Gastroschisis und Omphalozele

Zwei Bauchwanddefekte, bei denen Darm außerhalb des Körpers liegt: bei Gastroschisis unbedeckt, bei Omphalozele von einem Sack umhüllt. Beide werden operiert.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Angeborene Bauchwanddefekte, bei denen Bauchinhalt bei Geburt außerhalb des Körpers liegt. Bei der Gastroschisis tritt der Darm durch einen Defekt der gesamten Bauchwand neben der Nabelschnur aus, meist rechts davon, ohne bedeckende Membran. Bei der Omphalozele treten die Eingeweide durch den Nabelring selbst aus und sind von einem membranösen Sack (Amnion und Peritoneum) bedeckt, in den die Nabelschnur einmündet.

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Wen es betrifft

Jede betrifft etwa 1 von einigen Tausend Geburten. Die Gastroschisis hat weltweit zugenommen und ist mit jungem mütterlichem Alter verbunden; die Omphalozele häufiger mit höherem mütterlichem Alter und Chromosomensyndromen. In Kolumbien und Lateinamerika werden beide heute häufiger im routinemäßigen pränatalen Ultraschall entdeckt, und das Ergebnis hängt stark von der Entbindung in einem Zentrum mit Neugeborenenchirurgie und Intensivmedizin ab.

Ursachen

Gastroschisis: vermutlich durch eine vaskuläre Störung der rechten paraumbilikalen Bauchwand in der Frühschwangerschaft; meist ein isolierter Defekt
Omphalozele: ausbleibende Rückverlagerung des Mitteldarms in die Bauchhöhle nach dem physiologischen Nabelbruch (etwa 10.–12. Woche), mit fehlendem Verschluss des Nabelrings
Die Omphalozele ist oft Teil eines Syndroms: Trisomie 13, 18 und 21, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Cantrell-Pentalogie
Die Gastroschisis ist in einer Minderheit der Fälle mit Darmatresie verbunden

Risikofaktoren

Gastroschisis: mütterliches Alter unter 20 Jahren
Gastroschisis: Rauchen, Alkohol, Drogen und vasoaktive Medikamente der Mutter in der Frühschwangerschaft
Omphalozele: höheres mütterliches Alter
Omphalozele: Chromosomenanomalien und Großwuchssyndrome
Niedriger sozioökonomischer Status und schlechte perikonzeptionelle Ernährung (Gastroschisis)

Pathophysiologie

Bei der Gastroschisis schwimmt der freiliegende Darm unbedeckt im Fruchtwasser und wird dadurch verdickt, verklebt und entzündet (fibrinöser Belag), mit schlechter Motilität nach der Geburt; der Defekt ist klein und kann den Darm abschnüren. Bei der Omphalozele schützt der Sack die Eingeweide, doch große Defekte können die Leber enthalten und eine kleine Bauchhöhle und unterentwickelte Lungen hinterlassen. Nach der Geburt verlieren beide über die freiliegende Oberfläche rasch Wärme und Wasser, und das erzwungene Zurückverlagern der Eingeweide in eine kleine Bauchhöhle kann den intraabdominellen Druck erhöhen und ein abdominelles Kompartmentsyndrom verursachen.

Einteilung

Gastroschisis: einfach (Darm intakt) oder komplex (mit Atresie, Perforation, Nekrose oder Volvulus)
Omphalozele: klein (nur Darm) oder Riesenomphalozele (großer Defekt, meist mit Leber)
Isoliert oder syndromal (mit chromosomalen, kardialen oder anderen Anomalien), vor allem bei der Omphalozele relevant

Symptome und Zeichen

Bei Geburt außerhalb des Abdomens sichtbarer Darm
Gastroschisis: unbedeckter, oft verdickter Darm rechts einer normal inserierenden Nabelschnur
Omphalozele: zentrale Vorwölbung, bedeckt von einem durchscheinenden Sack, aus dem die Nabelschnur entspringt
Die Omphalozele kann Leber, Magen oder Milz enthalten
Begleitmerkmale bei Omphalozele: Makroglossie und Hypoglykämie (Beckwith-Wiedemann), Herzfehler

Diagnose

Klinisch: Meist im pränatalen Ultraschall im zweiten Trimenon diagnostiziert und bei Geburt durch Inspektion bestätigt: Lage des Defekts zur Nabelschnur und Vorhandensein oder Fehlen eines Sacks. Ein erhöhtes Alpha-Fetoprotein im mütterlichen Serum ist bei beiden ein Screeninghinweis.
Untersuchungen: Bei Omphalozele: fetaler Karyotyp oder chromosomale Microarray-Analyse und nach der Geburt Glukoseüberwachung. Bei beiden: Blutbild, Elektrolyte, Glukose und Blutgase beim Neugeborenen.
Bildgebung: Pränataler Ultraschall mit seriellen Kontrollen von Wachstum und Darm; fetale Echokardiographie (besonders bei Omphalozele); postnatale Echokardiographie und Nierensonographie zur Suche nach Begleitanomalien.

