Antiphospholipid-Syndrom

Eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper das Blut zu leicht gerinnen lassen, was Thrombosen und Schwangerschaftsverluste verursacht.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine erworbene autoimmune Thrombophilie, bei der persistierende Antiphospholipid-Antikörper venöse, arterielle oder Mikrogefäß-Thrombosen und/oder Schwangerschaftskomplikationen wie wiederholte Fehlgeburten, Totgeburt und frühe Präeklampsie verursachen.

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Wen es betrifft

Wird am häufigsten bei jungen Erwachsenen und Menschen mittleren Alters diagnostiziert, häufiger bei Frauen. Es kann primär sein oder mit einem systemischen Lupus erythematodes assoziiert, bei dem viele Patienten diese Antikörper tragen. Es ist in Kolumbien und im übrigen Lateinamerika eine anerkannte Ursache von Thrombosen bei jungen Menschen und von wiederholten Schwangerschaftsverlusten.

Ursachen

Autoimmun; Antikörper gegen phospholipidbindende Proteine (Beta-2-Glykoprotein I, Prothrombin)
Primär oder sekundär bei Lupus und anderen Autoimmunerkrankungen
Vorübergehende Antikörper können bei Infektionen und unter Medikamenten auftreten und definieren für sich allein nicht das Syndrom

Risikofaktoren

Systemischer Lupus erythematodes
Dreifach-Positivität (Lupusantikoagulans, Antikardiolipin und Anti-Beta-2-Glykoprotein-I)
Zusätzliche thrombotische Auslöser: Schwangerschaft, östrogenhaltige Kontrazeptiva, Operation, Immobilität, Rauchen
Frühere Thrombose

Pathophysiologie

Die Antikörper binden Beta-2-Glykoprotein I an Zelloberflächen, aktivieren Endothel, Thrombozyten und Monozyten, steigern den Tissue Factor und aktivieren das Komplement, was das Gleichgewicht in Richtung Gerinnung verschiebt. In der Plazenta stören sie die Trophoblasteninvasion und verursachen Entzündung und Thrombose der Plazentagefäße, was zu Fehlgeburt, Wachstumsrestriktion oder Präeklampsie führt. Paradoxerweise verlängert das Lupusantikoagulans die Gerinnungstests im Labor, obwohl es im Körper Thrombosen verursacht.

Einteilung

Primäres Antiphospholipid-Syndrom
Antiphospholipid-Syndrom bei Lupus oder einer anderen Autoimmunerkrankung
Thrombotisches versus geburtshilfliches Antiphospholipid-Syndrom
Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom: multiple Organthrombosen innerhalb von Tagen

Symptome und Zeichen

Tiefe Beinvenenthrombose, oft ohne Auslöser oder an ungewöhnlichen Stellen
Lungenembolie
Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke bei einem jungen Erwachsenen
Wiederholte Frühaborte, fetaler Tod oder frühe schwere Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz
Livedo reticularis (netzartige violette Hautzeichnung)
Niedrige Thrombozytenzahl
Verdickung der Herzklappen (Libman-Sacks-Endokarditis)

Diagnose

Klinisch: Kombination eines klinischen Ereignisses (Thrombose oder typische Schwangerschaftsmorbidität) mit persistierend positiven Antikörpern; die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2023 gewichten klinische und Labordomänen.
Untersuchungen: Lupusantikoagulans (Gerinnungstests), Antikardiolipin- und Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper, positiv bei zwei Bestimmungen im Abstand von mindestens 12 Wochen. Großes Blutbild (Thrombozytopenie), aPTT, Nierenfunktion und Urinstatus, ANA und weitere Lupustests.
Bildgebung: Kompressionssonographie bei TVT, CT-Pulmonalisangiographie bei Embolie, MRT des Gehirns bei Schlaganfall, Doppler- und geburtshilflicher Ultraschall zur Verlaufskontrolle von Plazentadurchblutung und fetalem Wachstum sowie Echokardiographie bei Klappenerkrankung.

