Systemische Sklerose (Sklerodermie, einschließlich CREST)

Eine Autoimmunerkrankung, die die Haut verhärtet und Lunge, Darm, Herz und Nieren vernarben kann. Sie beginnt fast immer mit einem Raynaud-Phänomen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische autoimmune Bindegewebserkrankung, gekennzeichnet durch Schäden an kleinen Gefäßen und überschüssiges Kollagen (Fibrose) in Haut und inneren Organen. Es gibt eine limitierte kutane Form (CREST) und eine diffuse kutane Form.

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Wen es betrifft

Selten; Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer, meist mit Beginn zwischen 30 und 50 Jahren. Sie kommt in Kolumbien und im übrigen Lateinamerika vor, wo sie in rheumatologischen Sprechstunden betreut wird; die Lungenbeteiligung ist die häufigste Todesursache.

Ursachen

Autoimmun; Ursache unbekannt
Genetische Veranlagung im Zusammenspiel mit Umweltauslösern
Mit sklerodermieähnlichen Erkrankungen verbundene Expositionen: Quarzstaub, organische Lösungsmittel und einige Medikamente

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht
Alter 30 bis 50
Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen
Berufliche Exposition gegenüber Quarzstaub oder Lösungsmitteln

Pathophysiologie

Drei Prozesse wirken zusammen: Schädigung des Endothels kleiner Gefäße (Raynaud-Phänomen, digitale Ulzera, renale und pulmonale Vaskulopathie), Autoimmunität mit spezifischen Autoantikörpern und Fibroblastenaktivierung mit Ablagerung von überschüssigem Kollagen. Die Fibrose verdickt die Haut, versteift die Speiseröhre, vernarbt das Lungeninterstitium und den Herzmuskel, während eine obliterierende Vaskulopathie eine pulmonal-arterielle Hypertonie und eine renale Krise bei Sklerodermie verursachen kann.

Einteilung

Limitiert kutan (CREST, englische Eselsbrücke: Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien): Haut von Händen, Unterarmen und Gesicht; Anti-Zentromer-Antikörper; später Risiko einer pulmonal-arteriellen Hypertonie
Diffus kutan: Haut von Rumpf und proximalen Extremitäten; Anti-Topoisomerase-I (Scl-70) oder Anti-RNA-Polymerase-III; frühe Lungen-, Herz- und Nierenbeteiligung
Systemische Sklerose sine scleroderma (Organbeteiligung ohne Hautverdickung)
Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) ist eine eigenständige, nur die Haut betreffende Erkrankung

Symptome und Zeichen

Raynaud-Phänomen (weiße, blaue, dann rote Finger bei Kälte), oft Jahre vor anderen Zeichen
Geschwollene Finger („puffy fingers“), die straff, glänzend und dick werden (Sklerodaktylie)
Digitale Ulzera und eingezogene Narben an den Fingerkuppen (Rattenbissnekrosen)
Sodbrennen und Schluckbeschwerden
Belastungsdyspnoe und trockener Husten
Kleiner Mund mit straffer Gesichtshaut, Teleangiektasien und Kalkablagerungen unter der Haut
Gelenkschmerzen, Sehnenreiben und Müdigkeit

Diagnose

Klinisch: Eine Hautverdickung der Finger, die proximal über die Fingergrundgelenke hinausreicht, genügt zur Klassifikation (ACR/EULAR-Kriterien); weitere Kriterien sind Sklerodaktylie, Fingerkuppenläsionen, Teleangiektasien, Raynaud-Phänomen, Lungenbeteiligung und spezifische Antikörper. Die Nagelfalzkapillarmikroskopie zeigt erweiterte oder fehlende Kapillaren.
Untersuchungen: ANA bei den meisten Patienten positiv; Anti-Zentromer (limitierte Form), Anti-Scl-70 und Anti-RNA-Polymerase-III (diffuse Form, letzterer mit renaler Krise verbunden). Kreatinin, Urinstatus und Blutdruck; Lungenfunktionsprüfung mit DLCO; NT-proBNP und EKG.
Bildgebung: Hochauflösende CT des Thorax für die interstitielle Lungenerkrankung; Echokardiographie zum Screening auf pulmonale Hypertonie, bestätigt durch Rechtsherzkatheter; Breischluck oder Manometrie für die Ösophagusmotilitätsstörung.

