Rasch progrediente Glomerulonephritis (Anti-GBM, ANCA)

Die rasch progrediente Glomerulonephritis ist eine schwere Nierenentzündung, die die Nierenfunktion in Tagen bis Wochen zerstört; sie ist ein Notfall.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein klinisches Syndrom einer Glomerulonephritis mit Verlust der Nierenfunktion über Tage bis Wochen, meist mit Halbmonden in den meisten Glomeruli in der Biopsie (extrakapillär proliferierende Glomerulonephritis). Sie ist ein medizinischer Notfall, da sie unbehandelt zu irreversiblem Nierenversagen führt. Tritt sie zusammen mit einer Lungenblutung auf, bildet sie ein pulmorenales Syndrom, etwa bei Goodpasture-Erkrankung (Anti-GBM) oder ANCA-Vaskulitis.

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Nasenscheidewand (Septum nasi)

Wen es betrifft

Selten, aber wichtig zu erkennen. Die ANCA-assoziierte Erkrankung (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis) ist die häufigste Ursache bei Erwachsenen, besonders über 50 Jahre. Die Anti-GBM-Erkrankung hat zwei Gipfel: junge Männer, oft mit Lungenblutung, und ältere Frauen. In Lateinamerika ist die Lupusnephritis bei jungen Frauen eine wichtige Immunkomplex-Ursache.

Ursachen

Typ I, Anti-GBM: Antikörper gegen Typ-IV-Kollagen der glomerulären Basalmembran; mit Lungenblutung handelt es sich um das Goodpasture-Syndrom
Typ II, Immunkomplex: Lupusnephritis, IgA-Nephropathie oder IgA-Vaskulitis, postinfektiöse Glomerulonephritis, Kryoglobulinämie (Hepatitis C), Endokarditis
Typ III, pauci-immun: ANCA-Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
Manche Patienten haben sowohl Anti-GBM- als auch ANCA-Antikörper (doppelt positiv)

Risikofaktoren

Rauchen und inhalierte Kohlenwasserstoffe (Lungenblutung bei Anti-GBM-Erkrankung)
Höheres Alter (ANCA-Vaskulitis)
Systemischer Lupus erythematodes
Mit ANCA assoziierte Substanzen: Hydralazin, Propylthiouracil, mit Levamisol gestrecktes Kokain
Genetische Prädisposition (HLA-Typen)

Pathophysiologie

Eine schwere Schädigung zerreißt die glomerulären Kapillarwände, sodass Fibrin und Entzündungszellen in den Bowman-Raum austreten. Parietale Epithelzellen und Makrophagen proliferieren um das Kapillarknäuel und bilden Halbmonde, die es komprimieren; ohne Behandlung werden zelluläre Halbmonde fibrös und das Nephron geht verloren. Bei der Anti-GBM-Erkrankung bindet der Antikörper linear entlang der Basalmembran, und ein ähnliches Antigen in den Alveolarkapillaren erklärt die Lungenblutung. Bei der ANCA-Vaskulitis aktivieren ANCA neutrophile Granulozyten, die kleine Gefäße mit wenigen oder keinen Immunablagerungen schädigen.

Einteilung

Typ I Anti-GBM: lineares IgG in der Immunfluoreszenz
Typ II Immunkomplex: granuläre Ablagerungen
Typ III pauci-immun (ANCA): wenige oder keine Ablagerungen; Anti-MPO- oder Anti-PR3-Antikörper

Symptome und Zeichen

Abnehmende Urinmenge und dunkler oder colafarbener Urin
Ödeme und Bluthochdruck
Müdigkeit, Übelkeit und andere Symptome der Urämie
Bluthusten und Atemnot (Lungenblutung)
Systemische Symptome bei Vaskulitis: Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Purpura
Chronische Sinusitis, Nasenbluten, Ohrbeteiligung (Granulomatose mit Polyangiitis); Asthma und Eosinophilie (eosinophile Form)

