Long-QT-Syndrom und Torsade de pointes

Beim Long-QT-Syndrom braucht das Herz nach jedem Schlag zu lange zum Erholen. Das kann die Rhythmusstörung Torsade auslösen, mit Ohnmacht oder plötzlichem Tod.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Störung der ventrikulären Repolarisation mit verlängertem frequenzkorrigiertem QT-Intervall im EKG. Sie kann angeboren (Ionenkanalmutationen) oder erworben (Medikamente, Elektrolytstörungen) sein. Hauptgefahr ist die Torsade de pointes, eine polymorphe ventrikuläre Tachykardie, die sich um die Grundlinie windet und in Kammerflimmern übergehen kann.

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Sinusknoten (Nodus sinuatrialis)

Wen es betrifft

Die angeborene Form betrifft etwa 1 von 2.000 Menschen. Die erworbene Form ist im Krankenhaus weit häufiger, wo QT-verlängernde Medikamente oft mit Hypokaliämie, Hypomagnesiämie oder Bradykardie zusammentreffen, besonders bei älteren Frauen. In Kolumbien wie anderswo sind viele gängige Medikamente (einige Antibiotika, Antiemetika, Antipsychotika und Antimalariamittel) bekannte Ursachen.

Ursachen

Angeboren: Mutationen in Kaliumkanälen (KCNQ1, KCNH2) oder Natriumkanälen (SCN5A); Romano-Ward-Syndrom (autosomal-dominant) und Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessiv, mit angeborener Taubheit)
Medikamente: Antiarrhythmika der Klassen IA und III, Makrolide und Fluorchinolone, einige Antipsychotika und Antidepressiva, Methadon, Ondansetron, Chloroquin und Hydroxychloroquin
Elektrolyte: Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie
Bradykardie und höhergradiger AV-Block
Sonstiges: Hypothyreose, Hypothermie, Hungerzustand (Anorexia nervosa), intrakranielle Blutung

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht
Kombination von zwei oder mehr QT-verlängernden Medikamenten
Niedriges Kalium oder Magnesium (Diuretika, Erbrechen, Durchfall)
Bradykardie, Herzinsuffizienz oder strukturelle Herzerkrankung
Nieren- oder Leberversagen mit erhöhten Medikamentenspiegeln
Plötzlicher Tod, ungeklärtes Ertrinken oder Ohnmachten in der Familie

Pathophysiologie

Ein verminderter Kaliumauswärtsstrom oder ein persistierender Natriumeinwärtsstrom verlängert das ventrikuläre Aktionspotenzial. Die Repolarisation wird über die Wand ungleichmäßig, und frühe Nachdepolarisationen können Extrasystolen auslösen. Eine Pause gefolgt von einer Extrasystole (Kurz-lang-kurz-Sequenz) startet typischerweise eine Torsade de pointes. Die Auslöser unterscheiden sich nach Genotyp: Belastung und Schwimmen (Typ 1), plötzlicher Lärm oder Emotionen (Typ 2), Ruhe oder Schlaf (Typ 3).

Einteilung

Angeboren: LQT1, LQT2, LQT3 (häufigste Typen) und seltenere Formen
Erworben: medikamentös, elektrolytbedingt, bradykardiebedingt
Rhythmus: Torsade de pointes (polymorphe ventrikuläre Tachykardie bei QT-Verlängerung)

Symptome und Zeichen

Plötzliche Ohnmacht, oft ausgelöst durch Belastung, Emotionen, Lärm oder im Schlaf
Herzklopfen
Krampfanfall-ähnliche Episoden (manchmal als Epilepsie fehldiagnostiziert)
Herzstillstand oder plötzlicher Tod
Viele Merkmalsträger sind asymptomatisch

Diagnose

Klinisch: Daran denken bei Patienten mit ungeklärter Synkope, Krampfanfällen oder Herzstillstand, bei Einnahme QT-verlängernder Medikamente und bei Angehörigen junger Menschen, die plötzlich verstorben sind.
Untersuchungen: 12-Kanal-EKG mit frequenzkorrigiertem QT (QTc); Werte über etwa 470 ms bei Männern und 480 ms bei Frauen gelten als verlängert, über 500 ms besteht ein hohes Risiko. Kalium, Magnesium und Kalzium im Serum; Schilddrüsenwerte; Überprüfung aller Medikamente. Langzeit-EKG (Holter), Belastungstest und Gentest bei angeborenen Formen; Screening der Verwandten ersten Grades.
Bildgebung: Echokardiographie zum Ausschluss einer strukturellen Herzerkrankung.

