Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

O que é

Doença autoimune em que anticorpos contra canais de cálcio dependentes de voltagem pré-sinápticos reduzem a liberação de acetilcolina na junção neuromuscular. Causa fraqueza proximal dos membros, reflexos diminuídos e sintomas autonômicos, e cerca de metade dos casos é paraneoplásica.

Quem afeta

Rara, muito menos comum que a miastenia gravis. A forma paraneoplásica afeta principalmente fumantes de meia-idade e idosos com câncer de pulmão de pequenas células; a forma não paraneoplásica pode ocorrer em qualquer idade e está associada a outras doenças autoimunes. Na América Latina, como em outros lugares, é subdiagnosticada e muitas vezes rotulada inicialmente como miastenia gravis ou miopatia.

Causas

• Anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q no terminal nervoso pré-sináptico
• Paraneoplásica: o câncer de pulmão de pequenas células expressa os mesmos canais de cálcio e desencadeia a resposta imune
• Não paraneoplásica: autoimune, associada a outras doenças autoimunes e a certos tipos de HLA

Fatores de risco

• Tabagismo (risco de câncer de pulmão de pequenas células)
• Idade acima de 50 anos
• História pessoal ou familiar de doença autoimune

Fisiopatologia

Os anticorpos bloqueiam os canais de cálcio pré-sinápticos, de modo que entra menos cálcio no terminal nervoso e são liberadas menos vesículas de acetilcolina. Cada impulso nervoso produz um pequeno potencial de placa motora, causando fraqueza e reflexos baixos. Com contrações repetidas ou sustentadas, o cálcio se acumula no terminal e a liberação melhora, o que explica o aumento temporário da força e dos reflexos após um breve exercício (facilitação). A mesma falha nas sinapses autonômicas causa boca seca, constipação e disfunção erétil.

Classificação

• Paraneoplásica (associada ao câncer, sobretudo câncer de pulmão de pequenas células)
• Não paraneoplásica (autoimune primária)

Sintomas e sinais

• Fraqueza proximal das pernas primeiro (dificuldade para subir escadas ou levantar de uma cadeira), depois fraqueza proximal dos braços
• A força e os reflexos melhoram brevemente após o exercício
• Reflexos tendíneos diminuídos ou ausentes
• Boca seca, constipação, disfunção erétil e tontura ortostática (acometimento autonômico)
• Ptose leve ou visão dupla em alguns pacientes, menos proeminentes que na miastenia gravis
• Cansaço; perda de peso ou tosse quando há tumor pulmonar

Diagnóstico

Clínico

Tríade de fraqueza proximal, reflexos diminuídos e sintomas autonômicos. A facilitação da força ou dos reflexos após o exercício é um sinal útil à beira do leito.

Exames

Os anticorpos contra canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q são positivos na maioria dos pacientes. A estimulação nervosa repetitiva em alta frequência ou após breve exercício máximo mostra aumento acentuado do potencial de ação muscular composto (resposta incremental); a estimulação em baixa frequência mostra decremento.

Imagem

TC de tórax (e PET-TC se negativa) para procurar câncer de pulmão de pequenas células, com rastreamento repetido por cerca de dois anos se a primeira busca for negativa.

Diagnóstico diferencial

• Miastenia gravis (início ocular e bulbar, piora com o exercício, reflexos preservados)
• Miopatia inflamatória
• Botulismo (paralisia descendente, sinais proeminentes de nervos cranianos)
• Síndrome de Guillain-Barré e polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica
• Esclerose lateral amiotrófica

Objetivo do tratamento

Encontrar e tratar qualquer câncer subjacente, melhorar a transmissão neuromuscular e suprimir a resposta autoimune quando os sintomas persistirem.

Tratamento

Clínico

Tratamento do câncer de pulmão de pequenas células subjacente (quimioterapia, radioterapia), que muitas vezes melhora a fraqueza.

Clínico

A amifampridina (3,4-diaminopiridina), um bloqueador dos canais de potássio que prolonga a despolarização do nervo e aumenta a liberação de acetilcolina, é a terapia sintomática de primeira linha; os inibidores da colinesterase dão um efeito adicional modesto.

Clínico

Imunossupressão com corticosteroides e poupadores de corticoide (p. ex., azatioprina) na doença persistente; imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese na fraqueza grave.

Acompanhamento

Monitorização da função respiratória e da deglutição, revisão de todos os fármacos que possam piorar a transmissão neuromuscular e aviso à equipe de anestesia antes de cirurgias.

Complicações

• Insuficiência respiratória (incomum)
• Paralisia prolongada após bloqueadores neuromusculares
• Quedas pela fraqueza proximal
• Complicações do câncer de pulmão associado

Prognóstico

Depende principalmente do câncer. Na forma não paraneoplásica, os sintomas costumam ser controlados com tratamento e a expectativa de vida é quase normal. Pacientes com Lambert-Eaton e câncer de pulmão de pequenas células podem ter sobrevida oncológica um pouco melhor que aqueles sem a síndrome.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Lambert-Eaton myasthenic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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