Kongenitale Zwerchfellhernie

Durch ein Loch im Zwerchfell gelangen vor der Geburt Bauchorgane in den Brustkorb, sodass die Lunge zu klein bleibt. Nötig sind Intensivmedizin und Operation.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein Entwicklungsdefekt des Zwerchfells, durch den Bauchorgane in der Fetalzeit in den Thorax verlagert werden, was eine Lungenhypoplasie und pulmonale Hypertonie verursacht. Sie liegt meist links, im posterolateralen Foramen (Bochdalek).

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Wen es betrifft

Etwa 1 von 2.500 bis 4.000 Geburten. Viele Fälle werden im routinemäßigen pränatalen Ultraschall entdeckt. In Lateinamerika hängt das Überleben stark von der Entbindung in einem Zentrum mit neonataler Intensivmedizin, Beatmung und Kinderchirurgie ab.

Ursachen

Ausbleibender Verschluss der pleuroperitonealen Membranen in der frühen Schwangerschaft
Meist sporadisch; manchmal Teil von Chromosomenanomalien oder Syndromen

Risikofaktoren

Begleitende Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 18) und genetische Syndrome
Andere angeborene Fehlbildungen, besonders kardiale

Pathophysiologie

Darm, Magen, Milz und manchmal Leber liegen im Thorax, während sich die Lunge entwickelt. Die ipsilaterale Lunge (und in geringerem Maß auch die andere) ist hypoplastisch, mit weniger Atemwegen und Alveolen und abnorm muskulären Pulmonalarterien. Nach der Geburt führt dies zu respiratorischer Insuffizienz und persistierender pulmonaler Hypertonie mit Rechts-links-Shunt.

Einteilung

Bochdalek (posterolateral), die meisten Fälle, meist linksseitig
Morgagni (anterior, retrosternal), seltener und oft milder
Linksseitig gegenüber rechtsseitig (rechtsseitig oft mit Leberhernierung)
Isoliert gegenüber assoziiert mit anderen Anomalien

Symptome und Zeichen

Schwere Atemnot und Zyanose bei oder kurz nach der Geburt
Kahnförmiges (eingesunkenes) Abdomen
Fassförmiger Thorax mit abgeschwächtem Atemgeräusch auf der betroffenen Seite
Darmgeräusche im Thorax hörbar
Nach rechts verlagerte Herztöne (bei linksseitiger Hernie)

Diagnose

Klinisch: Oft aus dem pränatalen Ultraschall bekannt. Bei Geburt: Atemnot, kahnförmiges Abdomen und verlagerte Herztöne.
Untersuchungen: Blutgasanalysen und prä- und postduktale Pulsoxymetrie; Karyotyp oder Microarray; Suche nach Begleitanomalien.
Bildgebung: Pränataler Ultraschall und fetale MRT (Lung-to-Head-Ratio, Lage der Leber, Lungenvolumen) sagen den Schweregrad voraus. Das postnatale Thorax-Röntgen zeigt Darmschlingen im Thorax, eine Mediastinalverschiebung und die Spitze der Magensonde oberhalb des Zwerchfells. Die Echokardiographie beurteilt pulmonale Hypertonie und Herzfehler.

Differenzialdiagnose

Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation
Zwerchfellrelaxation (Eventeratio diaphragmatica)
Bronchopulmonale Sequestration
Pneumothorax oder andere Ursachen neonatalen Lungenversagens

Behandlungsziel

Atmung und Kreislauf mit schonender Beatmung stabilisieren, die pulmonale Hypertonie kontrollieren und das Zwerchfell korrigieren, sobald das Baby physiologisch stabil ist.

Behandlung

Akutphase: Sofortige Intubation bei Geburt (Beutel-Masken-Beatmung vermeiden), Magensonde zur Darmentlastung und schonende, lungenprotektive Beatmung.
Medikamentös: Pulmonale Vasodilatatoren wie inhalatives Stickstoffmonoxid, Inotropika und Flüssigkeit zur Kreislaufunterstützung sowie Sedierung.
Eingriff: ECMO bei therapierefraktärem Lungenversagen in Zentren, die sie anbieten; fetoskopische Trachealokklusion (FETO) bei ausgewählten schweren Fällen in spezialisierten Zentren.
Operativ: Verzögerte chirurgische Korrektur des Zwerchfells (Direktverschluss oder Patch), sobald das Kind stabil ist.
Verlaufskontrolle: Langfristige Nachsorge von Lungenfunktion, pulmonaler Hypertonie, Ernährung, Reflux, Gehör und neurologischer Entwicklung.

Komplikationen

Lungenhypoplasie und persistierende pulmonale Hypertonie
Pneumothorax
Chronische Lungenerkrankung
Gastroösophagealer Reflux und Gedeihstörung
Rezidiv der Hernie, besonders nach Patchverschluss
Brustwanddeformitäten und Skoliose

Prognose

Das Überleben liegt in erfahrenen Zentren bei isolierten Fällen bei etwa 70 bis 90 % und ist niedriger bei Begleitanomalien, Leberhernierung oder schwerer Lungenhypoplasie. Überlebende haben oft langfristige Atem- und Ernährungsprobleme.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Typ und welche Seite der kongenitalen Zwerchfellhernie sind am häufigsten?

Die posterolaterale Bochdalek-Hernie, meist linksseitig.

Was sind die zwei Haupttodesursachen bei der kongenitalen Zwerchfellhernie?

Lungenhypoplasie und persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen.

Was ist der klassische abdominelle Befund bei einem Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie?

Ein kahnförmiges (eingesunkenes) Abdomen, weil der Darm im Thorax liegt.

Warum wird bei kongenitaler Zwerchfellhernie die Beutel-Masken-Beatmung bei Geburt vermieden?

Sie bläht den Darm im Thorax auf und komprimiert die Lunge weiter; die sofortige Intubation wird bevorzugt.

Ist die Zwerchfellkorrektur direkt nach der Geburt ein Notfall?

Nein. Die Operation wird aufgeschoben, bis Atmung und pulmonale Hypertonie stabilisiert sind.