Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Eine Autoimmunerkrankung der Nerv-Muskel-Verbindung, die Hüften und Schultern schwächt; oft erstes Zeichen eines kleinzelligen Lungenkarzinoms.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige Calciumkanäle die Acetylcholinfreisetzung an der neuromuskulären Endplatte vermindern. Sie verursacht proximale Extremitätenschwäche, abgeschwächte Reflexe und autonome Symptome; etwa die Hälfte der Fälle ist paraneoplastisch.

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Wen es betrifft

Selten, viel seltener als die Myasthenia gravis. Die paraneoplastische Form betrifft vor allem Raucher mittleren und höheren Alters mit kleinzelligem Lungenkarzinom; die nicht-paraneoplastische Form kann in jedem Alter auftreten und ist mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert. In Lateinamerika wird sie wie anderswo zu selten erkannt und oft zunächst als Myasthenia gravis oder Myopathie eingeordnet.

Ursachen

Antikörper gegen spannungsabhängige Calciumkanäle vom P/Q-Typ an der präsynaptischen Nervenendigung
Paraneoplastisch: Das kleinzellige Lungenkarzinom exprimiert dieselben Calciumkanäle und löst die Immunantwort aus
Nicht paraneoplastisch: autoimmun, assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen und bestimmten HLA-Typen

Risikofaktoren

Rauchen (Risiko eines kleinzelligen Lungenkarzinoms)
Alter über 50 Jahre
Eigene oder familiäre Vorgeschichte einer Autoimmunerkrankung

Pathophysiologie

Antikörper blockieren präsynaptische Calciumkanäle, sodass weniger Calcium in die Nervenendigung einströmt und weniger Acetylcholin-Vesikel freigesetzt werden. Jeder Nervenimpuls erzeugt ein kleines Endplattenpotenzial, was zu Schwäche und abgeschwächten Reflexen führt. Bei wiederholter oder anhaltender Kontraktion sammelt sich Calcium in der Endigung an und die Freisetzung verbessert sich; das erklärt die vorübergehende Zunahme von Kraft und Reflexen nach kurzer Belastung (Fazilitation). Dasselbe Versagen an autonomen Synapsen verursacht Mundtrockenheit, Obstipation und erektile Dysfunktion.

Einteilung

Paraneoplastisch (tumorassoziiert, meist kleinzelliges Lungenkarzinom)
Nicht paraneoplastisch (primär autoimmun)

Symptome und Zeichen

Zuerst proximale Beinschwäche (Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder Aufstehen vom Stuhl), dann proximale Armschwäche
Kraft und Reflexe bessern sich kurz nach Belastung
Abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe
Mundtrockenheit, Obstipation, erektile Dysfunktion und orthostatischer Schwindel (autonome Beteiligung)
Leichte Ptosis oder Doppelbilder bei manchen Patienten, weniger ausgeprägt als bei Myasthenia gravis
Müdigkeit; Gewichtsverlust oder Husten, wenn ein Lungentumor vorliegt

Diagnose

Klinisch: Trias aus proximaler Schwäche, abgeschwächten Reflexen und autonomen Symptomen. Die Fazilitation von Kraft oder Reflexen nach Belastung ist ein nützliches Zeichen am Krankenbett.
Untersuchungen: Antikörper gegen spannungsabhängige Calciumkanäle vom P/Q-Typ sind bei den meisten Patienten positiv. Die repetitive Nervenstimulation mit hoher Frequenz oder nach kurzer maximaler Willkürinnervation zeigt einen deutlichen Anstieg des Muskelsummenaktionspotenzials (Inkrement); die niederfrequente Stimulation zeigt ein Dekrement.
Bildgebung: Thorax-CT (und PET-CT, wenn negativ) zur Suche nach einem kleinzelligen Lungenkarzinom, mit wiederholtem Screening über etwa zwei Jahre, wenn die erste Suche negativ ist.

Differenzialdiagnose

Myasthenia gravis (okulärer und bulbärer Beginn, Verschlechterung bei Belastung, erhaltene Reflexe)
Entzündliche Myopathie
Botulismus (absteigende Lähmung, ausgeprägte Hirnnervenzeichen)
Guillain-Barré-Syndrom und chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
Amyotrophe Lateralsklerose

Behandlungsziel

Einen zugrunde liegenden Tumor finden und behandeln, die neuromuskuläre Übertragung verbessern und bei anhaltenden Symptomen die Autoimmunreaktion unterdrücken.

Behandlung

Medikamentös: Behandlung des zugrunde liegenden kleinzelligen Lungenkarzinoms (Chemotherapie, Strahlentherapie), die die Schwäche oft bessert.
Medikamentös: Amifampridin (3,4-Diaminopyridin), ein Kaliumkanalblocker, der die Depolarisation des Nervs verlängert und die Acetylcholinfreisetzung erhöht, ist die symptomatische Therapie der ersten Wahl; Cholinesterasehemmer bringen einen mäßigen Zusatzeffekt.
Medikamentös: Immunsuppression mit Kortikosteroiden und steroidsparenden Substanzen (z. B. Azathioprin) bei anhaltender Erkrankung; intravenöse Immunglobuline oder Plasmaaustausch bei schwerer Schwäche.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Atemfunktion und Schlucken, Überprüfung aller Medikamente, die die neuromuskuläre Übertragung verschlechtern können, und Information des Anästhesieteams vor Operationen.

Komplikationen

Respiratorische Insuffizienz (selten)
Verlängerte Lähmung nach Muskelrelaxanzien
Stürze durch proximale Schwäche
Komplikationen des begleitenden Lungenkarzinoms

Prognose

Hängt vor allem vom Tumor ab. Bei der nicht-paraneoplastischen Form sind die Symptome unter Behandlung meist kontrolliert und die Lebenserwartung ist nahezu normal. Patienten mit Lambert-Eaton-Syndrom und kleinzelligem Lungenkarzinom haben möglicherweise ein etwas besseres Tumorüberleben als solche ohne das Syndrom.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Gegen welchen Kanal richten sich die Antikörper beim Lambert-Eaton-Syndrom?

Präsynaptische spannungsabhängige Calciumkanäle vom P/Q-Typ.

Welcher Tumor ist am häufigsten mit dem Lambert-Eaton-Syndrom assoziiert?

Das kleinzellige Lungenkarzinom.

Wie verändert sich die Kraft bei wiederholter Anstrengung beim Lambert-Eaton-Syndrom im Vergleich zur Myasthenia gravis?

Beim Lambert-Eaton-Syndrom bessert sie sich kurz nach Belastung, bei der Myasthenia gravis nimmt sie unter Belastung ab.

Was zeigt die hochfrequente repetitive Nervenstimulation beim Lambert-Eaton-Syndrom?

Ein Inkrement: einen starken Anstieg des Muskelsummenaktionspotenzials.

Welches Medikament ist die symptomatische Therapie der ersten Wahl, und wie wirkt es?

Amifampridin; es blockiert präsynaptische Kaliumkanäle, verlängert die Depolarisation und erhöht die Acetylcholinfreisetzung.