Differenzialdiagnose

Epilepsie
Vasovagale Synkope
Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
Brugada-Syndrom
Polymorphe ventrikuläre Tachykardie durch Ischämie (normales QT)

Behandlungsziel

Die Torsade beenden, Auslöser beseitigen (Medikamente, Elektrolytstörungen, Bradykardie) und bei angeborenen Formen den plötzlichen Herztod durch Langzeittherapie verhindern.

Behandlung

Akutphase: Torsade de pointes: intravenöses Magnesiumsulfat als erste Wahl, auch bei normalem Magnesium; sofortige Defibrillation bei Pulslosigkeit oder Instabilität.
Akutphase: Alle QT-verlängernden Medikamente absetzen und Kalium und Magnesium ausgleichen; bei pausenabhängiger Torsade die Herzfrequenz durch temporäre Stimulation oder Isoprenalin anheben.
Medikamentös: Angeborenes Long-QT: nicht selektive Betablocker (wie Propranolol oder Nadolol) sind die Langzeittherapie der ersten Wahl, besonders bei Typ 1.
Eingriff: Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator nach Herzstillstand oder bei rezidivierender Synkope trotz Betablocker; linksseitige kardiale Sympathikusdenervation in ausgewählten Fällen.
Lebensstil: QT-verlängernde Medikamente meiden (die Listen werden aktuell gehalten), Elektrolyte bei Erbrechen oder Durchfall ersetzen und genotypspezifische Auslöser wie Wettkampfschwimmen oder plötzliche Alarmtöne begrenzen.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Schwerpunkte: QTc vor und nach Beginn risikoreicher Medikamente messen, Kalium und Magnesium im Zielbereich halten, kontinuierliche EKG-Überwachung bei Hochrisikopatienten und Defibrillator griffbereit.

Komplikationen

Torsade de pointes
Kammerflimmern und plötzlicher Herztod
Rezidivierende Synkopen mit Verletzungen
Inadäquate Schocks oder Gerätekomplikationen

Prognose

Ein unbehandeltes symptomatisches angeborenes Long-QT-Syndrom birgt ein hohes Risiko für den plötzlichen Herztod; mit Betablockern, Meiden der Auslöser und einem Defibrillator, wenn indiziert, leben die meisten Patienten normal. Erworbene Formen bilden sich meist zurück, sobald das Medikament abgesetzt und die Elektrolyte ausgeglichen sind.

Vorbeugung

EKG und Elektrolyte vor und während der Behandlung mit QT-verlängernden Medikamenten kontrollieren
Kombination QT-verlängernder Medikamente vermeiden
Familienscreening mit EKG und Gentest, wenn ein angeborener Fall gefunden wird

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist das Mittel der ersten Wahl bei Torsade de pointes?

Intravenöses Magnesiumsulfat; Defibrillation, wenn der Patient pulslos oder instabil ist.

Welche drei Elektrolytstörungen verlängern das QT-Intervall?

Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypokalzämie.

Welches erbliche Long-QT-Syndrom ist mit angeborener Taubheit assoziiert?

Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessiv).

Welche Medikamentenklasse ist die Langzeittherapie der ersten Wahl beim angeborenen Long-QT-Syndrom?

Betablocker, bevorzugt nicht selektive (Propranolol, Nadolol).

Welcher QTc-Wert markiert ein hohes Torsade-Risiko?

Ein QTc über etwa 500 ms.