Diagnose

Klinisch: Ein nephritisches Bild (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme) mit rasch zunehmender Verschlechterung der Nierenfunktion sowie Suche nach Beteiligung von Lunge, oberen Atemwegen, Haut und Gelenken.
Untersuchungen: Urinanalyse mit dysmorphen Erythrozyten und Erythrozytenzylindern; tägliches Kreatinin und Kalium; ANCA (MPO und PR3), Anti-GBM-Antikörper, ANA und Anti-dsDNA, Komplement C3 und C4, Antistreptokokken-Antikörper, Hepatitisserologie und Kryoglobuline. Die dringliche Nierenbiopsie bestätigt die Halbmonde und den Typ; bei hohem Verdacht wird die Therapie nicht bis zum Ergebnis aufgeschoben.
Bildgebung: Nierensonographie (normal große Nieren sprechen für einen akuten Prozess); Röntgen-Thorax oder CT zur Suche nach alveolärer Hämorrhagie, Rundherden oder Kavernen; CT der Nasennebenhöhlen bei Verdacht auf Granulomatose.

Differenzialdiagnose

Akute Tubulusnekrose und andere Ursachen einer akuten Nierenschädigung
Akute interstitielle Nephritis
Thrombotische Mikroangiopathie (hämolytisch-urämisches Syndrom)
Obstruktive Uropathie
Pneumonie mit Sepsis und Nierenschädigung oder Leptospirose (pulmorenales Bild in den Tropen)

Behandlungsziel

Die Immunschädigung so schnell wie möglich stoppen, um die Nierenfunktion zu retten und die Lungenblutung zu beherrschen, den Patienten durch das Nierenversagen begleiten und die Remission erhalten, bei möglichst geringer Therapietoxizität.

Behandlung

Akutphase: Notfallversorgung: stationäre Aufnahme, Sicherung von Atemweg und Oxygenierung bei Lungenblutung sowie Korrektur von Kalium, Azidose und Volumenstatus.
Medikamentös: Induktion mit hochdosierten intravenösen, dann oralen Glukokortikoiden plus Cyclophosphamid oder Rituximab; Erhaltung mit Rituximab, Azathioprin oder Mycophenolat bei ANCA-Vaskulitis; Behandlung einer etwaigen sekundären Ursache.
Eingriff: Plasmaaustausch zur Entfernung zirkulierender Antikörper, Standard bei Anti-GBM-Erkrankung und in ausgewählten schweren Fällen erwogen.
Eingriff: Dialyse bei Nierenversagen; später Nierentransplantation, sobald die Erkrankung ruht.
Verlaufskontrolle: Pflege: strikte Ein- und Ausfuhrbilanz, tägliches Gewicht, Kalium und Kreatinin, Atemstatus und Infektionsprophylaxe unter Immunsuppression, einschließlich Prophylaxe gegen Pneumocystis.

Komplikationen

Irreversibles Nierenversagen mit Dialysepflicht
Diffuse alveoläre Hämorrhagie und respiratorische Insuffizienz
Schwere Infektionen durch Immunsuppression
Rezidiv der Vaskulitis
Cyclophosphamid-Toxizität: Blasenschädigung, Infertilität, Krebs

Prognose

Der Verlauf hängt davon ab, wie früh die Behandlung beginnt. Patienten mit niedrigerem Ausgangskreatinin und weniger fibrösen Halbmonden erlangen oft eine brauchbare Nierenfunktion zurück; bei Anti-GBM-Erkrankung erholen sich Patienten, die schon bei Vorstellung dialysepflichtig sind, selten. Die ANCA-Vaskulitis spricht bei den meisten Patienten an, Rezidive sind aber häufig.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Biopsiebefund definiert die rasch progrediente Glomerulonephritis?

Halbmonde in den meisten Glomeruli (extrakapillär proliferierende Glomerulonephritis).

Welches Immunfluoreszenzmuster zeigt sich bei der Anti-GBM-Erkrankung?

Lineares IgG entlang der glomerulären Basalmembran.

Welches Syndrom verbindet Glomerulonephritis mit Lungenblutung durch Anti-GBM-Antikörper?

Das Goodpasture-Syndrom.

Welche Antikörper sind mit der Granulomatose mit Polyangiitis und der mikroskopischen Polyangiitis assoziiert?

PR3-ANCA (c-ANCA) vor allem bei Granulomatose mit Polyangiitis; MPO-ANCA (p-ANCA) vor allem bei mikroskopischer Polyangiitis.

Welche Behandlung entfernt zirkulierende Anti-GBM-Antikörper?

Der Plasmaaustausch, zusammen mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid.

In der klinischen Untersuchung

Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom