Non-Hodgkin-Lymphom

Non-Hodgkin-Lymphome sind Krebserkrankungen der Lymphozyten, meist der B-Zellen. Manche wachsen jahrelang langsam, andere schnell, sind aber oft heilbar.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine vielfältige Gruppe von Krebserkrankungen der B-, T- oder NK-Lymphozyten, die Tumoren in Lymphknoten oder außerhalb davon bilden (Magen, Darm, Haut, Gehirn). Sie reichen von indolenten Lymphomen, die über Jahre fortschreiten, bis zu aggressiven, die innerhalb von Wochen wachsen.

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Wen es betrifft

Häufiger als das Hodgkin-Lymphom und mit dem Alter zunehmend; das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist weltweit der häufigste Typ. HIV erhöht das Risiko aggressiver Typen. Die durch HTLV-1 verursachte adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom kommt in Endemiegebieten Südamerikas und der Karibik vor, auch an der kolumbianischen Pazifikküste.

Ursachen

Genetische Veränderungen in Lymphozyten, etwa t(14;18) BCL2 beim follikulären Lymphom, t(8;14) MYC beim Burkitt-Lymphom und t(11;14) Cyclin D1 beim Mantelzelllymphom
Viren: Epstein-Barr-Virus (Burkitt-Lymphom, HIV-assoziiertes und primäres ZNS-Lymphom), HTLV-1 (adultes T-Zell-Lymphom), Hepatitis C
Chronische Antigenstimulation: Helicobacter pylori (MALT-Lymphom des Magens), Zöliakie (enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom), Autoimmunerkrankungen

Risikofaktoren

HIV-Infektion und Immunsuppression nach Transplantation
Autoimmunerkrankungen wie Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis und Lupus
Chronische H.-pylori-Gastritis
Höheres Alter
Vorausgegangene Chemo- oder Strahlentherapie

Pathophysiologie

Ein Lymphozyt erwirbt Mutationen, die die Apoptose blockieren (BCL2) oder die Proliferation antreiben (MYC), und expandiert als Klon. Indolente Lymphome wachsen langsam; aggressive teilen sich schnell, was sie zugleich chemotherapiesensibel und anfällig für eine Tumorlyse macht. Die Ausbreitung ist oft diskontinuierlich, mit häufigerem extranodalem und Knochenmarkbefall als beim Hodgkin-Lymphom.

Einteilung

Aggressive B-Zell-Lymphome: diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (am häufigsten)
Hochaggressiv: Burkitt-Lymphom (endemische Kieferform, assoziiert mit EBV und Malaria; sporadische ileozäkale Form; HIV-assoziiert)
Indolente B-Zell-Lymphome: follikuläres Lymphom, Marginalzonen-/MALT-Lymphom, kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
Mantelzelllymphom (ältere Männer, oft fortgeschritten)
T-Zell-Lymphome, darunter adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom (HTLV-1) und Mycosis fungoides der Haut

Symptome und Zeichen

Schmerzlos vergrößerte Lymphknoten am Hals, in der Achsel oder in der Leiste, oft in mehreren Regionen
B-Symptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
Abdominelle Raumforderung, Schmerzen oder Darmverschluss (Burkitt-, intestinales Lymphom)
Dyspepsie oder Magenblutung (MALT-Lymphom oder DLBCL des Magens)
Vergrößerte Milz oder Leber
Hyperkalzämie, Hautläsionen und osteolytische Knochenherde beim adulten T-Zell-Lymphom