Differenzialdiagnose

Hereditäre Thrombophilien (Faktor-V-Leiden, Prothrombinmutation, Protein-C/S- oder Antithrombinmangel)
Tumorassoziierte Thrombose
Heparininduzierte Thrombozytopenie
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom
Disseminierte intravasale Gerinnung
Andere Ursachen wiederholter Schwangerschaftsverluste (chromosomal, uterin, endokrin)

Behandlungsziel

Erste oder erneute Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen durch eine dem klinischen Profil angepasste Antikoagulation verhindern und dabei das Blutungsrisiko abwägen.

Behandlung

Akutphase: Eine akute Thrombose wird mit Heparin (unfraktioniert oder niedermolekular) behandelt, gefolgt von einer langfristigen oralen Antikoagulation; das katastrophale APS erfordert eine intensivmedizinische Behandlung mit Antikoagulation, Glukokortikoiden und Plasmaaustausch oder intravenösen Immunglobulinen.
Medikamentös: Nach einer Thrombose ist ein Vitamin-K-Antagonist (Warfarin) langfristig der Standard; direkte orale Antikoagulanzien werden vermieden, besonders bei Dreifach-Positivität oder arterieller Erkrankung, weil es mehr Rezidivereignisse gibt.
Medikamentös: In der Schwangerschaft wird Warfarin durch niedermolekulares Heparin ersetzt, meist zusammen mit niedrig dosiertem ASS; bei lupusassoziierter Erkrankung wird oft Hydroxychloroquin ergänzt.
Verlaufskontrolle: INR-Kontrollen unter Vitamin-K-Antagonisten, Thrombozytenzahl unter Heparin und engmaschige geburtshilfliche Betreuung mit Überwachung von fetalem Wachstum und Doppler; die Pflege schult zu Blutungsvorsichtsmaßnahmen und Therapietreue.
Lebensstil: Kontrolle weiterer vaskulärer Risikofaktoren: nicht rauchen, östrogenhaltige Kontrazeptiva vermeiden, Mobilisation und Thromboseprophylaxe bei Operationen oder Immobilität.

Komplikationen

Rezidivierende venöse und arterielle Thrombosen
Postthrombotisches Syndrom und chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
Schlaganfall und kognitive Beeinträchtigung
Schwangerschaftsverlust, Präeklampsie, Plazentainsuffizienz und Frühgeburt
Antiphospholipid-Nephropathie und Nierenversagen
Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom mit hoher Sterblichkeit
Blutungen durch Antikoagulation

Prognose

Unter adäquater Antikoagulation sinkt das Rezidivrisiko, es bleibt nach einer Thrombose aber lebenslang bestehen. Die meisten behandelten Schwangerschaften enden mit einer Lebendgeburt. Arterielle Ereignisse, Dreifach-Positivität und katastrophales APS haben eine schlechtere Prognose.

Vorbeugung

Vermeidung östrogenhaltiger Kontrazeptiva bei antikörperpositiven Frauen
Thromboseprophylaxe in Hochrisikosituationen (Operation, Immobilität, Schwangerschaft und Wochenbett)
Nicht rauchen sowie Blutdruck und Blutfette kontrollieren

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche drei Labortests definieren Antiphospholipid-Antikörper?

Lupusantikoagulans, Antikardiolipin- und Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper, positiv bei zwei Bestimmungen im Abstand von mindestens 12 Wochen.

Warum ist der Begriff „Lupusantikoagulans“ paradox?

Es verlängert Gerinnungstests wie die aPTT in vitro, verursacht aber in vivo Thrombosen.

Was ist das langfristige Antikoagulans der Wahl nach einer Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom?

Ein Vitamin-K-Antagonist (Warfarin); direkte orale Antikoagulanzien werden vermieden, besonders bei dreifach positiven Patienten.

Wie wird die Antikoagulation in der Schwangerschaft beim Antiphospholipid-Syndrom gehandhabt?

Warfarin ist teratogen, daher wird niedermolekulares Heparin verwendet, meist mit niedrig dosiertem ASS.

Welche geburtshilflichen Ereignisse sprechen für ein Antiphospholipid-Syndrom?

Wiederholte Frühaborte, ungeklärter fetaler Tod nach der 10. Woche und frühe schwere Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz.

In der klinischen Untersuchung

Zeichen der tiefen Venenthrombose: Homans-Zeichen und Wells-Score