Hepatik ensefalopati
Amonyak gibi toksinlerin beyne ulaşmasıyla karaciğer yetmezliğinin yol açtığı geri dönüşlü beyin işlev bozukluğu. Hafif konfüzyondan komaya kadar uzanır.
Nedir
Diğer beyin nedenleri dışlandıktan sonra, karaciğer yetersizliği veya portosistemik şantın neden olduğu bir nöropsikiyatrik değişiklikler yelpazesi. Sirozda hastaneye yatışın sık bir nedenidir.
Kimleri etkiler
Aşikâr ensefalopati, siroz hastalarının önemli bir kısmını hastalıkları süresince etkiler; minimal (örtük) ensefalopati ise daha da sıktır. Kolombiya ve Latin Amerika'da altta yatan başlıca nedenler alkole bağlı karaciğer hastalığı, metabolik disfonksiyonla ilişkili steatotik karaciğer hastalığı ve kronik viral hepatittir.
Nedenler
- Portal hipertansiyonlu siroz (olguların çoğu)
- Akut karaciğer yetmezliği
- TIPS yerleştirilmesi sonrası dahil portosistemik şantlar
- Tetikleyiciler: GİS kanaması, enfeksiyon (spontan bakteriyel peritonit dahil), kabızlık, dehidratasyon, hipokalemi ve alkaloz, sedatifler ve opioidler, böbrek hasarı
Risk faktörleri
- İleri evre siroz (Child-Pugh B veya C)
- Önceden geçirilmiş ensefalopati atağı
- TIPS veya büyük spontan şantlar
- Diüretiklerin aşırı kullanımı, hiponatremi
- Benzodiazepin veya diğer sedatiflerin kullanımı
Patofizyoloji
Barsak bakterileri ve intestinal glutamin metabolizmasıyla üretilen amonyak normalde portal ven yoluyla karaciğere ulaşır ve üre döngüsünde temizlenir. Karaciğer işlevi bozulduğunda veya kan karaciğeri baypas ettiğinde amonyak beyne ulaşır; burada astrositler onu glutamine dönüştürür ve şişer. İnflamasyon, değişmiş nörotransmisyon (artmış GABAerjik tonus) ve bazal gangliyonlarda manganez birikimi işlev bozukluğuna katkıda bulunur.
Sınıflandırma
- West Haven evre 1: hafif konfüzyon, kısa dikkat süresi, uyku düzeninin tersine dönmesi
- Evre 2: letarji, zaman oryantasyonu bozukluğu, uygunsuz davranış, asteriksis
- Evre 3: somnolans ancak uyandırılabilir, belirgin konfüzyon, ağır oryantasyon bozukluğu
- Evre 4: koma
- Örtük (minimal ve evre 1) ile aşikâr (evre 2-4); epizodik, tekrarlayan veya kalıcı
Belirti ve bulgular
- Gece-gündüz uyku düzeninin tersine dönmesi, unutkanlık ve dikkat zayıflığı
- Kişilik değişikliği, irritabilite veya uygunsuz davranış
- Konfüzyon ve oryantasyon bozukluğu
- Asteriksis (öne uzatılmış ellerde çırpma tremoru)
- Peltek konuşma, uyku hali ve ağır olgularda koma
- Fetor hepatikus (tatlımsı, küf kokulu nefes)
Tanı
- Klinik
- Karaciğer hastalığı olan bir kişide klinik bir tanıdır: mental durum, West Haven evrelemesi, asteriksis ve tetikleyicilerin (kanama, enfeksiyon, kabızlık, ilaçlar, elektrolitler) araştırılması. Mental durum değişikliğinin diğer nedenleri dışlanmalıdır.
- Tetkikler
- Glukoz, elektrolitler, böbrek fonksiyonu, kan sayımı, kültürler ve asit varsa tanısal parasentez. Yüksek amonyak tanıyı destekler, ancak normal bir değer tanıyı olası dışı kılar; amonyak şiddeti derecelendirmez. Psikometrik testler örtük ensefalopatiyi saptar.
- Görüntüleme
- Fokal bulgular, travma, ilk atak veya tedaviye yanıtsızlık varsa kanamayı dışlamak için beyin BT. MR'da T1'de pallidal hiperintensite görülebilir.
