Entzündliche Myopathien (Dermatomyositis, Polymyositis)

Autoimmunerkrankungen, die Muskeln entzünden und Schwäche in Schultern und Hüften verursachen; die Dermatomyositis hat zusätzlich einen typischen Ausschlag.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen (idiopathische entzündliche Myopathien), die die Skelettmuskulatur entzünden und eine symmetrische proximale Schwäche verursachen. Die Hauptformen sind Dermatomyositis, Polymyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und Einschlusskörpermyositis.

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Wen es betrifft

Selten. Die Dermatomyositis hat zwei Gipfel, bei Kindern (juvenile Dermatomyositis) und bei Erwachsenen um 40 bis 60, und ist bei Frauen häufiger. Die Einschlusskörpermyositis ist nach dem 50. Lebensjahr die häufigste entzündliche Myopathie und betrifft Männer häufiger. Fälle werden in Kolumbien und im übrigen Lateinamerika in rheumatologischen, neurologischen und dermatologischen Sprechstunden gesehen.

Ursachen

Autoimmun; Ursache unbekannt
Zugrunde liegender Krebs bei der Dermatomyositis des Erwachsenen (paraneoplastisch)
Statine können eine Anti-HMGCR-nekrotisierende Myopathie auslösen
Genetische Faktoren und möglicherweise Virusinfektionen oder UV-Licht als Auslöser

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht (Dermatomyositis, Polymyositis)
Männliches Geschlecht und Alter über 50 (Einschlusskörpermyositis)
Krebs, besonders Ovarial-, Lungen-, Magen- und Nasopharynxkarzinom, bei der Dermatomyositis des Erwachsenen
Andere Autoimmunerkrankungen

Pathophysiologie

Bei der Dermatomyositis schädigen Komplement und Antikörper die kleinen Gefäße um die Muskelfaszikel, was eine perifaszikuläre Atrophie verursacht, und dieselbe Vaskulopathie betrifft die Haut. Bei der Polymyositis dringen zytotoxische CD8-T-Zellen in gesunde Muskelfasern ein. Die nekrotisierende Myopathie zeigt Muskelfaseruntergang mit wenigen Entzündungszellen. Die Einschlusskörpermyositis verbindet eine T-Zell-Entzündung mit degenerativen Proteinaggregaten (geränderte Vakuolen, „rimmed vacuoles“) und spricht schlecht auf Immunsuppression an.

Einteilung

Dermatomyositis: proximale Schwäche plus Hautzeichen; amyopathische Formen zeigen nur den Ausschlag
Polymyositis: proximale Schwäche ohne Ausschlag; eine Ausschlussdiagnose
Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (Anti-SRP, Anti-HMGCR)
Antisynthetase-Syndrom (Anti-Jo-1): Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Arthritis, Mechanikerhände, Raynaud-Phänomen
Einschlusskörpermyositis: über 50, langsam, asymmetrische Schwäche der Fingerbeuger und des Quadrizeps
Juvenile Dermatomyositis: kindliche Form mit häufiger Calcinosis und Vaskulopathie

Symptome und Zeichen

Symmetrische Schwäche von Schultern und Hüften über Wochen bis Monate: Probleme beim Treppensteigen, Aufstehen vom Stuhl oder Heben der Arme
Muskelschmerzen oder Druckschmerzhaftigkeit bei manchen Patienten
Dermatomyositis: heliotropes (violettes) Erythem der Augenlider, Gottron-Papeln über den Fingerknöcheln, V-Zeichen und Schal-Zeichen (Shawl sign), Nagelfalzveränderungen
Raue, rissige Haut an den Fingern (Mechanikerhände)
Schluckbeschwerden (Dysphagie)
Atemnot und Husten durch Lungenbeteiligung
Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust

Diagnose

Klinisch: Muster einer symmetrischen proximalen Schwäche mit oder ohne charakteristische Hautläsionen; manueller Muskeltest der Nackenbeuger, Deltamuskeln und Hüftbeuger. Die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien kombinieren klinische, laborchemische und bioptische Befunde.
Untersuchungen: Hohe CK, Aldolase, AST, ALT und LDH. ANA und myositisspezifische Antikörper (Anti-Jo-1, Anti-Mi-2, Anti-MDA5, Anti-TIF1-gamma, Anti-SRP, Anti-HMGCR). Die Elektromyographie zeigt ein myopathisches Muster. Die Muskelbiopsie ist der Referenztest. Lungenfunktionsprüfung und EKG; altersentsprechende Tumorsuche.
Bildgebung: Die MRT der Oberschenkelmuskulatur zeigt Ödeme und lenkt die Wahl der Biopsiestelle; hochauflösende CT des Thorax für die interstitielle Lungenerkrankung; CT von Thorax, Abdomen und Becken, Mammographie oder Beckenultraschall bei der Tumorsuche.

