Myopathies inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite)

Maladies auto-immunes qui enflamment les muscles et affaiblissent les épaules et les hanches ; la dermatomyosite donne aussi une éruption typique.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Groupe de maladies auto-immunes (myopathies inflammatoires idiopathiques) qui enflamment le muscle squelettique et entraînent une faiblesse proximale symétrique. Les principales formes sont la dermatomyosite, la polymyosite, la myopathie nécrosante auto-immune et la myosite à inclusions.

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Qui est touché

Rares. La dermatomyosite a deux pics, chez l'enfant (dermatomyosite juvénile) et chez l'adulte vers 40 à 60 ans, et est plus fréquente chez la femme. La myosite à inclusions est la myopathie inflammatoire la plus fréquente après 50 ans et touche davantage les hommes. Des cas sont vus en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine en consultation de rhumatologie, de neurologie et de dermatologie.

Causes

Auto-immune ; cause inconnue
Cancer sous-jacent dans la dermatomyosite de l'adulte (paranéoplasique)
Les statines peuvent déclencher une myopathie nécrosante anti-HMGCR
Facteurs génétiques et peut-être infections virales ou rayons UV comme déclencheurs

Facteurs de risque

Sexe féminin (dermatomyosite, polymyosite)
Sexe masculin et âge supérieur à 50 ans (myosite à inclusions)
Cancer, en particulier de l'ovaire, du poumon, de l'estomac et du nasopharynx, dans la dermatomyosite de l'adulte
Autres maladies auto-immunes

Physiopathologie

Dans la dermatomyosite, le complément et les anticorps lèsent les petits vaisseaux autour des faisceaux musculaires, ce qui provoque une atrophie périfasciculaire, et la même vasculopathie touche la peau. Dans la polymyosite, des lymphocytes T CD8 cytotoxiques envahissent des fibres musculaires saines. La myopathie nécrosante montre une mort des fibres musculaires avec peu de cellules inflammatoires. La myosite à inclusions associe une inflammation à lymphocytes T à des agrégats protéiques dégénératifs (vacuoles bordées) et répond mal à l'immunosuppression.

Classification

Dermatomyosite : faiblesse proximale plus signes cutanés ; les formes amyopathiques n'ont que l'éruption
Polymyosite : faiblesse proximale sans éruption ; diagnostic d'exclusion
Myopathie nécrosante auto-immune (anti-SRP, anti-HMGCR)
Syndrome des antisynthétases (anti-Jo-1) : myosite, pneumopathie interstitielle, arthrite, mains de mécanicien, phénomène de Raynaud
Myosite à inclusions : après 50 ans, faiblesse lente et asymétrique des fléchisseurs des doigts et du quadriceps
Dermatomyosite juvénile : forme de l'enfant avec calcinose et vasculopathie fréquentes

Symptômes et signes

Faiblesse symétrique des épaules et des hanches s'installant en quelques semaines à quelques mois : difficulté à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou à lever les bras
Douleurs ou sensibilité musculaires chez certains patients
Dermatomyosite : érythème héliotrope (violacé) des paupières, papules de Gottron sur les articulations des doigts, éruption en V du décolleté et en châle, anomalies péri-unguéales
Peau rugueuse et fissurée des doigts (mains de mécanicien)
Difficulté à avaler (dysphagie)
Essoufflement et toux liés à l'atteinte pulmonaire
Fièvre, fatigue et amaigrissement

Diagnostic

Clinique: Tableau de faiblesse proximale symétrique avec ou sans lésions cutanées caractéristiques ; testing musculaire manuel des fléchisseurs du cou, des deltoïdes et des fléchisseurs de hanche. Les critères de classification EULAR/ACR combinent données cliniques, biologiques et histologiques.
Examens: CK, aldolase, ASAT, ALAT et LDH élevées. AAN et anticorps spécifiques des myosites (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gamma, anti-SRP, anti-HMGCR). L'électromyogramme montre un tracé myogène. La biopsie musculaire est l'examen de référence. Épreuves fonctionnelles respiratoires et ECG ; dépistage des cancers adapté à l'âge.
Imagerie: L'IRM des muscles des cuisses montre un œdème et guide le site de biopsie ; TDM thoracique haute résolution pour la pneumopathie interstitielle ; TDM thoraco-abdomino-pelvienne, mammographie ou échographie pelvienne pour la recherche de cancer.

