İnflamatuvar miyopatiler (dermatomiyozit, polimiyozit)

Kaslarda inflamasyona ve omuz ile kalçada güçsüzlüğe yol açan otoimmün hastalıklar; dermatomiyozitte ayrıca tipik bir döküntü vardır.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

İskelet kasında inflamasyona ve simetrik proksimal güçsüzlüğe yol açan bir otoimmün hastalık grubu (idiyopatik inflamatuvar miyopatiler). Başlıca formları dermatomiyozit, polimiyozit, immün aracılı nekrotizan miyopati ve inklüzyon cisimciği miyozitidir.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Nadirdir. Dermatomiyozitin iki zirvesi vardır: çocuklarda (juvenil dermatomiyozit) ve 40–60 yaş civarındaki erişkinlerde; kadınlarda daha sıktır. İnklüzyon cisimciği miyoziti 50 yaşından sonra en sık görülen inflamatuvar miyopatidir ve erkekleri daha çok etkiler. Kolombiya'da ve Latin Amerika'nın geri kalanında romatoloji, nöroloji ve dermatoloji polikliniklerinde olgular görülür.

Nedenler

Otoimmün; nedeni bilinmiyor
Erişkin dermatomiyozitte altta yatan kanser (paraneoplastik)
Statinler anti-HMGCR nekrotizan miyopatiyi tetikleyebilir
Genetik etkenler ve tetikleyici olarak olasılıkla viral enfeksiyonlar veya UV ışığı

Risk faktörleri

Kadın cinsiyet (dermatomiyozit, polimiyozit)
Erkek cinsiyet ve 50 yaş üstü (inklüzyon cisimciği miyoziti)
Erişkin dermatomiyozitte kanser, özellikle over, akciğer, mide ve nazofarenks kanseri
Diğer otoimmün hastalıklar

Patofizyoloji

Dermatomiyozitte kompleman ve antikorlar kas fasikülleri çevresindeki küçük damarlara zarar vererek perifasiküler atrofiye yol açar; aynı vaskülopati deriyi de etkiler. Polimiyozitte sitotoksik CD8 T hücreleri sağlam kas liflerini istila eder. Nekrotizan miyopatide az sayıda inflamatuvar hücreyle birlikte kas lifi ölümü görülür. İnklüzyon cisimciği miyoziti T hücreli inflamasyonu dejeneratif protein agregatlarıyla (kenarlı vakuoller) birleştirir ve immünsüpresyona zayıf yanıt verir.

Sınıflandırma

Dermatomiyozit: proksimal güçsüzlük ve deri bulguları; amiyopatik formlarda yalnızca döküntü vardır
Polimiyozit: döküntüsüz proksimal güçsüzlük; dışlama tanısıdır
İmmün aracılı nekrotizan miyopati (anti-SRP, anti-HMGCR)
Antisentetaz sendromu (anti-Jo-1): miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, artrit, mekanik eli, Raynaud fenomeni
İnklüzyon cisimciği miyoziti: 50 yaş üstü, parmak fleksörleri ve kuadrisepste yavaş, asimetrik güçsüzlük
Juvenil dermatomiyozit: sık kalsinozis ve vaskülopatiyle seyreden çocukluk çağı formu

Belirti ve bulgular

Haftalar ile aylar içinde gelişen omuz ve kalçada simetrik güçsüzlük: merdiven çıkma, sandalyeden kalkma veya kolları kaldırmada güçlük
Bazı hastalarda kas ağrısı veya hassasiyeti
Dermatomiyozit: göz kapaklarında heliotrop (mor) döküntü, parmak eklemleri üzerinde Gottron papülleri, V işareti ve şal işareti döküntüsü, tırnak yatağı değişiklikleri
Parmaklarda pürüzlü, çatlamış deri (mekanik eli)
Yutma güçlüğü (disfaji)
Akciğer tutulumuna bağlı nefes darlığı ve öksürük
Ateş, yorgunluk ve kilo kaybı

Tanı

Klinik: Karakteristik deri lezyonlarıyla birlikte veya bunlar olmadan simetrik proksimal güçsüzlük paterni; boyun fleksörleri, deltoidler ve kalça fleksörlerinin manuel kas testi. EULAR/ACR sınıflandırma ölçütleri klinik, laboratuvar ve biyopsi bulgularını birleştirir.
Tetkikler: Yüksek CK, aldolaz, AST, ALT ve LDH. ANA ve miyozite özgü antikorlar (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gama, anti-SRP, anti-HMGCR). Elektromiyografi miyopatik patern gösterir. Kas biyopsisi referans testtir. Solunum fonksiyon testleri ve EKG; yaşa uygun kanser taraması.
Görüntüleme: Uyluk kaslarının MR'ı ödemi gösterir ve biyopsi yerini belirlemeye yardımcı olur; interstisyel akciğer hastalığı için yüksek çözünürlüklü toraks BT; kanser araştırmasında toraks-abdomen-pelvis BT, mamografi veya pelvik ultrasonografi.