Differenzialdiagnose

Hypothyreose oder andere endokrine Myopathie
Medikamentöse oder toxische Myopathie (Statine, Glukokortikoide, Alkohol)
Muskeldystrophien
Myasthenia gravis
Polymyalgia rheumatica (Schmerz ohne Schwäche)
Elektrolytstörungen (niedriges Kalium) und Infektionen, die eine Myositis verursachen
Lupus oder Psoriasis bei den Hautbefunden

Behandlungsziel

Kraft und Funktion wiederherstellen, Haut- und Lungenbeteiligung kontrollieren, Schlucken und Atmung schützen und einen assoziierten Krebs finden und behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Hoch dosierte Glukokortikoide sind die Initialtherapie bei Dermatomyositis, Polymyositis und nekrotisierender Myopathie und werden ausgeschlichen, wenn sich Kraft und CK bessern.
Medikamentös: Steroidsparende Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat); intravenöse Immunglobuline, Rituximab oder Calcineurin-Inhibitoren bei refraktärem Verlauf, Lungen- oder Schluckbeteiligung; Hydroxychloroquin und Sonnenschutz für den Ausschlag.
Rehabilitation: Physiotherapie und ein Trainingsprogramm zum Wiederaufbau der Kraft und zur Vermeidung von Kontrakturen; Schlucktherapie.
Verlaufskontrolle: Verlaufskontrolle von Kraft, CK, Lungenfunktion und Schlucken; die Pflege überprüft Schlucksicherheit, Aspirationsrisiko, Stürze und Hautintegrität.
Konservativ: Die Einschlusskörpermyositis spricht schlecht auf Immunsuppressiva an; die Versorgung ist unterstützend mit Physiotherapie, Mobilitätshilfen und Schluckunterstützung.

Komplikationen

Interstitielle Lungenerkrankung (besonders beim Antisynthetase-Syndrom und bei Anti-MDA5-Erkrankung)
Aspirationspneumonie durch Dysphagie
Versagen der Atemmuskulatur
Myokarditis und Herzrhythmusstörungen
Assoziierter Krebs bei der Dermatomyositis des Erwachsenen
Calcinosis, besonders bei juveniler Dermatomyositis
Nebenwirkungen der Kortikosteroide und Steroidmyopathie

Prognose

Die meisten Patienten mit Dermatomyositis oder Polymyositis bessern sich unter Behandlung, viele behalten jedoch eine gewisse Schwäche und brauchen eine Langzeittherapie. Krebs, Lungenerkrankung und Herzbeteiligung verschlechtern die Aussichten. Die Einschlusskörpermyositis schreitet trotz Behandlung langsam fort.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Hautbefunde sind charakteristisch für die Dermatomyositis?

Heliotropes Erythem der Oberlider und Gottron-Papeln über den Fingerknöcheln; außerdem V-Zeichen, Schal-Zeichen und Nagelfalzveränderungen.

Warum müssen Erwachsene mit neu aufgetretener Dermatomyositis auf Krebs untersucht werden?

Die Dermatomyositis des Erwachsenen ist oft paraneoplastisch, vor allem bei Ovarial-, Lungen-, Magen- und Nasopharynxkarzinom.

Welche Merkmale definieren das Antisynthetase-Syndrom?

Anti-Jo-1- (oder andere Antisynthetase-)Antikörper mit Myositis, interstitieller Lungenerkrankung, Arthritis, Mechanikerhänden und Raynaud-Phänomen.

Welche entzündliche Myopathie betrifft ältere Männer, mit Schwäche der Fingerbeuger und des Quadrizeps und schlechtem Ansprechen auf Steroide?

Die Einschlusskörpermyositis.

Was ist der Referenztest zur Bestätigung einer entzündlichen Myopathie?

Die Muskelbiopsie, gestützt durch CK, Myositis-Antikörper, EMG und MRT.