Síndrome do QT longo e torsades de pointes

O que é

Distúrbio da repolarização ventricular com intervalo QT corrigido prolongado no ECG. Pode ser congênito (mutações de canais iônicos) ou adquirido (fármacos, distúrbios eletrolíticos). Seu principal perigo é a torsades de pointes, uma taquicardia ventricular polimórfica que se torce ao redor da linha de base e pode evoluir para fibrilação ventricular.

Quem afeta

A forma congênita afeta cerca de 1 em cada 2.000 pessoas. A forma adquirida é muito mais comum nos hospitais, onde fármacos que prolongam o QT costumam se somar a hipocalemia, hipomagnesemia ou bradicardia, especialmente em mulheres idosas. Na Colômbia, como em outros lugares, muitos fármacos comuns (alguns antibióticos, antieméticos, antipsicóticos e antimaláricos) são causas conhecidas.

Causas

• Congênita: mutações em canais de potássio (KCNQ1, KCNH2) ou de sódio (SCN5A); síndrome de Romano-Ward (autossômica dominante) e síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (autossômica recessiva, com surdez congênita)
• Fármacos: antiarrítmicos das classes IA e III, macrolídeos e fluoroquinolonas, alguns antipsicóticos e antidepressivos, metadona, ondansetrona, cloroquina e hidroxicloroquina
• Eletrólitos: hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia
• Bradicardia e bloqueio atrioventricular de alto grau
• Outras: hipotireoidismo, hipotermia, inanição (anorexia nervosa), hemorragia intracraniana

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Combinação de dois ou mais fármacos que prolongam o QT
• Potássio ou magnésio baixos (diuréticos, vômitos, diarreia)
• Bradicardia, insuficiência cardíaca ou cardiopatia estrutural
• Insuficiência renal ou hepática que eleva os níveis dos fármacos
• História familiar de morte súbita, afogamento inexplicado ou desmaios

Fisiopatologia

A redução da corrente de saída de potássio ou a corrente persistente de entrada de sódio prolonga o potencial de ação ventricular. A repolarização torna-se heterogênea através da parede, e pós-despolarizações precoces podem desencadear batimentos prematuros. Uma pausa seguida de um batimento prematuro (sequência curto-longo-curto) tipicamente dispara a torsades de pointes. Os desencadeantes variam conforme o genótipo: exercício e natação (tipo 1), ruído súbito ou emoção (tipo 2), repouso ou sono (tipo 3).

Classificação

• Congênita: LQT1, LQT2, LQT3 (os tipos mais comuns) e formas mais raras
• Adquirida: induzida por fármacos, relacionada a eletrólitos, relacionada a bradicardia
• Ritmo: torsades de pointes (taquicardia ventricular polimórfica com prolongamento do QT)

Sintomas e sinais

• Desmaio súbito, muitas vezes desencadeado por exercício, emoção, ruído ou durante o sono
• Palpitações
• Episódios semelhantes a convulsões (às vezes diagnosticados erroneamente como epilepsia)
• Parada cardíaca ou morte súbita
• Muitos portadores são assintomáticos

Diagnóstico

Clínico

Suspeitar em pacientes com síncope, convulsões ou parada inexplicadas, nos que tomam fármacos que prolongam o QT e nos familiares de jovens que morreram subitamente.

Exames

ECG de 12 derivações com QT corrigido pela frequência cardíaca (QTc); valores acima de cerca de 470 ms em homens e 480 ms em mulheres são considerados prolongados, e acima de 500 ms indicam alto risco. Potássio, magnésio e cálcio séricos; função tireoidiana; revisão de todos os medicamentos. Holter, teste ergométrico e teste genético nas formas congênitas; rastreamento dos parentes de primeiro grau.

Imagem

Ecocardiografia para excluir cardiopatia estrutural.

Diagnóstico diferencial

• Epilepsia
• Síncope vasovagal
• Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
• Síndrome de Brugada
• Taquicardia ventricular polimórfica por isquemia (QT normal)

Objetivo do tratamento

Interromper a torsades, eliminar os desencadeantes (fármacos, distúrbios eletrolíticos, bradicardia) e prevenir a morte súbita com terapia de longo prazo nas formas congênitas.

Tratamento

Fase aguda

Torsades de pointes: sulfato de magnésio intravenoso em primeira linha, mesmo com magnésio normal; desfibrilação imediata se sem pulso ou instável.

Fase aguda

Suspender todos os fármacos que prolongam o QT e corrigir potássio e magnésio; aumentar a frequência cardíaca com marca-passo temporário ou isoprenalina quando a torsades é dependente de pausa.

Clínico

QT longo congênito: betabloqueadores não seletivos (como propranolol ou nadolol) são a terapia de longo prazo de primeira linha, especialmente no tipo 1.

Procedimento

Cardiodesfibrilador implantável após parada cardíaca ou síncope recorrente apesar dos betabloqueadores; denervação simpática cardíaca esquerda em casos selecionados.

Estilo de vida

Evitar fármacos que prolongam o QT (as listas são mantidas atualizadas), repor eletrólitos durante vômitos ou diarreia e limitar desencadeantes específicos do genótipo, como natação competitiva ou alarmes sonoros súbitos.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: medir o QTc antes e depois de iniciar fármacos de alto risco, manter potássio e magnésio na faixa adequada, monitorização contínua do ECG em pacientes de alto risco e desfibrilador prontamente disponível.

Complicações

• Torsades de pointes
• Fibrilação ventricular e morte súbita cardíaca
• Síncope recorrente com lesões
• Choques inapropriados ou complicações do dispositivo

Prognóstico

O QT longo congênito sintomático não tratado tem alto risco de morte súbita; com betabloqueadores, evitação dos desencadeantes e desfibrilador quando indicado, a maioria dos pacientes leva vida normal. As formas adquiridas geralmente se resolvem ao suspender o fármaco e corrigir os eletrólitos.

Prevenção

• Verificar o ECG e os eletrólitos antes e durante o tratamento com fármacos que prolongam o QT
• Evitar combinar fármacos que prolongam o QT
• Rastreamento familiar com ECG e teste genético quando se identifica um caso congênito

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Long QT Syndrome (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), NIH, 2026); Romano-Ward syndrome (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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