Differenzialdiagnose

Rupturierte Omphalozele (kann eine Gastroschisis vortäuschen, hat aber Sackreste und einen zentralen Defekt)
Nabelschnurhernie
Blasen- oder Kloakenekstrophie
Cantrell-Pentalogie oder Limb-Body-Wall-Komplex
Nabelhernie (hautbedeckt, gutartig)

Behandlungsziel

Den freiliegenden Darm schützen, Wärme- und Flüssigkeitsverlust sowie Infektionen verhindern, die Eingeweide ohne gefährlichen Anstieg des Bauchdrucks in die Bauchhöhle zurückverlagern und die Ernährung sichern, bis der Darm funktioniert.

Behandlung

Akutphase: Kreißsaal: den freiliegenden Darm in eine sterile, feuchte, durchsichtige Hülle einschlagen oder in einen Beutel legen, das Kind warm halten, es auf die Seite lagern, um ein Abknicken des Mesenteriums zu vermeiden, eine Magensonde zur Entlastung legen, intravenöse Flüssigkeit und Breitspektrumantibiotika beginnen.
Operativ: Gastroschisis: primärer Verschluss, wenn sich der Darm leicht reponieren lässt, oder schrittweise Reposition in einem vorgeformten Silo mit allmählicher Rückverlagerung über Tage, dann Verschluss des Defekts.
Operativ: Omphalozele: frühe Korrektur bei kleinen Defekten; Riesendefekte können mehrzeitig oder mit topischer Behandlung des Sacks zur Epithelialisierung versorgt werden, mit späterem Verschluss der verbleibenden Bauchwandhernie.
Medikamentös: Parenterale Ernährung, bis die Darmfunktion zurückkehrt, dann schrittweiser enteraler Kostaufbau, idealerweise mit Muttermilch.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Überwachung: Temperatur, Flüssigkeitsbilanz und Urinausscheidung, Farbe des Darms, Blasen- bzw. Bauchdruck und Atmung nach der Reposition, Glukose bei Omphalozele, Infektionszeichen.

Komplikationen

Anhaltende intestinale Motilitätsstörung und Nahrungsunverträglichkeit (Gastroschisis)
Darmatresie, -nekrose oder Volvulus
Kurzdarmsyndrom und durch parenterale Ernährung bedingte Lebererkrankung
Abdominelles Kompartmentsyndrom nach dem Verschluss
Sepsis und Katheterinfektionen
Lungenhypoplasie (Riesenomphalozele)
Nekrotisierende Enterokolitis

Prognose

Die meisten Säuglinge mit einfacher Gastroschisis überleben mit guter Langzeitfunktion, auch wenn die Krankenhausaufenthalte lang sein können. Bei der Omphalozele hängt die Prognose vor allem von begleitenden chromosomalen und kardialen Anomalien und bei Riesendefekten von der Lungenentwicklung ab.

Vorbeugung

Verzicht auf Tabak, Alkohol und Drogen in der Schwangerschaft
Pränataler Ultraschall, um die Entbindung in einem Zentrum mit Neugeborenenchirurgie zu planen
Folsäure und gute Ernährung vor und während der Schwangerschaft

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Bauchwanddefekt hat einen bedeckenden Sack und ist mit Trisomien und dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom verbunden?

Die Omphalozele.

Wo liegt der Defekt bei der Gastroschisis im Verhältnis zur Nabelschnur?

Meist rechts einer normal inserierenden Nabelschnur, ohne bedeckenden Sack.

Welcher mütterliche Faktor ist klassisch mit der Gastroschisis verbunden?

Junges mütterliches Alter (unter 20 Jahren).

Was ist im Kreißsaal die erste Priorität bei freiliegendem Darm?

Ihn mit einer sterilen, feuchten, durchsichtigen Hülle abdecken, das Baby warm halten und den Magen entlasten.

Welcher pränatale Screeningmarker ist bei beiden Defekten erhöht?

Das Alpha-Fetoprotein im mütterlichen Serum.