Ayırıcı tanı
- Hipoglisemi ve diğer metabolik ensefalopatiler (üremi, hiponatremi)
- İntrakraniyal kanama (düşmelerden sonra subdural hematom)
- Wernicke ensefalopatisi ve alkol yoksunluğu
- İlaç intoksikasyonu (sedatifler, opioidler, alkol)
- Sepsisle ilişkili ensefalopati veya MSS enfeksiyonu
Tedavinin amacı
Tetikleyici faktörü saptayıp düzeltmek, barsakta amonyak üretimini ve emilimini azaltmak, derin ensefalopatide havayolunu korumak ve nüksü önlemek.
Tedavi
- Akut dönem
- Tetikleyiciyi tedavi edin: kanamayı kontrol altına alın, enfeksiyonu tedavi edin, dehidratasyonu ve elektrolitleri düzeltin, gerekirse sedatifleri ve diüretikleri kesin; evre 3 veya 4'te havayolu koruması ve yoğun bakım.
- Medikal
- Emilmeyen disakkaritler (laktuloz) ilk basamaktır ve günde iki veya üç yumuşak dışkılama olacak şekilde titre edilir; nüksü önlemek için rifaksimin eklenir. Ağızdan alım mümkün olmadığında laktuloz lavmanı kullanılır.
- Yaşam tarzı
- Küçük ve sık öğünler ile gece geç saatte bir ara öğünle yeterli protein ve enerji alımı; protein kısıtlaması artık önerilmemektedir.
- İzlem
- Hemşirelik bakımı: nörolojik kontroller ve evreleme, dışkı sayısı, sıvı dengesi ve elektrolitler, aspirasyon ve düşme önlemleri, sedatiflerden kaçınma.
- Cerrahi
- İleri karaciğer hastalığıyla birlikte tekrarlayan veya kalıcı ensefalopatide karaciğer nakli düşünülür.
Komplikasyonlar
- Aspirasyon pnömonisi
- Düşmeler ve yaralanmalar
- Tekrarlayan ataklar ve bağımsızlığın kaybı
- Kafa içi basınç artışıyla birlikte beyin ödemi (esas olarak akut karaciğer yetmezliğinde)
- Örtük ensefalopatide araç kullanma ve iş performansında bozulma
Prognoz
Tetikleyici tedavi edildiğinde ataklar genellikle geri dönüşlüdür, ancak aşikâr ensefalopati ileri karaciğer hastalığının göstergesidir ve nakil yapılmazsa kötü sağkalımı öngörür.
Korunma
- Laktulozla sekonder profilaksi, nüks sonrası rifaksimin eklenmesi
- Kabızlık, dehidratasyon, sedatifler ve aşırı diüretik kullanımından kaçınma
- Sirozda enfeksiyonların ve GİS kanamasının erken tedavisi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hepatik ensefalopatiden sorumlu tutulan temel toksin nedir?
Barsaktan gelen amonyak; yetersiz karaciğeri baypas eder veya ondan kaçar ve astrositlerde glutamine dönüştürülerek şişmeye yol açar.
Evre 2 hepatik ensefalopatide görülen klasik bulgu nedir?
Asteriksis: öne uzatılmış, dorsifleksiyondaki ellerde çırpma tremoru; letarji ve oryantasyon bozukluğuyla birlikte.
Hepatik ensefalopatinin üç sık tetikleyicisi nelerdir?
GİS kanaması, enfeksiyon (spontan bakteriyel peritonit gibi), kabızlık; ayrıca dehidratasyon, hipokalemi ve sedatifler.
İlk basamak ilaç tedavisi ve hemşirelik hedefi nedir?
Laktuloz; günde iki veya üç yumuşak dışkılama olacak şekilde ayarlanır; nüksü önlemek için rifaksimin eklenir.
Sirozlu, konfüze bir hastada normal kan amonyak düzeyi işe yarar mı?
Evet: normal amonyak hepatik ensefalopatiyi olası dışı kılar ve başka bir neden araştırılmasını gerektirir.
Semiyolojide
- Mental durum: oryantasyon, dikkat ve tarama testleri
- Portal hipertansiyon ve kronik karaciğer hastalığı bulguları
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Siroz
- Portal hipertansiyon
- Akut karaciğer yetmezliği
- Asit ve spontan bakteriyel peritonit
- Üst gastrointestinal kanama
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Loss of brain function - liver disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.