesi. Konjenital formlar için Holter monitörizasyonu, egzersiz testi ve genetik test; birinci derece akrabaların taranması.
- Görüntüleme
- Yapısal kalp hastalığını dışlamak için ekokardiyografi.
Ayırıcı tanı
- Epilepsi
- Vazovagal senkop
- Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi
- Brugada sendromu
- İskemiye bağlı polimorfik ventriküler taşikardi (QT normal)
Tedavinin amacı
Torsades'ı sonlandırmak, tetikleyicileri (ilaçlar, elektrolit bozuklukları, bradikardi) ortadan kaldırmak ve konjenital formlarda uzun dönem tedaviyle ani ölümü önlemek.
Tedavi
- Akut dönem
- Torsades de pointes: magnezyum normal olsa bile birinci basamakta intravenöz magnezyum sülfat; nabızsız veya unstabil ise hemen defibrilasyon.
- Akut dönem
- QT'yi uzatan tüm ilaçları kesin ve potasyum ile magnezyumu düzeltin; torsades duraklamaya bağımlı olduğunda kalp hızını geçici pacing veya izoproterenol ile artırın.
- Medikal
- Konjenital uzun QT: non-selektif beta blokerler (propranolol veya nadolol gibi) özellikle tip 1'de birinci basamak uzun dönem tedavidir.
- Girişim
- Kardiyak arrest sonrasında veya beta blokerlere rağmen tekrarlayan senkopta implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör; seçilmiş olgularda sol kardiyak sempatik denervasyon.
- Yaşam tarzı
- QT'yi uzatan ilaçlardan kaçının (listeler güncel tutulmaktadır), kusma veya ishal sırasında elektrolitleri yerine koyun ve yarışma yüzmesi ya da ani alarm sesleri gibi genotipe özgü tetikleyicileri sınırlayın.
- İzlem
- Hemşirelik öncelikleri: yüksek riskli ilaçlara başlamadan önce ve sonra QTc ölçümü, potasyum ve magnezyumu hedef aralıkta tutma, yüksek riskli hastalarda sürekli EKG monitörizasyonu ve defibrilatörün hazır bulundurulması.
Komplikasyonlar
- Torsades de pointes
- Ventriküler fibrilasyon ve ani kardiyak ölüm
- Yaralanmalarla sonuçlanan tekrarlayan senkop
- Uygunsuz şoklar veya cihaz komplikasyonları
Prognoz
Tedavi edilmeyen semptomatik konjenital uzun QT yüksek ani ölüm riski taşır; beta blokerler, tetikleyicilerden kaçınma ve endike olduğunda defibrilatörle hastaların çoğu normal yaşar. Edinsel formlar genellikle ilaç kesilip elektrolitler düzeltildiğinde düzelir.
Korunma
- QT'yi uzatan ilaçlarla tedavi öncesinde ve sırasında EKG ve elektrolitleri kontrol edin
- QT'yi uzatan ilaçları birlikte kullanmaktan kaçının
- Konjenital bir olgu saptandığında EKG ve genetik testle aile taraması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Torsades de pointes'te birinci basamak ilaç nedir?
İntravenöz magnezyum sülfat; hasta nabızsız veya unstabil ise defibrilasyon.
QT aralığını uzatan üç elektrolit bozukluğu hangileridir?
Hipokalemi, hipomagnezemi ve hipokalsemi.
Hangi kalıtsal uzun QT sendromu konjenital sağırlıkla ilişkilidir?
Jervell ve Lange-Nielsen sendromu (otozomal resesif).
Konjenital uzun QT sendromunda birinci basamak uzun dönem tedavi hangi ilaç sınıfıdır?
Beta blokerler, tercihen non-selektif (propranolol, nadolol).
Hangi QTc değeri yüksek torsades riskini gösterir?
Yaklaşık 500 ms'nin üzerinde bir QTc.
İlgili hastalıklar
- Kardiyak arrest (VF, nabızsız VT, asistoli, NEA)
- Ventriküler taşikardi
- Senkop (vazovagal, ortostatik hipotansiyon, kardiyak)
- Hipomagnezemi
- Anoreksiya nervoza
- Ani bebek ölümü sendromu (ABÖS)
- Atriyoventriküler (kalp) blok
- Sinüs düğümü disfonksiyonu (hasta sinüs sendromu) ve semptomatik bradikardi
- Hipertrofik kardiyomiyopati
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Long QT Syndrome (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), NIH, 2026); Romano-Ward syndrome (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.