Syndrome du QT long et torsades de pointes

Dans le QT long, le cœur met trop de temps à se recharger après chaque battement. Cela peut déclencher des torsades, avec malaise ou mort subite.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Trouble de la repolarisation ventriculaire avec allongement de l'intervalle QT corrigé à l'ECG. Il peut être congénital (mutations de canaux ioniques) ou acquis (médicaments, troubles électrolytiques). Son principal danger est la torsade de pointes, une tachycardie ventriculaire polymorphe qui tourne autour de la ligne de base et peut se transformer en fibrillation ventriculaire.

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Nœud sinusal (sino-atrial)

Qui est touché

La forme congénitale touche environ 1 personne sur 2 000. La forme acquise est bien plus fréquente à l'hôpital, où des médicaments allongeant le QT sont souvent associés à une hypokaliémie, une hypomagnésémie ou une bradycardie, surtout chez la femme âgée. En Colombie comme ailleurs, de nombreux médicaments courants (certains antibiotiques, antiémétiques, antipsychotiques et antipaludiques) en sont des causes connues.

Causes

Congénitale : mutations des canaux potassiques (KCNQ1, KCNH2) ou sodiques (SCN5A) ; syndrome de Romano-Ward (autosomique dominant) et syndrome de Jervell et Lange-Nielsen (autosomique récessif, avec surdité congénitale)
Médicaments : antiarythmiques de classes IA et III, macrolides et fluoroquinolones, certains antipsychotiques et antidépresseurs, méthadone, ondansétron, chloroquine et hydroxychloroquine
Électrolytes : hypokaliémie, hypomagnésémie, hypocalcémie
Bradycardie et bloc auriculo-ventriculaire de haut degré
Autres : hypothyroïdie, hypothermie, dénutrition (anorexie mentale), hémorragie intracrânienne

Facteurs de risque

Sexe féminin
Association de deux médicaments ou plus allongeant le QT
Potassium ou magnésium bas (diurétiques, vomissements, diarrhée)
Bradycardie, insuffisance cardiaque ou cardiopathie structurelle
Insuffisance rénale ou hépatique augmentant les concentrations des médicaments
Antécédents familiaux de mort subite, de noyade inexpliquée ou de malaises

Physiopathologie

Une diminution du courant potassique sortant ou un courant sodique entrant persistant allonge le potentiel d'action ventriculaire. La repolarisation devient hétérogène à travers la paroi, et des post-dépolarisations précoces peuvent déclencher des extrasystoles. Une pause suivie d'une extrasystole (séquence court-long-court) lance typiquement la torsade de pointes. Les facteurs déclenchants varient selon le génotype : effort et natation (type 1), bruit soudain ou émotion (type 2), repos ou sommeil (type 3).

Classification

Congénital : LQT1, LQT2, LQT3 (types les plus fréquents) et formes plus rares
Acquis : médicamenteux, lié aux électrolytes, lié à une bradycardie
Rythme : torsade de pointes (tachycardie ventriculaire polymorphe avec allongement du QT)

Symptômes et signes

Perte de connaissance brutale, souvent déclenchée par l'effort, l'émotion, le bruit ou pendant le sommeil
Palpitations
Épisodes pseudo-convulsifs (parfois diagnostiqués à tort comme une épilepsie)
Arrêt cardiaque ou mort subite
De nombreux porteurs sont asymptomatiques

Diagnostic

Clinique: L'évoquer chez les patients présentant une syncope, des convulsions ou un arrêt inexpliqués, chez ceux qui prennent des médicaments allongeant le QT, et chez les apparentés de jeunes décédés subitement.
Examens: ECG 12 dérivations avec QT corrigé pour la fréquence (QTc) ; des valeurs supérieures à environ 470 ms chez l'homme et 480 ms chez la femme sont considérées comme allongées, et au-delà de 500 ms le risque est élevé. Kaliémie, magnésémie et calcémie ; bilan thyroïdien ; revue de tous les médicaments. Holter, épreuve d'effort et test génétique pour les formes congénitales ; dépistage des apparentés au premier degré.
Imagerie: Échocardiographie pour exclure une cardiopathie structurelle.

Diagnostic différentiel

Épilepsie
Syncope vasovagale
Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique
Syndrome de Brugada
Tachycardie ventriculaire polymorphe d'origine ischémique (QT normal)

Objectif du traitement

Interrompre les torsades, supprimer les facteurs déclenchants (médicaments, troubles électrolytiques, bradycardie) et prévenir la mort subite par un traitement au long cours dans les formes congénitales.

Traitement

Phase aiguë: Torsade de pointes : sulfate de magnésium intraveineux en première intention, même si la magnésémie est normale ; défibrillation immédiate en l'absence de pouls ou en cas d'instabilité.
Phase aiguë: Arrêter tous les médicaments allongeant le QT et corriger la kaliémie et la magnésémie ; accélérer la fréquence cardiaque par stimulation temporaire ou isoprénaline lorsque les torsades sont pause-dépendantes.
Médical: QT long congénital : les bêtabloquants non sélectifs (comme le propranolol ou le nadolol) sont le traitement de fond de première intention, surtout pour le type 1.
Geste: Défibrillateur automatique implantable après un arrêt cardiaque ou des syncopes récidivantes malgré les bêtabloquants ; dénervation sympathique cardiaque gauche dans certains cas.
Mode de vie: Éviter les médicaments allongeant le QT (des listes sont tenues à jour), compenser les électrolytes en cas de vomissements ou de diarrhée, et limiter les facteurs déclenchants propres au génotype, comme la natation de compétition ou les alarmes soudaines.
Suivi: Priorités infirmières : mesurer le QTc avant et après l'introduction de médicaments à haut risque, maintenir la kaliémie et la magnésémie dans les cibles, surveillance ECG continue chez les patients à haut risque et défibrillateur rapidement disponible.

Complications

Torsades de pointes
Fibrillation ventriculaire et mort subite cardiaque
Syncopes récidivantes avec traumatismes
Chocs inappropriés ou complications du dispositif

Pronostic

Le QT long congénital symptomatique non traité comporte un risque élevé de mort subite ; avec les bêtabloquants, l'éviction des facteurs déclenchants et un défibrillateur si indiqué, la plupart des patients vivent normalement. Les formes acquises disparaissent habituellement après l'arrêt du médicament et la correction des électrolytes.

Prévention

Contrôler l'ECG et les électrolytes avant et pendant un traitement par médicaments allongeant le QT
Éviter d'associer des médicaments allongeant le QT
Dépistage familial par ECG et test génétique lorsqu'un cas congénital est identifié

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le médicament de première intention de la torsade de pointes ?

Le sulfate de magnésium intraveineux ; défibriller si le patient est sans pouls ou instable.

Quels sont les trois troubles électrolytiques qui allongent l'intervalle QT ?

L'hypokaliémie, l'hypomagnésémie et l'hypocalcémie.

Quel syndrome du QT long héréditaire est associé à une surdité congénitale ?

Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen (autosomique récessif).

Quelle classe de médicaments est le traitement de fond de première intention du QT long congénital ?

Les bêtabloquants, de préférence non sélectifs (propranolol, nadolol).

Quelle valeur de QTc marque un risque élevé de torsades ?

Un QTc supérieur à environ 500 ms.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Long QT Syndrome (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), NIH, 2026); Romano-Ward syndrome (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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