Differenzialdiagnose

Primäres Raynaud-Phänomen
Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)
Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) und Overlap-Syndrome
Eosinophile Fasziitis
Skleromyxödem und nephrogene systemische Fibrose
Diabetische Cheiroarthropathie

Behandlungsziel

Es gibt keine Heilung; die Behandlung ist organbezogen: das Raynaud-Phänomen kontrollieren und Ulzera heilen, Haut- und Lungenfibrose verlangsamen, pulmonale Hypertonie und Reflux behandeln und eine renale Krise früh erkennen, um Nierenfunktion und Leben zu erhalten.

Behandlung

Akutphase: Die renale Krise bei Sklerodermie ist ein Notfall, der mit ACE-Hemmern behandelt wird, auch wenn das Kreatinin steigt; hoch dosierte Kortikosteroide werden vermieden, da sie sie auslösen können.
Medikamentös: Raynaud-Phänomen und digitale Ulzera: Calciumkanalblocker (Dihydropyridine), Phosphodiesterase-5-Hemmer und Prostazyklin-Analoga.
Medikamentös: Haut- und Lungenbeteiligung: Immunsuppressiva wie Mycophenolat, Cyclophosphamid oder Methotrexat, Antifibrotika bei progredienter Lungenfibrose und ausgewählte Biologika; autologe Stammzelltransplantation in sorgfältig ausgewählten schweren Fällen.
Medikamentös: Reflux mit Protonenpumpenhemmern und Prokinetika; pulmonal-arterielle Hypertonie mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmern und Medikamenten des Prostazyklin-Signalwegs.
Verlaufskontrolle: Regelmäßiges Screening: Blutdruck (Selbstmessung zu Hause bei diffuser Form), Nierenfunktion, Lungenfunktionsprüfung und jährliche Echokardiographie.
Lebensstil: Den ganzen Körper warm halten, Rauchen und Kälteexposition vermeiden, Hautpflege, kleine häufige Mahlzeiten, Oberkörperhochlagerung im Bett und Physiotherapie zum Erhalt der Hand- und Mundbeweglichkeit.

Komplikationen

Interstitielle Lungenerkrankung, die häufigste Todesursache
Pulmonal-arterielle Hypertonie
Renale Krise bei Sklerodermie mit maligner Hypertonie und akuter Nierenschädigung
Myokardfibrose, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz
Digitale Ulzera, Infektion und Gangrän
Ösophagusstriktur, Barrett-Ösophagus, Magenantrum-Gefäßektasie (Wassermelonenmagen) und Malabsorption
Handkontrakturen und Behinderung

Prognose

Variabel. Die limitierte Form schreitet langsam fort, kann aber nach vielen Jahren eine pulmonale Hypertonie verursachen; die diffuse Form verläuft in den ersten Jahren aggressiver. Lungen- und Herzbeteiligung bestimmen die Sterblichkeit; dank ACE-Hemmern ist die renale Krise nicht mehr die Haupttodesursache.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wofür steht CREST?

Calcinosis, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasien (englische Eselsbrücke): die limitierte kutane Form der systemischen Sklerose.

Welche Autoantikörper unterscheiden die limitierte von der diffusen systemischen Sklerose?

Anti-Zentromer bei der limitierten Form; Anti-Topoisomerase-I (Scl-70) und Anti-RNA-Polymerase-III bei der diffusen Form.

Wie zeigt sich die renale Krise bei Sklerodermie und wie wird sie behandelt?

Plötzliche schwere Hypertonie mit akuter Nierenschädigung, oft in der Frühphase der diffusen Form; dringende Behandlung mit ACE-Hemmern.

Welche Arzneimittelklasse kann eine renale Krise bei Sklerodermie auslösen?

Hoch dosierte Glukokortikoide.

Was ist die häufigste Todesursache bei systemischer Sklerose?

Die Lungenbeteiligung: interstitielle Lungenerkrankung und pulmonal-arterielle Hypertonie.