Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite)
Doenças autoimunes que inflamam os músculos e causam fraqueza nos ombros e quadris; a dermatomiosite também tem uma erupção cutânea típica.
O que é
Grupo de doenças autoimunes (miopatias inflamatórias idiopáticas) que inflamam o músculo esquelético e causam fraqueza proximal simétrica. As principais formas são dermatomiosite, polimiosite, miopatia necrosante imunomediada e miosite por corpos de inclusão.
Quem afeta
Raras. A dermatomiosite tem dois picos, em crianças (dermatomiosite juvenil) e em adultos por volta dos 40 aos 60 anos, e é mais comum em mulheres. A miosite por corpos de inclusão é a miopatia inflamatória mais comum após os 50 anos e afeta mais os homens. Casos são vistos na Colômbia e no restante da América Latina em ambulatórios de reumatologia, neurologia e dermatologia.
Causas
- Autoimune; causa desconhecida
- Câncer subjacente na dermatomiosite do adulto (paraneoplásica)
- As estatinas podem desencadear miopatia necrosante anti-HMGCR
- Fatores genéticos e, possivelmente, infecções virais ou luz UV como desencadeantes
Fatores de risco
- Sexo feminino (dermatomiosite, polimiosite)
- Sexo masculino e idade acima de 50 anos (miosite por corpos de inclusão)
- Câncer, sobretudo de ovário, pulmão, estômago e nasofaringe, na dermatomiosite do adulto
- Outras doenças autoimunes
Fisiopatologia
Na dermatomiosite, o complemento e anticorpos lesam pequenos vasos ao redor dos fascículos musculares, causando atrofia perifascicular, e a mesma vasculopatia afeta a pele. Na polimiosite, linfócitos T CD8 citotóxicos invadem fibras musculares sadias. A miopatia necrosante mostra morte de fibras musculares com poucas células inflamatórias. A miosite por corpos de inclusão combina inflamação por linfócitos T com agregados proteicos degenerativos (vacúolos marginados) e responde mal à imunossupressão.
Classificação
- Dermatomiosite: fraqueza proximal somada a sinais cutâneos; as formas amiopáticas têm apenas a erupção
- Polimiosite: fraqueza proximal sem erupção; diagnóstico de exclusão
- Miopatia necrosante imunomediada (anti-SRP, anti-HMGCR)
- Síndrome antissintetase (anti-Jo-1): miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, mãos de mecânico, fenômeno de Raynaud
- Miosite por corpos de inclusão: acima de 50 anos, fraqueza lenta e assimétrica dos flexores dos dedos e do quadríceps
- Dermatomiosite juvenil: forma da infância com calcinose e vasculopatia frequentes
Sintomas e sinais
- Fraqueza simétrica dos ombros e quadris ao longo de semanas a meses: dificuldade para subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou erguer os braços
- Dor ou sensibilidade muscular em alguns pacientes
- Dermatomiosite: heliotropo (eritema violáceo) das pálpebras, pápulas de Gottron sobre as articulações dos dedos, sinal do V e sinal do xale, alterações periungueais
- Pele áspera e fissurada dos dedos (mãos de mecânico)
- Dificuldade para engolir (disfagia)
- Falta de ar e tosse por acometimento pulmonar
- Febre, fadiga e perda de peso
Diagnóstico
- Clínico
- Padrão de fraqueza proximal simétrica com ou sem lesões cutâneas características; teste muscular manual dos flexores do pescoço, deltoides e flexores do quadril. Os critérios de classificação EULAR/ACR combinam achados clínicos, laboratoriais e de biópsia.
- Exames
- CK, aldolase, AST, ALT e LDH elevadas. FAN e anticorpos específicos de miosite (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gama, anti-SRP, anti-HMGCR). A eletroneuromiografia mostra padrão miopático. A biópsia muscular é o exame de referência. Provas de função pulmonar e ECG; rastreamento de câncer adequado à idade.
- Imagem
- A RM dos músculos da coxa mostra edema e orienta o local da biópsia; TC de tórax de alta resolução para doença pulmonar intersticial; TC de tórax, abdome e pelve, mamografia ou ultrassonografia pélvica na busca de câncer.
Diagnóstico diferencial
- Hipotireoidismo ou outra miopatia endócrina
- Miopatia medicamentosa ou tóxica (estatinas, glicocorticoides, álcool)
- Distrofias musculares
- Miastenia gravis
- Polimialgia reumática (dor sem fraqueza)
- Distúrbios eletrolíticos (potássio baixo) e infecções que causam miosite
- Lúpus ou psoríase, quanto aos achados cutâneos
Objetivo do tratamento
Recuperar força e função, controlar a doença cutânea e pulmonar, proteger a deglutição e a respiração e encontrar e tratar qualquer câncer associado.
Tratamento
- Clínico
- Glicocorticoides em altas doses são o tratamento inicial da dermatomiosite, da polimiosite e da miopatia necrosante, com redução da dose à medida que a força e a CK melhoram.
- Clínico
- Imunossupressores poupadores de corticoide (metotrexato, azatioprina, micofenolato); imunoglobulina intravenosa, rituximabe ou inibidores da calcineurina para doença refratária ou com acometimento pulmonar ou da deglutição; hidroxicloroquina e fotoproteção para a erupção.
- Reabilitação
- Fisioterapia e programa de exercícios para recuperar a força e prevenir contraturas; terapia da deglutição.
- Acompanhamento
- Acompanhamento da força, CK, função pulmonar e deglutição; a enfermagem verifica a segurança da deglutição, o risco de aspiração, as quedas e a integridade da pele.
- Conservador
- A miosite por corpos de inclusão responde mal aos imunossupressores; o cuidado é de suporte, com fisioterapia, dispositivos de auxílio à mobilidade e suporte à deglutição.
Complicações
- Doença pulmonar intersticial (sobretudo na síndrome antissintetase e na doença anti-MDA5)
- Pneumonia aspirativa por disfagia
- Insuficiência da musculatura respiratória
- Miocardite e arritmias
- Câncer associado na dermatomiosite do adulto
- Calcinose, sobretudo na dermatomiosite juvenil
- Efeitos adversos dos corticoides e miopatia por corticoide
Prognóstico
A maioria dos pacientes com dermatomiosite ou polimiosite melhora com o tratamento, embora muitos mantenham alguma fraqueza e precisem de terapia prolongada. Câncer, doença pulmonar e acometimento cardíaco pioram o prognóstico. A miosite por corpos de inclusão progride lentamente apesar do tratamento.
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Quais achados cutâneos são característicos da dermatomiosite?
Heliotropo nas pálpebras superiores e pápulas de Gottron sobre as articulações dos dedos; também sinal do V, sinal do xale e alterações periungueais.
Por que adultos com dermatomiosite recente devem ser rastreados para câncer?
A dermatomiosite do adulto é frequentemente paraneoplásica, sobretudo com cânceres de ovário, pulmão, estômago e nasofaringe.
Quais características definem a síndrome antissintetase?
Anticorpos anti-Jo-1 (ou outros antissintetase) com miosite, doença pulmonar intersticial, artrite, mãos de mecânico e fenômeno de Raynaud.
Qual miopatia inflamatória acomete homens mais velhos, com fraqueza dos flexores dos dedos e do quadríceps e má resposta aos corticoides?
Miosite por corpos de inclusão.
Qual é o exame de referência para confirmar uma miopatia inflamatória?
Biópsia muscular, apoiada por CK, anticorpos de miosite, EMG e RM.
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Dermatomyositis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro
Modelo representativo, apenas para fins educativos.