Diagnostic différentiel

Hypothyroïdie ou autre myopathie endocrinienne
Myopathie médicamenteuse ou toxique (statines, glucocorticoïdes, alcool)
Dystrophies musculaires
Myasthénie
Pseudopolyarthrite rhizomélique (douleur sans faiblesse)
Troubles électrolytiques (hypokaliémie) et infections responsables de myosite
Lupus ou psoriasis pour les signes cutanés

Objectif du traitement

Récupérer la force et la fonction, contrôler l'atteinte cutanée et pulmonaire, protéger la déglutition et la respiration, et rechercher et traiter un éventuel cancer associé.

Traitement

Médical: Les glucocorticoïdes à forte dose sont le traitement initial de la dermatomyosite, de la polymyosite et de la myopathie nécrosante, diminués à mesure que la force et les CK s'améliorent.
Médical: Immunosuppresseurs d'épargne cortisonique (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate) ; immunoglobulines intraveineuses, rituximab ou inhibiteurs de la calcineurine pour les formes réfractaires ou avec atteinte pulmonaire ou de la déglutition ; hydroxychloroquine et photoprotection pour l'éruption.
Rééducation: Kinésithérapie et programme d'exercices pour reconstruire la force et prévenir les rétractions ; rééducation de la déglutition.
Suivi: Suivi de la force, des CK, de la fonction respiratoire et de la déglutition ; les soins infirmiers vérifient la sécurité de la déglutition, le risque d'inhalation, les chutes et l'intégrité cutanée.
Conservateur: La myosite à inclusions répond mal aux immunosuppresseurs ; la prise en charge est symptomatique avec kinésithérapie, aides à la mobilité et soutien de la déglutition.

Complications

Pneumopathie interstitielle (surtout dans le syndrome des antisynthétases et la forme anti-MDA5)
Pneumopathie d'inhalation liée à la dysphagie
Défaillance des muscles respiratoires
Myocardite et troubles du rythme
Cancer associé dans la dermatomyosite de l'adulte
Calcinose, surtout dans la dermatomyosite juvénile
Effets indésirables des corticoïdes et myopathie cortisonique

Pronostic

La plupart des patients atteints de dermatomyosite ou de polymyosite s'améliorent sous traitement, mais beaucoup gardent une certaine faiblesse et nécessitent un traitement prolongé. Le cancer, l'atteinte pulmonaire et l'atteinte cardiaque assombrissent le pronostic. La myosite à inclusions progresse lentement malgré le traitement.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quels signes cutanés sont caractéristiques de la dermatomyosite ?

Érythème héliotrope des paupières supérieures et papules de Gottron sur les articulations des doigts ; aussi signe du V, signe du châle et anomalies péri-unguéales.

Pourquoi faut-il rechercher un cancer chez l'adulte présentant une dermatomyosite récente ?

La dermatomyosite de l'adulte est souvent paranéoplasique, notamment avec les cancers de l'ovaire, du poumon, de l'estomac et du nasopharynx.

Quelles caractéristiques définissent le syndrome des antisynthétases ?

Anticorps anti-Jo-1 (ou autre antisynthétase) avec myosite, pneumopathie interstitielle, arthrite, mains de mécanicien et phénomène de Raynaud.

Quelle myopathie inflammatoire touche les hommes âgés, avec une faiblesse des fléchisseurs des doigts et du quadriceps et une mauvaise réponse aux corticoïdes ?

La myosite à inclusions.

Quel est l'examen de référence pour confirmer une myopathie inflammatoire ?

La biopsie musculaire, appuyée par les CK, les anticorps des myosites, l'EMG et l'IRM.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Dermatomyositis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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