Diagnose

Klinisch: Untersuchung aller Lymphknotenstationen, des Waldeyer-Rachenrings (Tonsillen), von Leber und Milz; Anamnese zu B-Symptomen, HIV und Autoimmunerkrankungen.
Untersuchungen: Exzisions- oder Stanzbiopsie mit Immunhistochemie (z. B. CD20 für B-Zellen), Durchflusszytometrie und genetischen Untersuchungen; Magenbiopsien mit H.-pylori-Test beim MALT-Lymphom. Blutbild, LDH, Harnsäure, Nieren- und Leberfunktion, Calcium, HIV sowie Hepatitis B und C (Hepatitis B kann unter Anti-CD20-Therapie reaktivieren), HTLV-1-Serologie in Endemiegebieten. Knochenmarkbiopsie und Lumbalpunktion in ausgewählten Fällen.
Bildgebung: PET-CT (oder CT) zur Stadieneinteilung und Beurteilung des Ansprechens; Endoskopie beim gastrointestinalen Lymphom; MRT des Gehirns bei Verdacht auf ZNS-Befall.

Differenzialdiagnose

Hodgkin-Lymphom
Tuberkulose und andere infektiöse Lymphadenitiden
Reaktive Lymphadenopathie (Virusinfektion, Autoimmunerkrankung)
Chronische lymphatische Leukämie
Metastasiertes Karzinom
Sarkoidose

Behandlungsziel

Bei aggressiven Lymphomen Heilung durch kombinierte Chemoimmuntherapie; bei indolenten Lymphomen Kontrolle von Erkrankung und Symptomen über viele Jahre, mit Behandlung nur bei Bedarf.

Behandlung

Medikamentös: DLBCL: Chemoimmuntherapie mit dem Anti-CD20-Antikörper Rituximab plus CHOP-Chemotherapie (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednison) oder ähnlichen Schemata.
Verlaufskontrolle: Indolentes Lymphom ohne Symptome oder große Tumormasse: aktive Überwachung („Watch and Wait“).
Medikamentös: MALT-Lymphom des Magens: Die H.-pylori-Eradikation kann im Frühstadium eine Remission bewirken.
Akutphase: Burkitt- und andere Lymphome mit hoher Tumorlast: intensive Chemotherapie mit ZNS-Prophylaxe und konsequenter Tumorlyseprophylaxe (Flüssigkeitszufuhr, harnsäuresenkende Medikamente, Elektrolytkontrollen).
Eingriff: Strahlentherapie bei lokalisierter Erkrankung; autologe Stammzelltransplantation und CAR-T-Zell-Therapie beim rezidivierten aggressiven Lymphom.

Komplikationen

Tumorlysesyndrom
Febrile Neutropenie und opportunistische Infektionen
Hepatitis-B-Reaktivierung unter Anti-CD20-Therapie
Vena-cava-superior-Syndrom und Rückenmarkkompression
Darmperforation oder -verschluss beim intestinalen Lymphom
Transformation eines indolenten in ein aggressives Lymphom

Prognose

Hängt von Typ und Risikofaktoren ab (z. B. Internationaler Prognostischer Index: Alter, LDH, Stadium, Allgemeinzustand, extranodale Herde). Viele Patienten mit DLBCL und Burkitt-Lymphom werden geheilt; indolente Lymphome sind meist nicht heilbar, lassen sich aber über viele Jahre kontrollieren.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher ist der häufigste Typ des Non-Hodgkin-Lymphoms?

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom, ein aggressives, aber oft heilbares Lymphom.

Welche Translokation kennzeichnet das follikuläre Lymphom?

t(14;18), die zur Überexpression des antiapoptotischen Gens BCL2 führt.

Welches Lymphom zeigt ein „Sternhimmel“-Muster und t(8;14)?

Das Burkitt-Lymphom, getrieben durch MYC; es wächst sehr schnell und birgt ein hohes Risiko für ein Tumorlysesyndrom.

Welche Infektion ist mit dem MALT-Lymphom des Magens verbunden, und warum ist das wichtig?

Helicobacter pylori; seine Eradikation kann zur Remission eines frühen MALT-Lymphoms des Magens führen.

Welches Virus verursacht die adulte T-Zell-Leukämie/-Lymphom, und welcher Stoffwechselbefund ist typisch?

HTLV-1, endemisch in Teilen Lateinamerikas einschließlich der kolumbianischen Pazifikküste; typisch ist eine Hyperkalzämie.