Ayırıcı tanı

Hipotiroidi veya diğer endokrin miyopatiler
İlaca veya toksine bağlı miyopati (statinler, glukokortikoidler, alkol)
Kas distrofileri
Miyastenia gravis
Polimiyalji romatika (güçsüzlük olmadan ağrı)
Elektrolit bozuklukları (düşük potasyum) ve miyozite yol açan enfeksiyonlar
Deri bulguları için lupus veya psoriazis

Tedavinin amacı

Kas gücünü ve işlevi geri kazanmak, deri ve akciğer tutulumunu kontrol etmek, yutma ve solunumu korumak, ilişkili kanseri bulup tedavi etmek.

Tedavi

Medikal: Dermatomiyozit, polimiyozit ve nekrotizan miyopatide başlangıç tedavisi yüksek doz glukokortikoidlerdir; kas gücü ve CK düzeldikçe doz azaltılır.
Medikal: Steroid koruyucu immünsüpresifler (metotreksat, azatiyoprin, mikofenolat); dirençli olgularda, akciğer veya yutma tutulumunda intravenöz immünoglobulin, rituksimab veya kalsinörin inhibitörleri; döküntü için hidroksiklorokin ve güneşten korunma.
Rehabilitasyon: Kas gücünü yeniden kazandırmak ve kontraktürleri önlemek için fizyoterapi ve egzersiz programı; yutma terapisi.
İzlem: Kas gücü, CK, akciğer fonksiyonu ve yutmanın izlenmesi; hemşirelik bakımında yutma güvenliği, aspirasyon riski, düşmeler ve deri bütünlüğü kontrol edilir.
Konservatif: İnklüzyon cisimciği miyoziti immünsüpresiflere iyi yanıt vermez; bakım fizyoterapi, mobilite yardımcıları ve yutma desteğiyle destekleyicidir.

Komplikasyonlar

İnterstisyel akciğer hastalığı (özellikle antisentetaz ve anti-MDA5 hastalığında)
Disfajiye bağlı aspirasyon pnömonisi
Solunum kası yetersizliği
Miyokardit ve aritmiler
Erişkin dermatomiyozitte ilişkili kanser
Kalsinozis, özellikle juvenil dermatomiyozitte
Kortikosteroid yan etkileri ve steroid miyopatisi

Prognoz

Dermatomiyozit veya polimiyoziti olan hastaların çoğu tedaviyle düzelir; ancak birçoğunda bir miktar güçsüzlük kalır ve uzun süreli tedavi gerekir. Kanser, akciğer tutulumu ve kardiyak tutulum prognozu kötüleştirir. İnklüzyon cisimciği miyoziti tedaviye rağmen yavaş ilerler.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Dermatomiyozite özgü deri bulguları nelerdir?

Üst göz kapaklarında heliotrop döküntü ve parmak eklemleri üzerinde Gottron papülleri; ayrıca V işareti, şal işareti ve tırnak yatağı değişiklikleri.

Yeni dermatomiyozit tanısı alan erişkinler neden kanser açısından taranmalıdır?

Erişkin dermatomiyoziti sıklıkla paraneoplastiktir; özellikle over, akciğer, mide ve nazofarenks kanserleriyle ilişkilidir.

Antisentetaz sendromunu hangi özellikler tanımlar?

Miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, artrit, mekanik eli ve Raynaud fenomeniyle birlikte anti-Jo-1 (veya başka antisentetaz) antikorları.

Hangi inflamatuvar miyopati yaşlı erkekleri etkiler, parmak fleksörleri ile kuadrisepste güçsüzlük yapar ve steroide zayıf yanıt verir?

İnklüzyon cisimciği miyoziti.

İnflamatuvar miyopatiyi doğrulamak için referans test nedir?

CK, miyozit antikorları, EMG ve MR ile desteklenen kas biyopsisi.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Dermatomyositis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.