Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Maladie auto-immune de la jonction nerf-muscle qui affaiblit hanches et épaules. C'est souvent le premier signe d'un cancer bronchique à petites cellules.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Maladie auto-immune dans laquelle des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants présynaptiques réduisent la libération d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire. Elle provoque une faiblesse proximale des membres, une diminution des réflexes et des symptômes dysautonomiques ; environ la moitié des cas sont paranéoplasiques.

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Qui est touché

Rare, beaucoup moins fréquent que la myasthénie. La forme paranéoplasique touche surtout des fumeurs d'âge moyen ou plus âgés atteints d'un cancer bronchique à petites cellules ; la forme non paranéoplasique peut survenir à tout âge et s'associe à d'autres maladies auto-immunes. En Amérique latine, comme ailleurs, il est sous-reconnu et souvent étiqueté d'abord comme une myasthénie ou une myopathie.

Causes

Anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants de type P/Q de la terminaison nerveuse présynaptique
Paranéoplasique : le cancer bronchique à petites cellules exprime les mêmes canaux calciques et déclenche la réponse immunitaire
Non paranéoplasique : auto-immun, associé à d'autres maladies auto-immunes et à certains types HLA

Facteurs de risque

Tabagisme (risque de cancer bronchique à petites cellules)
Âge supérieur à 50 ans
Antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune

Physiopathologie

Les anticorps bloquent les canaux calciques présynaptiques : moins de calcium entre dans la terminaison nerveuse et moins de vésicules d'acétylcholine sont libérées. Chaque influx nerveux produit un petit potentiel de plaque motrice, d'où la faiblesse et les réflexes diminués. Lors de contractions répétées ou soutenues, le calcium s'accumule dans la terminaison et la libération s'améliore, ce qui explique l'augmentation transitoire de la force et des réflexes après un bref effort (facilitation). La même défaillance aux synapses autonomes provoque une sécheresse buccale, une constipation et une dysfonction érectile.

Classification

Paranéoplasique (associé à un cancer, surtout un cancer bronchique à petites cellules)
Non paranéoplasique (auto-immun primitif)

Symptômes et signes

Faiblesse proximale des jambes en premier (difficulté à monter les escaliers ou à se lever d'une chaise), puis faiblesse proximale des bras
La force et les réflexes s'améliorent brièvement après l'effort
Réflexes ostéotendineux diminués ou abolis
Sécheresse buccale, constipation, dysfonction érectile et étourdissements orthostatiques (atteinte autonome)
Ptosis discret ou diplopie chez certains patients, moins marqués que dans la myasthénie
Fatigue ; perte de poids ou toux en présence d'une tumeur pulmonaire

Diagnostic

Clinique: Triade associant faiblesse proximale, réflexes diminués et symptômes dysautonomiques. La facilitation de la force ou des réflexes après l'effort est un signe utile au lit du patient.
Examens: Les anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants de type P/Q sont positifs chez la plupart des patients. La stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence ou après un bref effort maximal montre une nette augmentation du potentiel d'action musculaire global (réponse incrémentale) ; la stimulation à basse fréquence montre un décrément.
Imagerie: TDM thoracique (et TEP-scan si elle est négative) à la recherche d'un cancer bronchique à petites cellules, avec un dépistage répété pendant environ deux ans si la première recherche est négative.

Diagnostic différentiel

Myasthénie (début oculaire et bulbaire, aggravation à l'effort, réflexes préservés)
Myopathie inflammatoire
Botulisme (paralysie descendante, signes marqués des nerfs crâniens)
Syndrome de Guillain-Barré et polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique
Sclérose latérale amyotrophique

Objectif du traitement

Rechercher et traiter un éventuel cancer sous-jacent, améliorer la transmission neuromusculaire et freiner la réponse auto-immune lorsque les symptômes persistent.

Traitement

Médical: Traitement du cancer bronchique à petites cellules sous-jacent (chimiothérapie, radiothérapie), qui améliore souvent la faiblesse.
Médical: L'amifampridine (3,4-diaminopyridine), un bloqueur des canaux potassiques qui prolonge la dépolarisation nerveuse et augmente la libération d'acétylcholine, est le traitement symptomatique de première intention ; les inhibiteurs de la cholinestérase apportent un effet supplémentaire modeste.
Médical: Immunosuppression par corticoïdes et agents d'épargne cortisonique (p. ex. azathioprine) en cas de maladie persistante ; immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques pour une faiblesse sévère.
Suivi: Surveillance de la fonction respiratoire et de la déglutition, revue de tous les médicaments pouvant aggraver la transmission neuromusculaire, et information de l'équipe d'anesthésie avant une chirurgie.

Complications

Insuffisance respiratoire (peu fréquente)
Paralysie prolongée après des curares
Chutes liées à la faiblesse proximale
Complications du cancer bronchique associé

Pronostic

Dépend surtout du cancer. Dans la forme non paranéoplasique, les symptômes sont habituellement contrôlés par le traitement et l'espérance de vie est presque normale. Les patients ayant un syndrome de Lambert-Eaton et un cancer bronchique à petites cellules peuvent avoir une survie un peu meilleure que ceux qui n'en ont pas.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Contre quel canal sont dirigés les anticorps du syndrome de Lambert-Eaton ?

Les canaux calciques voltage-dépendants présynaptiques de type P/Q.

Quel cancer est le plus souvent associé au syndrome de Lambert-Eaton ?

Le cancer bronchique à petites cellules.

Comment la force évolue-t-elle avec l'effort répété dans le syndrome de Lambert-Eaton par rapport à la myasthénie ?

Elle s'améliore brièvement après l'effort dans le Lambert-Eaton, alors qu'elle s'aggrave à l'effort dans la myasthénie.

Que montre la stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence dans le syndrome de Lambert-Eaton ?

Une réponse incrémentale : une forte augmentation du potentiel d'action musculaire global.

Quel médicament est le traitement symptomatique de première intention et comment agit-il ?

L'amifampridine ; elle bloque les canaux potassiques présynaptiques, prolonge la dépolarisation et augmente la libération d'acétylcholine.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Lambert-Eaton myasthenic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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